La morte di Steve Jobs da una rara forma di cancro al pancreas chiamato cancro neuroendocrino del pancreas ha sollevato l'interesse per il cancro del pancreas. In questa intervista, il dottor Edward Wolin, un esperto di cancro neuroendocrino affiliato al Cedars Sinai Medical Center, discute del cancro neuroendocrino del pancreas e di come i pazienti stanno combattendo la malattia. Il dottor Wolin è il co-direttore del programma per tumori carcinoidi e neuroendocrini presso il Cedars-Sinai Medical Center e ha uno dei più grandi studi della nazione specializzato nel cancro neuroendocrino del pancreas. Non trattava Steve Jobs.
Steve Jobs.Justin Sullivan / Staff / Getty Images
Puoi spiegare cos'è il cancro neuroendocrino del pancreas?
I tumori neuroendocrini del pancreas sono tumori maligni a crescita lenta che iniziano nelle cellule endocrine (cellule che producono ormoni) del pancreas, note anche come cellule insulari. Sebbene questi tumori possano produrre vari ormoni pancreatici, molti non producono ormoni. Al momento della diagnosi si sono diffusi frequentemente all'area addominale e al fegato. Tuttavia, il tasso di sopravvivenza è solitamente molto più alto rispetto al tipo comune di cancro del pancreas (adenocarcinoma), anche quando sono presenti metastasi.
Come viene diagnosticata? Ci sono sintomi?
Quando questi tumori producono ormoni, i primi sintomi possono essere gravi e portare a una diagnosi precoce. Ad esempio, un tumore che produce insulina provoca sintomi di zucchero nel sangue molto basso, o un tumore che produce gastrina provoca gravi ulcere gastriche e duodenali, che portano alla diagnosi mediante TC, risonanza magnetica o ecografia endoscopica del pancreas. Se la produzione di ormoni non causa sintomi clinici, i tumori cresceranno frequentemente a grandi dimensioni e si diffonderanno al fegato e ad altri siti al momento del rilevamento alla TC o alla RM. In questi casi, i primi sintomi potrebbero essere dolore addominale, ittero, perdita di peso, malessere, gonfiore addominale, vomito, eruzione cutanea, debolezza e diarrea.
Chi è a rischio? La persona media e sana dovrebbe essere preoccupata per il cancro neuroendocrino del pancreas?
Si tratta di tumori maligni molto rari, con un'incidenza di 3 casi per milione di americani, che rappresentano il 3% dei tumori del pancreas. Pertanto, la persona media e sana non dovrebbe essere molto preoccupata per lo sviluppo del cancro neuroendocrino del pancreas. L'eccezione è in alcune famiglie in cui il cancro neuroendocrino del pancreas è comune, di solito coesistente con tumori paratiroidei e ipofisari. Questa predilezione familiare è nota come neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1).
Sappiamo cosa lo causa?
Sappiamo che una mutazione - il gene menin causa MEN-1 e sappiamo che alcune rare mutazioni genetiche sono più comuni nel cancro neuroendocrino del pancreas, ma di solito la causa è sconosciuta.
Esistono modi per ridurre il rischio o prevenire il cancro neuroendocrino del pancreas?
Non esiste un modo noto per ridurre il rischio o prevenire il cancro neuroendocrino del pancreas.
Quali trattamenti sono disponibili?
A causa della rarità di questi tumori nella popolazione generale e del tipo di assistenza altamente specializzato richiesto, i pazienti sono fortemente incoraggiati a cercare un consulto da un centro specializzato per i tumori neuroendocrini. In tali centri esiste una stretta collaborazione con oncologia medica, endocrinologia, gastroenterologia, patologia, chirurgia epatobiliare, oncologia chirurgica, radiologia interventistica, radiologia diagnostica e medicina nucleare per ottimizzare l'assistenza personalizzata di ogni paziente. I trattamenti comprendono resezione chirurgica di tumori primari e metastasi, ablazione di metastasi con microonde, trattamento di tumori con radiazioni intraepatiche (radioembolizzazione) e chemioterapia intraepatica (chemioembolizzazione), arresto della crescita tumorale con agenti biologici mirati (analoghi della somatostatina, inibitori di m-TOR, inibitori della tirosin-chinasi , terapia radionuclidica mirata nota come PRRT, terapia immunitaria e farmaci anti-angiogenici) e uso di chemioterapia orale a bassa tossicità.
Per saperne di più sul Dr. Edward Wolin e il suo studio presso il Cedars Sinai Medical Center, visitare il sito Web Cedars Sinai.
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