La malattia del tessuto connettivo indifferenziato (UCTD) e la malattia del tessuto connettivo misto (MCTD) sono condizioni che hanno alcune somiglianze con altre malattie sistemiche autoimmuni o del tessuto connettivo, ma ci sono distinzioni che le rendono diverse. Quando i criteri per le malattie autoimmuni denominate non sono soddisfatti, la condizione viene definita UCTD.
Ci sono 5 malattie del tessuto connettivo autoimmuni denominate. Sono classificati in base a una combinazione di sintomi, risultati di esami fisici e test anticorpali.
Sono:
- Artrite reumatoide
- sindrome di Sjogren
- Lupus eritematoso sistemico
- Sclerodermia
- Miopatia infiammatoria
Se soddisfi i criteri di classificazione per più di una malattia del tessuto connettivo autoimmune, questa viene descritta come sindrome da sovrapposizione. La MCTD è una sindrome da sovrapposizione specifica con caratteristiche di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia e miopatia infiammatoria con anticorpi contro RNP.
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Caratteristiche della malattia del tessuto connettivo indifferenziato
Se hai UCTD, puoi avere sintomi come dolori articolari, risultati di test di laboratorio come un ANA positivo o altre caratteristiche della malattia autoimmune sistemica.
I sintomi caratteristici della UCTD includono artrite, artralgia, fenomeno di Raynaud, leucopenia (basso numero di globuli bianchi), eruzioni cutanee, alopecia, ulcere orali, secchezza degli occhi, bocca secca, febbre di basso grado e fotosensibilità. In genere, non vi è alcun coinvolgimento neurologico o renale e il fegato, i polmoni e il cervello generalmente non sono coinvolti. Circa l'80% delle persone con questa condizione ha un test degli anticorpi positivo per gli autoanticorpi anti-Ro o anti-RNP.
Circa un terzo di coloro a cui viene diagnosticata la UCTD va in remissione e circa un terzo mantiene un decorso lieve di UCTD. Si ritiene che il 30% di coloro a cui viene inizialmente diagnosticata la UCTD progredisca verso una diagnosi definitiva di una malattia del tessuto connettivo definita.
Diagnosi e trattamento della UCTD
Come parte del processo diagnostico per UCTD, una storia medica completa, un esame fisico e test di laboratorio sono necessari per escludere la possibilità di altre malattie reumatiche. Il trattamento è tipicamente focalizzato sulla gestione dei sintomi.
Di solito, il trattamento per la UCTD consiste in una combinazione di analgesici e antinfiammatori non steroidei (FANS) per il trattamento del dolore e corticosteroidi topici per la gestione degli effetti sulla pelle e sulle mucose. A volte viene utilizzato Plaquenil (idrossiclorochina), un farmaco antireumatico modificante la malattia (DMARD). Se il miglioramento è insufficiente, è possibile aggiungere prednisone orale a basso dosaggio per un breve lasso di tempo.
Il metotrexato può essere un'opzione per i casi difficili da trattare di UCTD. Generalmente non vengono utilizzate alte dosi di corticosteroidi, farmaci citotossici (ad esempio Cytoxan) o altri DMARD (come Imuran).
La linea di fondo
La prognosi per UCTD è sorprendentemente buona. Vi è un basso rischio di progressione verso una malattia del tessuto connettivo ben definita, specialmente tra i pazienti che soffrono di UCTD invariata per 5 anni o più.
La maggior parte dei casi rimane lieve ei sintomi vengono solitamente trattati senza la necessità di immunosoppressori pesanti.
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