La sindrome della persona rigida (SPS), chiamata anche sindrome di Moersch-Woltmann, è una rara malattia del sistema nervoso in cui la rigidità muscolare va e viene. La ricerca suggerisce che SPS è anche una malattia autoimmune e le persone con la sindrome spesso hanno altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1 o la tiroidite.
La SPS colpisce sia i maschi che le femmine e può iniziare a qualsiasi età, sebbene la diagnosi durante l'infanzia sia rara. Non si sa esattamente quante persone ne soffrano.
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Sintomi della sindrome della persona rigida
I sintomi di SPS possono includere:
- Rigidità muscolare del tronco e degli arti che va e viene: questo provoca rigidità o dolore alla schiena, una postura eretta esagerata e camminata con le gambe rigide
- Gravi spasmi muscolari alle braccia e alle gambe quando la persona è spaventata, toccata, turbata o ansiosa
- Parte inferiore della schiena curva (lordosi) e articolazioni deformate del corpo, nel tempo
- Cadere durante improvvisi spasmi muscolari (può causare ulteriori problemi correlati)
Diagnosi
I sintomi suggeriscono la diagnosi. Tuttavia, poiché si tratta di una malattia rara, potrebbe essere diagnosticata erroneamente come malattia di Parkinson, sclerosi multipla, fibromialgia o disturbo psicologico.
La diagnosi a volte può essere confermata dalla presenza di anticorpi anti-GAD o altri tipi di anticorpi quando la sindrome è associata a determinati tumori. Tuttavia, il 35% dei pazienti con SPS non ha anticorpi né tumori associati.
È possibile eseguire altri test, come l'emoglobina A1C per verificare la presenza di diabete o l'ormone stimolante la tiroide (TSH) per verificare la tiroidite. Possono essere eseguiti anche test muscolari (elettromiografia o EMG).
Trattamento
Sebbene non esista una cura per SPS, ci sono trattamenti disponibili. Possono essere utilizzati farmaci come azatioprina (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabina (Gabitril) o baclofen (Lioresal).
I sintomi in quelli con tumori associati possono migliorare dopo che il tumore è stato rimosso e viene somministrato un trattamento steroideo.
La plasmaferesi (plasmaferesi) aiuta a ridurre i sintomi in alcuni individui, ma questo trattamento è tipicamente riservato a quelli con declino respiratorio pericoloso per la vita. Per altri, l'immunoglobulina endovenosa (IVIg) è utile.
La terapia fisica può aiutare ad alleviare i sintomi legati alla tensione muscolare prolungata, ma può anche scatenare spasmi muscolari. Anche i corticosteroidi possono aiutare, sebbene debbano essere somministrati con attenzione a chi soffre di diabete.
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