La malattia di Kawasaki (chiamata anche sindrome di Kawasaki) è una rara condizione infiammatoria sistemica che colpisce i bambini, solitamente in associazione a un'infezione. I sintomi più comuni sono febbre, ingrossamento dei linfonodi e un'eruzione cutanea, ma possono verificarsi anche problemi cardiaci e altre complicazioni.
La condizione può svilupparsi improvvisamente e viene diagnosticata in base alla combinazione di caratteristiche cliniche, poiché non ci sono test specifici che la escludono o la escludono. La malattia di Kawasaki è associata a grave infiammazione ed è trattata con immunoglobulina endovenosa (IVIG), che riduce la reazione immunitaria. Il risultato è generalmente buono e la maggior parte delle persone ha un pieno recupero.
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Sintomi
La malattia di Kawasaki può svilupparsi nel corso di diverse settimane. Il più delle volte, la condizione colpisce i bambini piccoli di età inferiore ai cinque anni, ma può colpire i bambini più grandi e, raramente, anche gli adulti.
Il tuo bambino potrebbe avere solo uno o pochi sintomi con il progredire della condizione, il che rende difficile per i genitori riconoscere che si sta sviluppando una grave malattia.
In genere, la malattia di Kawasaki provoca una febbre alta (tra 101-104 gradi Fahrenheit) e quattro dei cinque seguenti segni:
- Rossore, gonfiore e / o desquamazione della pelle di mani e piedi
- Un'eruzione cutanea sulla schiena, sull'addome e / o sul torace
- Gonfiore o arrossamento degli occhi
- Gonfiore, arrossamento, piaghe o desquamazione della bocca, delle labbra e / o della gola
- Gonfiore delle ghiandole linfatiche, soprattutto sul collo
È probabile che i bambini siano irritabili e possono anche sviluppare un'eruzione cutanea o desquamazione della pelle nella zona inguinale. A volte la malattia di Kawasaki è anche associata a diarrea, vomito, dolore o gonfiore alle articolazioni, dolore durante la minzione, rigidità del collo o mal di testa.
Quando la malattia colpisce il cuore, potrebbe non produrre segni evidenti di malattia cardiaca, ma il coinvolgimento del cuore può causare spensieratezza, mancanza di respiro, dolore al petto, perdita di coscienza o persino un attacco di cuore.
Fasi della malattia
Ci sono tre fasi della malattia: la fase acuta, che in genere dura alcune settimane, è la fase in cui i sintomi sono evidenti. Il trattamento per la malattia di Kawasaki viene in genere iniziato durante la fase acuta.
La fase subacuta è la fase di recupero e le persone possono avere articolazioni doloranti persistenti senza altri sintomi durante questa fase, che dura circa un mese. E l'ultima fase è la fase di convalescenza. La fase di convalescenza dura diversi mesi, è caratterizzata da sintomi lievi o nessun sintomo e dura fino alla risoluzione delle anomalie di laboratorio.
Cause
La causa della malattia di Kawasaki non è nota, ma ci sono alcuni fattori che la rendono più probabile. La malattia di Kawasaki non è un'infezione e spesso si sviluppa durante o dopo una lieve infezione virale o batterica.
È più comune tra le persone che hanno familiari che l'hanno anche avuto. E c'è un raggruppamento geografico, con la più alta presenza in Giappone, seguito dalla Corea e poi da Taiwan. Questa tendenza familiare e modello geografico ha portato gli esperti a suggerire che potrebbe esserci una predisposizione genetica alla malattia di Kawasaki.
Infiammazione
La malattia di Kawasaki è associata a un'infiammazione diffusa in tutto il corpo che si ritiene si verifichi a causa di un'elevata reattività del sistema immunitario.
È stato suggerito che la reazione infiammatoria potrebbe essere una risposta autoimmune o una reazione eccessiva del sistema immunitario del corpo a un fattore scatenante, come un'infezione. L'infiammazione produce febbre, arrossamento, gonfiore e altri sintomi.
Vasculite
Molti dei sintomi sono attribuiti alla vasculite, che è l'infiammazione dei vasi sanguigni. Con la malattia di Kawasaki, l'infiammazione è estesa e ha la tendenza a colpire i vasi sanguigni di medie dimensioni del corpo.
E la vasculite può colpire i vasi sanguigni nel cuore, portando potenzialmente a coaguli di sangue potenzialmente letali e alla possibilità di malattie cardiache a lungo termine. Un'altra rara complicanza vascolare della malattia di Kawasaki è lo sviluppo di un aneurisma, che è un'espulsione e un indebolimento di un vaso sanguigno.
Alcuni bambini che sono stati infettati dal virus COVID-19 hanno sviluppato sintomi della malattia di Kawasaki o di una sindrome simile alla malattia di Kawasaki. In alcuni casi è stato visto come il sintomo iniziale ed è stato anche descritto come una complicazione quando il virus è già stato diagnosticato.
Diagnosi
La diagnosi della malattia di Kawasaki si basa sulla valutazione dei sintomi clinici. Sebbene non ci siano test specifici in grado di confermare o escludere la malattia, alcuni test diagnostici vengono utilizzati per identificare le complicazioni e guidare il trattamento.
Test di laboratorio
Un esame del sangue o delle urine può identificare i segni di infiammazione. Un esame emocromocitometrico completo (CBC) può mostrare leucocitosi (conta dei globuli bianchi elevata). Altri segni di infiammazione di laboratorio, tra cui la velocità di eritrosedimentazione (ESR), la proteina C-reattiva (PCR) e i test di funzionalità epatica possono essere anormali anche nella malattia di Kawasaki.
Un test delle urine può mostrare piuria sterile: globuli bianchi nelle urine senza evidenza di infezione.
Poiché un'infezione può accompagnare la malattia di Kawasaki, è possibile utilizzare esami del sangue o altri esami di laboratorio per determinare se è presente un'infezione.
Test di imaging
La malattia di Kawasaki spesso causa gonfiore dei linfonodi e può causare gonfiore in altre aree del corpo, compresa la cistifellea. Un test di imaging come un test di tomografia computerizzata (TC) può aiutare il medico di tuo figlio a valutare le aree di interesse.
Test specializzati
Alcune complicanze della malattia di Kawasaki devono essere valutate con test specializzati. Ad esempio, quando c'è una preoccupazione per la disidratazione dovuta al vomito o alla diminuzione dell'appetito, un esame del sangue elettrolitico può aiutare a identificare i primi segni di disidratazione che richiedono un trattamento.
I cambiamenti della vista causati da uveite anteriore, infiammazione dell'occhio, possono essere diagnosticati con una visita oculistica.
Test cardiaci
Se si considera il coinvolgimento del cuore, il bambino potrebbe aver bisogno di un elettrocardiogramma (ECG) o di un ecocardiogramma. E l'ECG è un test non invasivo che valuta la frequenza cardiaca e il ritmo. Un ecocardiogramma è un test di imaging non invasivo che può essere utilizzato per visualizzare la struttura anatomica del cuore in azione mentre si muove.
E un angiogramma è un test invasivo che può aiutare il tuo team medico a visualizzare un vaso sanguigno di forma anormale, come un aneurisma.
Trattamento
La malattia di Kawasaki viene trattata in regime di degenza ospedaliera e in genere occorrono giorni o settimane prima che la condizione si risolva, anche con il trattamento. Il trattamento principale comprende gli antinfiammatori che aiutano ad alleviare l'infiammazione e la vasculite. E quando c'è un'infezione, antibiotici mirati o antivirali possono essere utilizzati per aiutare a risolvere l'infezione.
Oltre ai farmaci utilizzati per ridurre l'infiammazione e trattare qualsiasi infezione associata, i bambini e gli adulti con questa condizione possono anche ricevere liquidi EV e altri trattamenti di supporto, se necessario.
Soppressione immunitaria
Il trattamento della malattia di Kawasaki con una combinazione di IVIG e aspirina aiuta a prevenire lo sviluppo di complicazioni. La somministrazione di IVIG è una procedura di infusione in cui le proteine immunitarie vengono iniettate nella vena per ridurre la risposta immunitaria eccessiva e dannosa del corpo in malattie come Kawasaki malattia.
L'aspirina riduce l'infiammazione e viene utilizzata per abbassare la febbre.
L'aspirina è stata a lungo associata alla sindrome di Reye e questo pericoloso effetto collaterale può verificarsi quando viene utilizzato nel trattamento della malattia di Kawasaki.
A volte vengono utilizzati corticosteroidi o Remicade (infliximab) quando il trattamento standard non è efficace. Altri immunosoppressori utilizzati per il trattamento della malattia di Kawasaki includono ciclosporina, ciclofosfamide e metotrexato.
Procedure
Gravi problemi cardiaci e vascolari possono non migliorare con il trattamento antinfiammatorio e possono persistere dopo la risoluzione della fase acuta della condizione. Queste complicanze vascolari possono richiedere un trattamento con una procedura interventistica, come la chirurgia o il cateterismo.Un catetere è un tubo che viene inserito per raggiungere, e possibilmente riparare, un difetto anatomico.
I risultati sono buoni, ma la malattia di Kawasaki è la causa più comune di cardiopatia acquisita negli Stati Uniti.
Una parola da Verywell
Quando tuo figlio ha un'infezione o una malattia lieve, di solito puoi aspettarti che si risolva senza effetti gravi. Sebbene la malattia di Kawasaki abbia generalmente un buon esito, i genitori dovrebbero consultare immediatamente un medico se un bambino sviluppa segni della condizione.
