A volte chiamata malattia di Dawson o encefalite di Dawson, la panencefalite sclerosante subacuta (SSPE) è una malattia neurologica rara ma fatale causata dal virus del morbillo che in genere compare anni dopo che l'individuo si è ripreso dal morbillo. I primi sintomi sono spesso sottili cambiamenti dell'umore o del comportamento, ma diventano più gravi e debilitanti con il progredire della malattia. Non esiste una cura per la SSPE ed è quasi sempre fatale. L'unica vera difesa contro la SSPE è prevenire del tutto il morbillo attraverso una vaccinazione diffusa.
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Sintomi
I sintomi della SSPE iniziano come sottili cambiamenti neurologici e alla fine progrediscono fino a un arresto completo del sistema nervoso centrale. La condizione generalmente progredisce in quattro fasi:
- Stadio I: i primi sintomi della malattia includono cambiamenti di personalità o comportamento, inclusi sbalzi d'umore o depressione.
- Stadio II: i sintomi diventano più evidenti, da movimenti incontrollati o spasmi a convulsioni e demenza.
- Fase III: i movimenti a scatti involontari diventano più pronunciati (cioè contorcersi), i muscoli possono irrigidirsi e il coma è possibile.
- Stadio IV: il danno cerebrale inizia a influenzare la respirazione, la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca, portando infine alla morte.
Questi sintomi compaiono in genere da sei a otto anni dopo il recupero da un'infezione da morbillo, ma possono comparire già un mese dopo.
La SSPE è quasi sempre fatale. Quasi tutte le persone affette da questa condizione moriranno entro pochi anni dalla diagnosi.
Cause
La SSPE è una grave complicanza causata da un'infezione del virus del morbillo. A differenza di altre complicanze del morbillo come l'encefalite o la polmonite, la SSPE è una complicanza a lungo termine che non si manifesta per mesi o, più comunemente, anni dopo che qualcuno sembra essersi ripreso dal morbillo.
Non tutti coloro che contraggono il morbillo sviluppano SSPE e non è chiaro il motivo per cui il virus colpisce il cervello in modo così grave in alcuni ma non in altri. Alcuni ricercatori ritengono che un ceppo mutante del virus abbia maggiori probabilità di attaccare il cervello, mentre altri ritengono che la reazione del corpo a un'infezione da morbillo potrebbe essere ciò che accende il processo di deterioramento. In ogni caso, il risultato è gonfiore e irritazione nel cervello che può durare per anni, provocando danni cerebrali e morte.
Fattori di rischio
Alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di sviluppare SSPE rispetto ad altri, tra cui:
- Bambini e adolescenti
- Maschi
- Bambini in zone rurali o sovraffollate
- Bambini infettati dal morbillo in giovane età
L'infezione precoce da morbillo potrebbe essere uno dei maggiori fattori di rischio per la SSPE. Ad esempio, uno studio in Germania ha rilevato che la SSPE era significativamente più comune in coloro che erano stati infettati in giovane età (prima dei 5 anni). Nello studio, i ricercatori hanno calcolato che il rischio di SSPE per questi bambini era di 1 su 1.700.
Il rischio è ancora più pronunciato per i bambini. I bambini che vengono infettati dal morbillo nei primi 12 mesi hanno 16 volte più probabilità di contrarre la SSPE rispetto a quelli che contraggono la malattia all'età di 5 anni o più. La maggior parte dei bambini non si vaccina contro il morbillo fino a quando non hanno almeno 12 mesi di età .
Sebbene il vaccino contro il morbillo contenga virus del morbillo vivo (ma gravemente indebolito), la vaccinazione contro il morbillo non sembra causare la SSPE. In effetti, gli alti tassi di vaccinazione contro il morbillo sono stati seguiti da un forte calo dei casi di SSPE.
Diagnosi
Poiché i sintomi della SSPE possono assomigliare ad altre condizioni comportamentali o neurologiche, i medici in genere utilizzano una combinazione di strumenti e test per diagnosticare la condizione, tra cui un esame fisico, un elettroencefalogramma, una risonanza magnetica e un test del titolo anticorpale.
Esame fisico
Durante un esame fisico, i medici probabilmente cercheranno segni di malfunzionamento del sistema nervoso centrale osservando parti degli occhi o testando quanto bene i muscoli possono coordinarsi. Chiederanno anche informazioni sulla storia medica dell'individuo, in particolare se hanno avuto il morbillo o se sono stati vaccinati contro di esso.
Il medico potrebbe anche ordinare alcuni test aggiuntivi per confermare la diagnosi e determinare in quale fase della SSPE potrebbe trovarsi qualcuno.
Elettroencefalogramma
Gli elettroencefalogrammi (EEG) misurano l'attività elettrica del cervello. Durante questo test, piccoli dischi di metallo (chiamati elettrodi) vengono posizionati su tutta la testa per catturare e registrare i segnali elettrici mentre si svolgono determinate attività come fare respiri veloci o guardare una luce intensa.
Gli EEG possono aiutare i medici a individuare segnali elettrici anomali nel cervello che potrebbero segnalare problemi neurologici come SSPE, nonché quanto lontano potrebbe essere la condizione. Nelle prime fasi della SSPE, i risultati dell'EEG potrebbero tornare normali, quindi un medico potrebbe voler ripetere il test nel tempo.
Risonanza magnetica cerebrale
I test MRI (risonanza magnetica) del cervello utilizzano potenti campi magnetici e onde radio per generare immagini del cervello. I medici usano questo test per vedere quali parti specifiche del cervello potrebbero essere influenzate dalla SSPE.
Titolo anticorpale sierico
I test del titolo cercano segni che il corpo sia stato esposto a un particolare germe. Nel caso della SSPE, i medici utilizzano questi test per cercare i titoli degli anticorpi del morbillo nel fluido che si trova nel cervello o nella colonna vertebrale.
Trattamento
Non esiste una cura per SSPE. Il trattamento per la condizione in genere comporta la gestione dei sintomi, come l'uso di farmaci antiepilettici. A volte vengono prescritti anche farmaci antivirali e medicinali che rafforzano il sistema immunitario per rallentare la progressione della condizione.
Sebbene i farmaci possano prolungare o migliorare la qualità della vita di chi soffre di SSPE, l'unico vero modo per fermarla è prevenire le infezioni da morbillo sin dall'inizio.
Prevenzione
La SSPE può essere prevenuta vaccinandosi contro il morbillo. I medici raccomandano due dosi di vaccino contro il morbillo, somministrato come parte del vaccino contro morbillo, parotite e rosolia (MMR), all'età di 12-15 mesi ea 4-6 anni, sebbene anche i bambini più grandi e molti adulti possano vaccinarsi se non lo hanno fatto. è stato in precedenza.
Non tutti possono essere vaccinati contro il morbillo. Il vaccino non è raccomandato per la maggior parte dei bambini di età inferiore a 12 mesi, così come per le donne incinte e per quelli con un sistema immunitario indebolito (cioè i malati di cancro che ricevono cure). Questi individui fanno affidamento su alti tassi di copertura vaccinale comunitaria per proteggerli dal morbillo.
Una parola da Verywell
La SSPE è una condizione grave ma estremamente rara nelle aree con alti tassi di vaccinazione contro il morbillo. Detto questo, secondo i Centers for Disease Control and Prevention, il 2019 ha segnato la più alta incidenza di casi di morbillo segnalati dal 1992, con la maggior parte derivante da persone che non sono state vaccinate. Se hai domande o dubbi riguardo al vaccino MMR, dovresti parla con il tuo medico.
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