I tumori di Pancoast sono un tipo di cancro ai polmoni che invade la parete toracica e sono anche chiamatitumori del solco superiore. I tumori di Pancoast hanno spesso sintomi unici noti come "sindrome di Pancoast", che consiste in dolore alla spalla e all'interno del braccio e della mano.
I tumori di Pancoast si verificano nella parte superiore del polmone destro o sinistro (la regione apicale) e invadono le strutture vicino a quest'area. Questi possono includere:
- Costole (spesso la prima e la seconda costola) e le vertebre.
- Il plesso brachiale, un gruppo di nervi situato vicino all'ascella.
- Nervi o vasi sanguigni vicino alla parte superiore dei polmoni (ad esempio, l'arteria succlavia, il nervo frenico, il nervo laringeo ricorrente e il nervo vago).
Rappresentando circa il 3-5% dei tumori polmonari, i tumori vengono spesso diagnosticati erroneamente per qualche tempo a causa sia dei loro sintomi non comuni che della difficoltà di vedere questi tumori ai raggi X. Molti di questi tumori vengono diagnosticati in una fase in cui la chirurgia può essere fatto (spesso dopo la chemioterapia e le radiazioni) e la prognosi è spesso migliore rispetto ad altri tipi di cancro ai polmoni.
Verywell / Madelyn, buonanotte
Sintomi
I sintomi di un tumore di Pancoast sono dovuti alla compressione delle strutture (nervi) che si trovano vicino alla parte superiore del polmone dove è presente il cancro. I sintomi classici sono chiamati sindrome di Pancoast-Tobias e includono:
Dolore alle braccia e alle spalle
Il dolore alla spalla si irradia frequentemente lungo il braccio (specialmente la parte interna del braccio e sul lato mignolo della mano). Questo dolore è spesso grave e inesorabile. Il dolore può anche irradiarsi sotto l'ascella o nella scapola. (Il dolore alla spalla può essere il primo sintomo di cancro ai polmoni, specialmente per coloro che hanno tumori di Pancoast.)
Debolezza nei muscoli della mano
Le persone possono avvertire debolezza nei muscoli della mano che può essere facilmente liquidata come di origine muscolo-scheletrica.
Formicolio e sensazioni spinose nella mano
Si può notare una strana sensazione come il formicolio, specialmente l'anello e il mignolo.
Sindrome di Horner
La sindrome di Horner è una costellazione di sintomi che include ptosi (una palpebra cadente), ifidrosi o anidrosi (un'eventuale mancanza o assenza di sudorazione su un lato del viso che è spesso preceduta da arrossamento e sudorazione su un lato del viso), enoftalmo ( affondamento verso l'interno dell'occhio) e miosi (una pupilla ristretta dell'occhio).
Gonfiore della parte superiore del braccio
A volte c'è anche gonfiore della parte superiore del braccio a causa della pressione sulla vena succlavia (la vena che scorre sotto la clavicola).
Se hai sintomi indicativi di un tumore di Pancoast, parla con il tuo medico o chiedi una seconda opinione. All'inizio molti di questi tumori vengono persi a causa dei loro sintomi unici e perché possono essere difficili da vedere ai raggi X.
Cause
Sebbene il fumo sia un fattore primario nei tumori polmonari, è importante notare che la diagnosi di cancro ai polmoni sta crescendo nei non fumatori (ex fumatori o coloro che non hanno mai fumato). Altri fattori di rischio per il cancro del polmone includono l'esposizione al radon, fumo passivo ed esposizioni professionali a sostanze chimiche e sostanze note per causare il cancro ai polmoni. Mentre il cancro ai polmoni è diminuito nel complesso con il minor numero di persone che fumano, è in aumento nei giovani adulti, specialmente nelle giovani donne che non hanno mai fumato.
Diagnosi
La diagnosi dei tumori di Pancoast è spesso ritardata per due motivi. Questi tumori lo sonoDi menoprobabileavere i tipici sintomi del cancro del polmone, come mancanza di respiro e tosse, e le persone spesso vedono prima un chirurgo ortopedico o un neurologo per i loro sintomi.I tumori di Pancoast sono anche difficili da vedere alle radiografie del torace a causa della loro posizione.
Fino al 25% dei tumori ai polmoni non viene rilevato ai raggi X del torace, ma è ancora più probabile che i tumori di Pancoast non vengano rilevati.
Viene spesso utilizzata una combinazione di scansioni TC e risonanza magnetica, con la risonanza magnetica importante prima dell'intervento chirurgico per cercare il coinvolgimento dei nervi. (La risonanza magnetica viene utilizzata meno spesso con altri tipi di cancro ai polmoni). Una biopsia polmonare di qualche forma, sia che si tratti di una biopsia toracica aperta (toracotomia) o di una biopsia dei linfonodi sopra la clavicola (biopsia del linfonodo sopraclavicolare) viene spesso eseguita per fare la diagnosi. Possono essere eseguiti anche altri test, come una broncoscopia.
Messa in scena
La stadiazione viene spesso eseguita con una combinazione di scansione PET / TC e una scansione PET può essere molto importante nella pianificazione del trattamento poiché uno studio del 2015 ha rilevato che le scansioni PET hanno modificato la stadiazione (e di conseguenza le migliori scelte di trattamento) per il 21% delle persone con questi tumori .
Molti di questi tumori sono carcinomi polmonari non a piccole cellule in stadio IIB. Sulla base della stadiazione del cancro del polmone TNM, la maggior parte di essi è T3 o T4, il che significa che il tumore ha spesso un diametro superiore a 7 centimetri (o 3 1/2 pollici) al momento della diagnosi.
Tipo di cancro ai polmoni
I tumori di Pancoast sono solitamente una forma di cancro del polmone non a piccole cellule, il tipo più comune è l'adenocarcinoma, seguito dal carcinoma a cellule squamose. Poiché ora sono disponibili diverse terapie mirate per l'adenocarcinoma polmonare e ora anche per il carcinoma a cellule squamose, è molto importante assicurarsi di avere eseguito il profilo genico (profilo molecolare) sul tumore.
Diagnosi differenziale
I sintomi della sindrome di Pancoast sono più spesso associati ai tumori di Pancoast, ma sono stati notati a causa di cause benigne come infezioni da virus, batteri o funghi.
Trattamento
Le opzioni di trattamento per le persone con tumori di Pancoast dipendono dall'estensione del tumore. Attualmente, il trattamento preferito include una combinazione di chemioterapia e radioterapia seguita da un intervento chirurgico. Le opzioni includono:
Chemioterapia e terapie mirate
Il trattamento per un tumore di Pancoast di solito inizia con la chemioterapia per il cancro del polmone, indipendentemente dal fatto che la chirurgia sia possibile o meno. A causa della posizione che può rendere difficile l'intervento chirurgico, l'obiettivo è ridurre il più possibile le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico. Inoltre, molti di questi tumori presentano "mutazioni targetizzabili", anomalie genetiche rilevate dai test genetici per le quali sono disponibili terapie mirate. Se non hai effettuato il test genetico, chiamato anche profilo molecolare o profilo genico, parlane con il tuo medico.
Chirurgia
La chirurgia può essere spesso eseguita sui tumori di Pancoast, ma di solito viene eseguita dopo la chemioterapia e / o la terapia mirata più la radioterapia per ridurre i tumori. La chemioterapia prima dell'intervento è chiamata "terapia di induzione". Questo intervento può essere molto difficile ed è importante trovare un centro oncologico in cui i chirurghi abbiano familiarità con questo tipo di tumore.
Durante l'intervento chirurgico, spesso vengono rimossi anche i linfonodi nel torace tra i polmoni (chiamati linfonodi mediastinici).
Mentre la chirurgia per i tumori di Pancoast è avvenuta generalmente tramite una toracotomia (chirurgia del torace aperto in cui una costola viene separata o rimossa), uno studio del 2014 ha suggerito che la chirurgia mini-invasiva con chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS) può essere sicura ed efficace. La VATS prevede la realizzazione di piccole incisioni nel torace e l'utilizzo di strumenti per rimuovere un tumore.
Poiché i tumori di Pancoast si trovano spesso in stretta associazione con i nervi, è spesso consigliabile che sia un chirurgo toracico che un neurochirurgo siano presenti per questi interventi chirurgici.
Radioterapia
Se il trattamento mirato a una cura non è possibile, la radioterapia può comunque essere utile come terapia palliativa, utilizzata per alleviare il dolore e altri sintomi. La radioterapia può anche essere utilizzata insieme alla chemioterapia per "ridurre" un tumore prima dell'intervento chirurgico.
Terapia mirata
Come notato sopra, tutticon carcinoma polmonare non a piccole cellule e in particolare adenocarcinoma polmonare dovrebbe essere eseguito un profilo molecolare sul tumore. I farmaci sono attualmente approvati per quelli con mutazioni EGFR, riarrangiamenti ALK, riarrangiamenti ROS1, mutazioni BRAF e altro ancora, con ulteriori trattamenti in fase di studio negli studi clinici.
Immunoterapia
L'immunoterapia è un possibile trattamento per alcuni tumori polmonari non a piccole cellule.
Test clinici
I tumori di Pancoast sono piuttosto rari e sono in corso studi clinici per valutare nuovi trattamenti.
Prognosi
Negli ultimi decenni è stato ottenuto un significativo miglioramento della sopravvivenza dai tumori di Pancoast. In generale, i tumori di Pancoast hanno una prognosi migliore rispetto ai tumori che si trovano più centralmente nei polmoni e il tasso di sopravvivenza può essere migliore di altri tumori in una fase simile. Tuttavia, la prognosi dipende dallo stadio del cancro. Il tasso medio di sopravvivenza a cinque anni è del 30%.
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