La sindrome della vena cava superiore (SVC) è un insieme di effetti che si verificano quando il flusso sanguigno attraverso la vena cava superiore (il grande vaso sanguigno che riporta il sangue dalla parte superiore del corpo al cuore) è parzialmente o completamente bloccato. I sintomi includono gonfiore del viso, delle braccia, del collo e del torace, distensione delle vene del collo e talvolta mancanza di respiro e tosse. La sindrome SVC viene solitamente diagnosticata con una tomografia computerizzata (TC) del torace, ma possono essere eseguiti anche test aggiuntivi. Il trattamento si concentra sulla causa sottostante e può includere una procedura per bypassare l'ostruzione dei vasi sanguigni.
Troels Graugaard / Vetta / Getty ImagesLa sindrome SVC è una complicanza che si verifica nel 2-4% delle persone che convivono con cancro ai polmoni e, in alcuni casi, è il primo segno che porta alla diagnosi. È più comune con i tumori che crescono vicino alla parte superiore del polmoni e, a causa della posizione di questi tumori, possono essere facilmente persi su una radiografia del torace.
Sintomi
I sintomi della sindrome SVC sono causati dall'accumulo di pressione nella vena cava superiore al di sopra del blocco. La vena cava superiore drena il sangue dalla testa e dal collo, dalle braccia e dalla parte superiore del torace e il blocco può provocare il backup del sangue nelle vene in queste regioni. Possibili segni e sintomi possono includere:
- Gonfiore del viso, delle braccia o della parete toracica
- Difficoltà a respirare (dispnea)
- Allargamento (distensione) delle vene del collo e del torace
- Rossore del viso, del collo e dei palmi delle mani
- Tosse e / o tosse con sangue (emottisi)
- Mal di testa
- Dolore al petto
- Raucedine
- Difficoltà a deglutire (disfagia)
- Tonalità bluastra sulla pelle del viso o della parte superiore del corpo (cianosi)
- Sindrome di Horner (pupilla ristretta, palpebra cadente e mancanza di sudorazione su un lato del viso)
Quando è un'emergenza
La sindrome della vena cava superiore può manifestarsi gradualmente, ma in alcune situazioni può essere un'emergenza medica correlata al cancro.
A volte altri vasi sanguigni vicini possono compensare l'accumulo di sangue, specialmente se la SVC è solo parzialmente bloccata e questa compensazione può rallentare la comparsa dei sintomi.
Se l'ostruzione della vena cava superiore si verifica rapidamente, potrebbe non esserci tempo per altri vasi sanguigni (chiamati vasi sanguigni collaterali o circolazione) per accogliere l'aumento del flusso sanguigno.
La cosa più preoccupante è la sindrome SVC indotta da cancro ai polmoni che può causare l'ostruzione della trachea (le vie aeree che dalla bocca e dal naso portano ai grandi bronchi nei polmoni).
Se si verifica uno dei sintomi sopra indicati, è importante consultare immediatamente il medico.
Cause
La vena cava superiore è una vena a parete morbida e può essere compressa da tumori, infezioni o escrescenze che si sviluppano nelle vicinanze.
La causa più comune della sindrome SVC è la compressione della vena cava superiore (SVC) da parte di un tumore canceroso. I tumori polmonari, in particolare quelli che crescono nella parte superiore destra del polmone, sono la causa più comune di compressione, seguiti dai linfomi.
Può anche verificarsi la diffusione di altri tumori, come il cancro al seno ai linfonodi del mediastino (l'area del torace tra i polmoni). Anche i tumori come il cancro ai testicoli, il cancro del timo e il cancro della tiroide possono portare alla sindrome.
Cause meno comuni includono coaguli di sangue all'interno della SVC (spesso secondari a linee endovenose centrali o fili di pacemaker), aneurismi aortici o infezioni come la tubercolosi o l'istoplasmosi.
Diagnosi
Il tuo esame fisico può mostrare un gonfiore evidente se hai la sindrome SVC.
Studi radiologici come una radiografia del torace o una TAC possono mostrare un tumore o segni suggestivi di sindrome SVC. Possono essere raccomandati anche altri test, come la risonanza magnetica (MRI), l'ecografia o la venografia (un test eseguito utilizzando un colorante per le vene dei raggi X). Se il tuo medico sospetta che il cancro possa causare i tuoi sintomi, sarebbero necessari ulteriori test per la ricerca del cancro.
Trattamenti
Per migliorare rapidamente i sintomi in attesa del trattamento definitivo, la gestione spesso include il mantenimento della testa sollevata, l'uso di corticosteroidi per ridurre l'infiammazione e l'assunzione di diuretici ("pillole d'acqua") per ridurre il gonfiore.
Il trattamento a lungo termine della sindrome SVC dipende in gran parte dalla causa. Se i sintomi sono dovuti a un tumore che spinge sulla vena cava superiore, metodi per trattare il tumore come chemioterapia, terapie mirate, chirurgia, immunoterapia o radioterapia sono spesso usati. Con i linfomi possono essere utilizzati trattamenti come gli anticorpi monoclonali. Con la sindrome SVC dovuta a metastasi, il trattamento di solito prevede il trattamento del cancro primario.
A seconda della gravità dei sintomi, uno stent può essere posizionato chirurgicamente nella SVC posizionata per tenerlo aperto. Possono essere usati fluidificanti del sangue per prevenire la coagulazione.
In rari casi, può essere necessario un intervento chirurgico per aggirare l'ostruzione.
