Che cos'è la sindrome di Sjögren secondaria?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che danneggia le ghiandole che producono umidità, rendendo più difficile la produzione di lacrime e saliva. Sebbene possa manifestarsi da solo, può anche essere scatenato da altre malattie autoimmuni, tra cui l'artrite reumatoide (RA) e il lupus. Quando questo è il caso, è nota come sindrome di Sjögren secondaria.

Chiunque abbia una malattia autoimmune può sviluppare la sindrome di Sjögren secondaria indipendentemente dall'età, sebbene sia tipicamente diagnosticata nelle persone anziane. È anche più comune nelle donne, forse a causa delle differenze ormonali.

Poiché non esiste una cura, il trattamento è progettato per gestire i sintomi.

Sintomi della sindrome di Sjögren secondaria

I principali sintomi della sindrome di Sjögren sia primaria che secondaria includono:

• Secchezza degli occhi, bocca, gola e vie aeree superiori
• Problemi con la deglutizione di cibo e farmaci
• Cambiamenti nel senso del gusto
• Tosse cronica
• Raucedine
• Problemi dentali
• Difficoltà a parlare
• Secchezza vaginale

Alcune persone con sindrome di Sjögren primaria e secondaria possono anche sperimentare:

• Fatica
• Cervello annebbiato
• Febbre
• Perdita di appetito
• Dolore alle articolazioni, ai muscoli e / o ai nervi

La sindrome di Sjögren secondaria è spesso meno grave di quella di Sjögren primaria, ma non sempre. Le condizioni autoimmuni spesso si sovrappongono e può essere difficile dire se un certo sintomo è correlato a Sjögren o alla condizione autoimmune primaria. Ad esempio, l'AR può causare dolore, febbre, affaticamento e perdita di appetito.

Parla con il tuo medico di qualsiasi sintomo che ti preoccupa indipendentemente dal fatto che si riferisca a Sjögren secondario, una malattia autoimmune primaria o un'altra condizione di salute.

Complicazioni

Non è insolito che le persone con Sjögren soffrano di infezioni. Sia nel Sjögren primario che in quello secondario, che include infezioni dentali e oculari, sinusiti, bronchiti e vaginiti.

Le persone con la sindrome di Sjögren hanno un rischio leggermente elevato di sviluppare il linfoma, un cancro delle ghiandole linfatiche. Il rischio aumenta quanto più a lungo si ha la sindrome di Sjögren. Dovresti segnalare qualsiasi gonfiore dei linfonodi al tuo medico.

Un'altra complicanza molto grave di Sjögren è la vasculite, una condizione che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni. La vasculite può danneggiare i tessuti e gli organi forniti dai vasi sanguigni colpiti.

Cause

Sjögren's è il risultato del sistema immunitario che innesca una risposta infiammatoria in cui i globuli bianchi attaccano e danneggiano le ghiandole produttrici di umidità del corpo. La causa esatta di questa risposta immunitaria anormale è sconosciuta.

Le malattie autoimmuni più spesso associate a Sjögren secondarie includono:

• RA
• Lupus
• Sclerodermia
• Sclerosi multipla

Secondo uno studio del 2018, gli impatti secondari di Sjögren su una parte sostanziale di persone con malattie autoimmuni, tra cui circa il 20% di quelli con AR e il 14% di persone con lupus.

I fattori di rischio comuni per la sindrome di Sjögren includono:

• Età: sebbene Sjögren possa colpire chiunque, la maggior parte delle persone diagnosticate ha 40 anni o più.
• Sesso: le donne hanno una probabilità fino a 10 volte maggiore di sviluppare la sindrome di Sjögren, probabilmente a causa dell'impatto degli ormoni sessuali femminili sul sistema immunitario.

È interessante notare che la sindrome di Sjögren primaria colpisce tra 2 e 10 persone su 10.000, la maggior parte delle quali sono anche donne.

Una connessione alla fibromialgia?

La sindrome di Sjögren si sovrappone spesso alla fibromialgia, che attualmente non è considerata una malattia autoimmune. In uno studio, il 20% dei partecipanti con diagnosi solo di Sjögren soddisfa anche i criteri diagnostici per la fibromialgia Un altro studio ha rilevato che circa il 33% delle persone con fibromialgia che hanno riferito secchezza degli occhi e bocca aveva anche Sjögren. Gli autori hanno suggerito che questo potrebbe fornire la prova di una componente autoimmune della fibromialgia, ma sono necessarie ulteriori ricerche.

Diagnosi

Non esiste un test che possa offrire una diagnosi definitiva della sindrome di Sjögren secondaria. Il tuo medico inizierà esaminando la tua storia medica completa e condurrà un esame fisico.

Una diagnosi secondaria di Sjögren include:

• Analisi del sangue alla ricerca di proteine ​​e marker specifici di Sjögren
• Una biopsia del labbro inferiore per cercare gruppi di cellule infiammatorie (in alcuni casi)
• Un rinvio a un oculista per testare l'occhio secco
• Test per escludere altre potenziali cause dei sintomi

Assicurati di seguire le raccomandazioni del tuo medico per i test in modo da poter ottenere una diagnosi accurata e un trattamento adeguato.

Dovresti informare il tuo medico di tutti i farmaci da banco (OTC) e di prescrizione che stai assumendo. Alcuni farmaci possono causare sintomi simili a quelli associati alla sindrome di Sjögren. Ciò include alcuni farmaci per la pressione sanguigna, contraccettivi orali, antistaminici e antidepressivi.

Anche i trattamenti con radiazioni possono causare sintomi simili, specialmente se vengono trattati la testa o il collo. Anche altre malattie autoimmuni possono imitare la sindrome di Sjögren.

Trattamento

Il trattamento per la sindrome di Sjögren secondaria dipende dalle parti del corpo colpite. I colliri OTC possono aiutarti a gestire l'occhio secco e sorseggiare acqua frequentemente può aiutare con la bocca secca. Per la secchezza vaginale, il medico può suggerire un lubrificante vaginale a base d'acqua.

Se hai bisogno di trattamenti su prescrizione, il tuo medico può prescrivere farmaci per:

• Ridurre l'infiammazione degli occhi: i colliri da prescrizione, come Restasis (ciclosporina), possono aiutare a ridurre la secchezza oculare da moderata a grave.
• Aumentare l'attività ghiandolare: farmaci come Salagen (pilocarpina) possono aiutare ad aumentare la produzione di lacrime e saliva. Gli effetti collaterali di questo farmaco includono visione offuscata, sudorazione, arrossamento, dolore addominale e aumento della minzione.
• Trattare le complicazioni: se si sviluppano sintomi aggiuntivi, come un'infezione da lievito della bocca (mughetto orale), il medico prescriverà farmaci per curarli.
• Trattare la causa principale dei sintomi: i farmaci che sopprimono il sistema immunitario, inclusi metotrexato e Plaquenil (idrossiclorochina), possono essere utili nel trattamento della sindrome di Sjögren.

Una procedura chirurgica chiamata occlusione puntuale può essere eseguita quando tutte le altre opzioni di trattamento per la gestione della secchezza oculare hanno fallito. Questa opzione chirurgica consiste nel sigillare i condotti lacrimali con piccoli tappi per ridurre il drenaggio delle lacrime dall'occhio. Questo aiuta a mantenere gli occhi lubrificati per periodi più lunghi.

Una parola da Verywell

Sebbene non esista una cura per la sindrome di Sjögren secondaria o per le malattie autoimmuni primarie che la causano, il trattamento può aiutare ad alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Impara il più possibile sulla sindrome di Sjögren secondaria in modo da essere consapevole dei potenziali problemi e del peggioramento dei sintomi. Anche i follow-up di routine con il medico e il trattamento precoce sono importanti per ridurre le potenziali complicanze e migliorare i risultati del trattamento.