Panoramica sulla leucemia linfoblastica acuta

La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un tipo di leucemia che colpisce principalmente i bambini, sebbene possa colpire anche gli adulti. Viene anche definita leucemia linfatica acuta o linfoide acuta. TUTTI colpisce i linfociti immaturi, un tipo di globuli bianchi, noti come blasti.

Panoramica

ALL è in realtà il cancro più comune nei bambini, responsabile di circa il 25% dei tumori infantili. Quasi 7.000 persone sviluppano TUTTI ogni anno con circa 1.500 decessi, anche se circa due terzi di coloro che muoiono sono adulti.

Questa malattia progredisce piuttosto rapidamente ed è caratterizzata da un gran numero di globuli bianchi immaturi nel sangue e nel midollo osseo. Mentre in passato questa era una malattia rapidamente fatale, ora è in gran parte sopravvissuta con la chemioterapia.

Una simile descrizione dell'essere aggressivi e allo stesso tempo sopravvissuti può essere fonte di confusione per alcune persone, specialmente se ti capita di leggere un vecchio libro di testo medico che descrive TUTTO come un cancro estremamente aggressivo. Pertanto, può aiutare a pensare a come funziona la chemioterapia, attaccando le cellule che si dividono più rapidamente.

In un'epoca in cui abbiamo ottimi farmaci chemioterapici, avere un cancro aggressivo può in qualche modo essere considerato "migliore", almeno nella consapevolezza di avere un modo per trattare in modo aggressivo la malattia. I tumori a crescita lenta, al contrario, hanno meno probabilità di essere curabili con la chemioterapia. E mentre questo cancro, sfortunatamente, si verifica nei bambini, i bambini spesso stanno molto meglio degli adulti con la malattia.

Cosa sono i linfoblasti?

I linfoblasti sono una forma immatura del tipo di globuli bianchi noti come linfociti. Nel midollo osseo avviene un processo chiamato emopoiesi, che fondamentalmente significa la formazione del nostro sistema immunitario e delle cellule del sangue.

Questo processo inizia con una cellula staminale ematopoietica che può evolversi lungo la linea mieloide (che poi diventa un tipo di globuli bianchi noti come granulociti, globuli rossi o piastrine) o la linea linfoide. Il linfoblasto è il "bambino" in questo processo. I linfoblasti possono diventare linfociti T (cellule T), linfociti B (cellule B) o cellule natural killer (cellule NK).

Cause

Non si sa esattamente cosa causa TUTTI, ma i fattori di rischio possono includere:

• Alcune condizioni genetiche, come la sindrome di Down
• Alcuni cambiamenti cromosomici o mutazioni geniche
• Esposizione a sostanze, come il benzene
• Esposizione in utero (prenatale) ai raggi X.
• Esposizione a trattamenti per il cancro, compresa la radioterapia e la chemioterapia

Sintomi

Poiché i linfoblasti "vivono" nel midollo osseo, possono essere colpiti tutti i tipi di globuli, compresi i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine. I globuli bianchi che vengono prodotti, anche se in numero superiore al normale, non funzionano come al solito e spesso c'è un numero ridotto di altre forme di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.

I sintomi possono includere:

• Stanchezza e debolezza
• Pallore
• Febbre (febbre di origine sconosciuta nei bambini) o sudorazione notturna
• Infezioni frequenti (questo può essere difficile da determinare nei bambini che normalmente contraggono diverse infezioni ogni anno)
• Lividi
• Fiato corto
• Diminuzione dell'appetito e perdita di peso
• Petecchie (macchie della pelle che appaiono rosse e non scompaiono quando si esercita pressione sulla pelle, non sbollentare)
• Dolore alle ossa e alle articolazioni, soprattutto nelle ossa lunghe
• Linfonodi ingrossati indolori nel collo, nelle ascelle e nell'inguine
• Tenerezza dell'addome in alto a destra o sinistra, appena sotto le costole

Diagnosi

La LLA di solito viene sospettata per la prima volta sulla base di un aumento della conta dei globuli bianchi con un aumento del numero di linfociti immaturi. Ulteriori test effettuati nel processo diagnostico possono includere:

• Altri esami del sangue
• Biopsia del midollo osseo
• Esami di imaging per cercare tumori, specialmente nell'addome, nel torace o nel midollo spinale
• Puntura lombare (viene eseguita una puntura lombare per cercare la presenza di cellule tumorali nel liquido cerebrospinale)

Trattamento

Può essere utile capire subito che, a differenza di alcuni tipi di cancro, la chemioterapia per TUTTI viene spesso eseguita per un periodo di pochi anni, piuttosto che poche settimane.

Il trattamento di TUTTI può essere suddiviso essenzialmente nelle seguenti fasi, ma di solito include la chemioterapia intensiva (i trapianti di cellule staminali e la radioterapia a volte fanno parte del trattamento anche):

• Terapia di induzione (induzione della remissione): quando viene diagnosticata ALL, il primo passo è abbassare il numero di blasti e ripristinare la produzione di cellule normali nel midollo osseo. Ciò comporta chemioterapia aggressiva e talvolta viene eseguita in regime di ricovero. Al termine di questo passaggio, qualcuno con TUTTO è solitamente in remissione.
• Consolidamento: il passo successivo (considerato uno dei passaggi nella terapia post-induzione) è quello di "ripulire" le cellule tumorali che sono state "rimaste" dopo la terapia di induzione.
• Terapia di mantenimento: anche dopo che questo tumore è in remissione e un ulteriore trattamento ha eliminato le cellule tumorali persistenti, ha la tendenza a ripresentarsi senza ulteriori trattamenti. La terapia di mantenimento è studiata per prevenire la recidiva della leucemia e provocare la sopravvivenza a lungo termine.
• Prevenzione / trattamento del SNC: se la LLA è presente nel liquido cerebrospinale, di solito viene eseguita la chemioterapia intratecale, poiché la maggior parte dei farmaci chemioterapici non attraversa la barriera emato-encefalica. Per molti bambini e adulti che non sono coinvolti nel sistema nervoso centrale, il trattamento (incluso questo e possibilmente la radioterapia) viene eseguito per prevenire la comparsa o la recidiva del cancro nel cervello.

La prognosi per i bambini è leggermente migliore rispetto agli adulti per TUTTI. Attualmente, quasi il 95% dei bambini raggiunge la remissione e oltre l'80% dei bambini continuerà a sopravvivere a lungo termine con la malattia.

Supporto e coping

Spesso è un bambino che sperimenta TUTTO, quindi il sostegno deve essere diretto sia ai bambini che vivono con TUTTI che ai loro genitori. Impara il più possibile sulla malattia. Chiedi aiuto. Il trattamento per la leucemia è una maratona piuttosto che uno sprint e può aiutare a far sapere ad alcune delle persone che offrono aiuto che non ne hai bisogno subito, ma per favore aiutare col passare del tempo.

Il sostegno ai bambini malati di cancro è migliorato notevolmente negli ultimi dieci anni e persino i campi per bambini che affrontano la malattia ora esistono in tutto il paese. Questi campi aiutano i bambini a sentirsi come se non stessero perdendo ciò che i loro coetanei senza cancro si stanno divertendo.

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