La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare progressiva caratterizzata da cicatrici (fibrosi) dei polmoni. Il primo segno è di solito mancanza di respiro, ma a causa dei sintomi simili ad altre condizioni come malattie cardiache e polmonari, la diagnosi è spesso ritardata. Per definizione, la causa della fibrosi polmonare idiopatica è sconosciuta, ma i fattori di rischio possono includere reflusso gastroesofageo, una storia familiare del disturbo e altro ancora. La diagnosi viene spesso effettuata con una TC del torace ad alta risoluzione. Fino al 2014 non c'erano trattamenti approvati, ma i farmaci chiamati inibitori della tirosin chinasi possono ora rallentare in modo significativo la progressione della malattia, almeno per un po '.
utah778 / Getty ImagesStoria naturale della fibrosi polmonare idiopatica
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la forma più comune di un gruppo di malattie note come polmonite interstiziale idiopatica. Il termine interstiziale significa che la condizione si verifica nelle aree dei polmoni tra gli alveoli (le minuscole sacche d'aria all'estremità dell'albero respiratorio dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica) e nei rivestimenti alveolari.
Fibrosi significa semplicemente cicatrici. È questa cicatrice nelle pareti alveolari e nei tessuti tra di loro che interferisce con la capacità dell'ossigeno di passare attraverso le pareti degli alveoli e nel flusso sanguigno. In passato, si pensava che l'IPF fosse un processo infiammatorio. Ora si pensa che inizi con un danno ai polmoni da una combinazione di fonti, seguito da una guarigione anormale: la fibrosi.
Per immaginare com'è, puoi visualizzare un taglio sulla tua pelle che guarisce con una cicatrice. In molte persone, un taglio guarisce con una sottile linea rossa che diventa bianca con il tempo. In alcune persone, la pelle guarisce in modo anomalo, lasciando una cicatrice cheloide ispessita e antiestetica. La fibrosi nell'IPF è simile a questo tipo di cicatrici, ma non è visibile all'esterno del corpo.
Incidenza
I numeri variano quando si guarda all'incidenza della fibrosi polmonare idiopatica, ma il consenso è che la condizione è sottodiagnosticata; molte persone probabilmente hanno l'IPF e ricevono una diagnosi di un'altra condizione, o muoiono prima che venga fatta la diagnosi corretta.
Sulla base di un'analisi negli Stati Uniti, è stato riscontrato che l'incidenza (numero di persone diagnosticate ogni anno) dell'IPF era del 58,7 per 100.000 persone. In un altro studio del 2011, è stato riscontrato che la prevalenza (numero di persone che convivono con la malattia) dell'IPF era di 495,5 casi per 100.000 beneficiari Medicare. (Una malattia rara è definita come quella in cui meno di 1 persona su 50.000 ha la malattia. Quindi, l'IPF è rara, ma non rara.)
Guardando le morti stimate per IPF, è stato previsto che da 13.000 a 17.000 persone sarebbero morte per IPF negli Stati Uniti nel 2014 e tra 28.000 e 65.000 persone sarebbero morte in Europa. Per mettere questo in prospettiva, circa 40.000 persone muoiono di cancro al seno ogni anno negli Stati Uniti, rendendo l'IPF una causa significativa di malattia e morte.
Oltre ad essere una malattia progressiva di per sé, uno studio del 2015 stima che il dieci per cento delle persone con IPF svilupperà il cancro ai polmoni.
Sintomi
I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica di solito non si verificano fino a quando non si è verificata una cicatrice significativa. I primi sintomi sono di solito mancanza di respiro, che può essere notato solo con l'attività nelle prime fasi. Con il progredire della malattia, la mancanza di respiro inizia a manifestarsi a riposo. Altri sintomi possono includere tosse secca, affaticamento, respirazione rapida e superficiale e perdita di peso involontaria.
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte della fibrosi polmonare idiopatica sono sconosciute, da qui il termine "idiopatica", che significa "non conosciamo la causa". Detto questo, ci sono fattori di rischio che possono predisporre le persone alla malattia. Alcuni di questi includono:
- Età: l'IPF viene solitamente diagnosticato nelle persone di mezza età e negli anziani
- Fumo: circa il 60% delle persone che sviluppano l'IPF ha una storia di fumo
- Infezioni virali come il virus di Epstein-Barr, che causa la mononucleosi infettiva
- Esposizioni ambientali e professionali
- Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD): la maggior parte delle persone con diagnosi di IPF ha una storia di GERD con bruciore di stomaco
- Storia familiare (predisposizione genetica): l'IPF è presente nelle famiglie e alcune mutazioni genetiche sembrano aumentare il rischio.
Esistono diverse cause note di fibrosi polmonare, come radiazioni e farmaci, ma queste per definizione non sarebbero classificate comeidiopaticofibrosi polmonare.
Diagnosi
Al momento non esiste un test di screening per la fibrosi polmonare idiopatica, ma poiché sempre più persone si sottopongono a screening per il cancro del polmone, si pensa che la malattia verrà rilevata più spesso.
La diagnosi può essere difficile e la maggior parte delle persone ha cercato risposte per un anno o più prima che la diagnosi fosse fatta. Parte del motivo è che i sintomi possono imitare da vicino quelli delle condizioni cardiache o di altre malattie polmonari.
Una TC del torace ad alta risoluzione è il metodo di imaging di scelta per fare la diagnosi. A volte sono consigliati altri test per escludere altre condizioni.
Quando viene fatta la diagnosi, vengono eseguiti ulteriori test per determinare la gravità della malattia e per pianificare il trattamento. Questo può includere test di funzionalità polmonare, in particolare spirometria, gas del sangue arterioso e ossimetria per determinare il contenuto di ossigeno nel sangue.
Trattamento
Fino al 2014 non c'erano trattamenti approvati per la fibrosi polmonare idiopatica. Sebbene l'IPF non sia ancora curabile, è curabile e i trattamenti possono migliorare la qualità della vita e spesso allungare la sopravvivenza.
Inibitori della tirosina chinasi
Nel 2014, i farmaci pirfenidone e nintedanib sono stati approvati per il trattamento della IPF. Questi farmaci sono classificati come inibitori della tirosin chinasi e inibiscono un enzima chiamato tirosin chinasi. Semplicisticamente, la tirosin chinasi attiva i fattori di crescita che portano alla fibrosi, quindi i farmaci possono inibire questo processo.
Con solo la diarrea come effetti collaterali comuni, i farmaci hanno ridotto della metà la progressione dell'IPF negli studi clinici.
Chirurgia del trapianto di polmone
L'uso dei trapianti di polmone per la fibrosi polmonare idiopatica è in crescita e l'IPF è ora la diagnosi principale tra le persone in attesa di un trapianto di polmone. Sebbene ci siano rischi significativi con il trapianto, questo è l'unico trattamento noto per aumentare la sopravvivenza al momento.
Terapia di supporto
Le terapie per migliorare i sintomi e controllare altri problemi medici (come reflusso acido, apnea notturna, ipertensione polmonare e altro) sono estremamente importanti per massimizzare la qualità della vita con la malattia.
Ciò può includere ossigenoterapia, riabilitazione polmonare, vaccinazioni contro l'influenza e la polmonite, nonché il collegamento con altri che affrontano la malattia.
Una parola da Verywell
Per ragioni sconosciute, la mortalità da IPF sembra aumentare in tutto il mondo. Allo stesso tempo, vengono sviluppati trattamenti nuovi e migliorati mentre la ricerca su questa malattia continua. Dopo la diagnosi, il medico dovrebbe collaborare per trovare un'opzione di trattamento che funzioni per il tuo caso individuale. È disponibile una varietà di farmaci e alcuni pazienti possono essere candidati per un trapianto di polmone. Inoltre, sono disponibili gruppi di supporto dove puoi entrare in contatto con gli altri e apprendere tecniche per vivere meglio nonostante la IPF. In definitiva, anche il tuo ruolo attivo nella tua assistenza sanitaria può fare la differenza.
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