I tumori ossei più comuni nei primi tre decenni di vita sono l'osteosarcoma, il sarcoma di Ewing e il condrosarcoma. Nel complesso, tuttavia, il cancro che inizia nelle ossa, o cancro osseo primario, è relativamente raro. Questa rarità può essere impegnativa dal punto di vista del trattamento. Cioè, si sa meno sul trattamento ottimale del cancro alle ossa e ci sono meno studi clinici rispetto a tumori più comuni come il cancro al seno o alla prostata.
A parte queste sfide, negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi in molte aree del trattamento del cancro alle ossa.
OttimoPreparazione per il trattamento
Il trattamento per il cancro alle ossa può essere determinato dopo una corretta diagnosi e stadiazione.
Test genetici
In preparazione al trattamento, possono essere offerti test genetici o consulenza, poiché alcuni cambiamenti genetici come un'aberrazione TP53 possono essere rilevanti.
Il gene TP53 ha il codice per produrre una proteina chiamata proteina tumorale p53 o p53. Questa proteina agisce come un soppressore del tumore, il che significa che regola la divisione cellulare impedendo alle cellule di crescere e dividersi troppo velocemente o in modo incontrollato.
Alcune mutazioni in questo gene possono ridurne la funzione, l'equivalente di staccare il piede dai freni della divisione cellulare, che può favorire la malignità. Anche le persone che hanno mutazioni p53 possono essere a rischio di tumori diversi dai tumori ossei.
Ulteriori consultazioni
Anche a questo punto, la consultazione con altri professionisti per affrontare i piani futuri e altre considerazioni può essere utile. Ad esempio, anche se potrebbe non essere il primo pensiero di una persona in relazione al "trattamento del cancro", la conservazione della fertilità nei giovani è generalmente considerata oggi parte dell'intero pacchetto di cure. Ciò può comportare la conservazione dello sperma per i giovani uomini oltre l'età della pubertà, nonché tecniche più recenti per mantenere la fertilità nelle donne.
Prima della chemioterapia, il medico discuterà anche dei rischi a lungo termine della terapia, inclusa l'infertilità, ma anche il potenziale danno al muscolo cardiaco e l'aumento dei tassi di secondo tumore.
Poiché il trattamento del cancro alle ossa può produrre effetti collaterali e tossicità, i medici vorranno valutare le prestazioni dei tuoi organi chiave prima del trattamento per ottenere una lettura di base. Le letture di base vengono prese per cose come la funzione cardiaca, la funzione renale e l'udito poiché alcune chemioterapie hanno profili di tossicità che possono portare a danni in queste aree. Le letture della linea di base sono ottenute attraverso test come un ecocardiogramma, che mostra la funzione cardiaca; test audiologici, che misurano l'udito; ed esami del sangue che mostrano il funzionamento degli organi chiave, inclusi i reni e il midollo osseo.
Oltre alla chemioterapia e alle opzioni chirurgiche, anche le opzioni di sperimentazione clinica possono essere discusse come parte del processo di comprensione dei rischi e dei benefici del trattamento. L'intero processo è noto come consenso informato.
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Trattamento dell'osteosarcoma
Per motivi di semplicità, i "tumori ossei" sono talvolta raggruppati insieme in materiali educativi orientati ai pazienti. Tuttavia, il tipo preciso di cancro alle ossa può diventare più importante quando si considera il trattamento.
L'osteosarcoma è il tumore osseo maligno primitivo più comune nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti.
Osteosarcoma localizzato
L'osteosarcoma localizzato colpisce solo l'osso in cui si è sviluppato e i tessuti adiacenti all'osso, come muscoli e tendini. In caso di osteosarcoma localizzato, non vi è alcuna diffusione rilevabile del cancro ad altre aree del corpo. Nei giovani adulti, la maggior parte degli osteosarcomi localizzati si verificano intorno al ginocchio.
L'attuale trattamento standard per l'osteosarcoma localizzato prevede più passaggi: in primo luogo, il trattamento con chemioterapia che combatterà il cancro e lo ridurrà (indicato come chemioterapia neoadiuvante); poi, intervento chirurgico per eliminare la malattia primaria; e poi, quella che viene chiamata chemioterapia adiuvante, idealmente in uno studio clinico quando disponibile.
La chemioterapia adiuvante è così chiamata perché è in aggiunta alla chirurgia: anche se la chirurgia sembra essersi sbarazzata del cancro, potrebbero esserci residui microscopici del cancro. È qui che entra in gioco la chemioterapia adiuvante, per uccidere le cellule tumorali rimanenti.
Chemioterapia
La chemioterapia con metotrexato, doxorubicina e cisplatino (MAP) può essere utilizzata per il trattamento di prima linea.
La terapia MAP standard include una dose di doxorubicina che può mettere le persone a rischio di problemi a lungo termine con tossicità verso il cuore, quindi un agente chiamato dexrazoxano può essere utilizzato in qualche modo per proteggere il cuore. Un regime comune è due cicli di 5 settimane di terapia MAP neoadiuvante, che possono facilitare il salvataggio dell'arto (salvataggio dell'arto)
Chirurgia
Il salvataggio dell'arto è una procedura chirurgica che sostituisce un osso canceroso e ricostruisce un arto funzionale utilizzando un impianto metallico, un innesto osseo di un'altra persona (allotrapianto) o una combinazione di innesto osseo e impianto metallico (composito allo-protesico).
Quando si va per la cura, indipendentemente dalla posizione del cancro, l'obiettivo è una rimozione chirurgica completa di tutte le malattie. Nelle braccia e nelle gambe può essere eseguita la chirurgia protettiva degli arti e la ricostruzione con un dispositivo artificiale (endoprotesi).
In alcuni casi, quando una porzione di un arto viene rimossa, l'arto rimanente al di sotto della porzione interessata viene ruotato e riattaccato (plastica di rotazione). In altri casi, viene utilizzato il tessuto di un donatore.
Un'amputazione può essere eseguita quando l'arto non può essere preservato o nei casi in cui il risultato, in termini di funzione, sarà probabilmente migliore con l'amputazione che no.
Radioterapia
Quando l'osteosarcoma si verifica nel cranio, nelle costole, nella colonna vertebrale o in alcune altre aree, l'intervento chirurgico è complesso. Quando la malattia sarebbe estremamente difficile da rimuovere chirurgicamente o quando i margini dell'intervento sono positivi per il cancro, è stato dimostrato che la radioterapia migliora i risultati. Dosi totali di radiazioni più elevate o dosi giornaliere maggiori (chiamate ipofrazionamento) possono migliorare il controllo del cancro.
La radiochirurgia stereotassica prevede l'uso della radioterapia per fornire radiazioni mirate con precisione in meno trattamenti ad alte dosi rispetto alla terapia tradizionale, che può aiutare a preservare i tessuti sani.
Risposta alla terapia
La risposta o la contrazione del tumore (necrosi tumorale) dopo aver ricevuto la chemioterapia neoadiuvante può essere significativa in termini di prognosi.
Sono stati identificati anche sottotipi diversi di osteosarcoma di alto grado (ad es. Osteoblastico, condroblastico e fibroblastico), ma non sembra esserci alcun legame tra questi diversi sottotipi e il trattamento o la prognosi che ci si può aspettare.
Recentemente, il gruppo European and American Osteosarcoma Study (EURAMOS) ha completato un ampio studio che non è riuscito a dimostrare risultati migliori con un trattamento modificato basato sulla necrosi tumorale, pertanto è stata raccomandata la continuazione della chemioterapia adiuvante MAP indipendentemente dalla necrosi tumorale.
Trattamento dell'osteosarcoma metastatico
Quando la maggior parte dei pazienti con osteosarcoma viene diagnosticata per la prima volta, il cancro è localizzato e non si è diffuso. Tuttavia, fino al 30% dei pazienti ha un cancro che si è già diffuso o metastatizzato al momento della diagnosi e questa diffusione si verifica più comunemente nei polmoni.
Conosciute come "lesioni polmonari equivoche", le macchie polmonari sospette sono in realtà abbastanza comuni nelle attuali scansioni ad alta risoluzione, secondo Reed e colleghi.
Esistono linee guida che aiutano i medici a determinare il significato di tali risultati sulle scansioni: uno o più punti polmonari superiori o uguali a 1 cm o tre o più punti polmonari maggiori o uguali a 0,5 cm devono essere considerati coerenti con una diagnosi di osteosarcoma metastatico, mentre le lesioni più piccole sono indeterminate senza biopsia e conferma.
I pazienti con macchie polmonari equivoche all'imaging o noduli hanno due opzioni di trattamento: resezione a cuneo o osservazione durante la chemio.
La prima opzione, la resezione a cuneo, è una forma di trattamento chirurgico che prevede la rimozione delle cellule cancerose sospette nel polmone e la rimozione di un margine del tessuto sano circostante. È preferibile prelevare un campione di biopsia attraverso un ago, ad esempio, perché confermerà se le macchie polmonari sono effettivamente cancro e, contemporaneamente, è la terapia ottimale in caso di cancro, dal momento che l'hai appena rimosso .
L'alternativa alla resezione a cuneo è osservare le macchie polmonari e vedere come rispondono alla chemioterapia. Se non cambiano di dimensioni dopo la chemioterapia mentre il tumore primario si riduce con la chemio, è meno probabile che la macchia polmonare sia un tumore. In questi casi, tuttavia, è molto importante continuare un attento monitoraggio dopo la chemioterapia adiuvante. Al contrario, se le macchie polmonari diminuiscono di dimensioni o si mineralizzano (diventano più bianche o opache durante l'imaging) in risposta alla chemioterapia, allora questo è più indicativo di qualcosa che sarà raccomandato per la rimozione chirurgica.
Il momento ottimale per la rimozione della malattia metastatica, come le macchie polmonari, non è noto. Reed e colleghi raccomandano di procedere con la rimozione chirurgica delle metastasi polmonari dopo quattro cicli di chemioterapia MAP (seguiti da altri due cicli dopo l'intervento) o alla fine del trattamento.
Trattamento dell'osteosarcoma del polmone recidivante
A volte non è sempre chiaro se un punto sul polmone nelle scansioni di imaging sia una metastasi effettiva o qualche altro reperto. Recenti raccomandazioni di esperti affermano che prendersi del tempo per assicurarsi che i punti sospetti siano, in effetti, il cancro non è ritenuto compromettere la qualità e gli obiettivi della terapia.
Se la macchia o le macchie sono confermate come cancro recidivante, gli esperti raccomandano l'arruolamento in una sperimentazione clinica. Talvolta si usano ifosfamide ed etoposide, ma hanno una notevole tossicità.
L'osteosarcoma metastatico osseo recidivante / refrattario è molto difficile da trattare e la prognosi è infausta. L'arruolamento negli studi clinici in queste situazioni è spesso raccomandato al fine di lottare per i migliori risultati possibili.
Trattamento del sarcoma di Ewing
Il trattamento per il sarcoma di Ewing è simile a quello dell'osteosarcoma in quanto tipicamente comporta l'eliminazione del tumore primario (tramite intervento chirurgico e / o radioterapia) in combinazione con la chemioterapia progettata per uccidere eventuali siti di cancro microscopici rimanenti.
Può essere somministrata chemioterapia neoadiuvante, seguita da radioterapia, intervento chirurgico o entrambi. Viene quindi somministrata ulteriore chemioterapia. Gli agenti coinvolti includono ifosfamide ed etoposide (IE) più vincristina, doxorubicina e ciclofosfamide (VDC) per i pazienti più giovani con tumori localizzati. Questo programma che prevede la somministrazione di VDC-IE è ora lo standard di cura in Nord America.
Trattamento del sarcoma metastatico dell'Ewing
Nel momento in cui a una persona viene diagnosticato il sarcoma di Ewing, circa il 25% avrà una malattia metastatica nei polmoni Reed e colleghi raccomandano la radioterapia dell'intero polmone dopo il completamento della chemioterapia; e dicono che, poiché i piccoli noduli spesso scompaiono con la chemioterapia, si dovrebbe prendere in considerazione una biopsia prima di iniziare il trattamento, se possibile.
Quelli con metastasi limitate ai polmoni hanno un tasso di sopravvivenza globale atteso a cinque anni del 40%, mentre meno del 20% dei pazienti con metastasi ossee e / o del midollo osseo sono sopravvissuti a lungo termine.
L'arruolamento in studi clinici può essere un'opzione particolarmente interessante per i pazienti con sarcoma metastatico. Sono in corso indagini che combinano la chemioterapia convenzionale con farmaci mirati e, si spera, alcune di queste combinazioni produrranno risultati migliori rispetto alla terapia attualmente disponibile.
Trattamento del sarcoma dell'occhio recidivante
Come per l'osteosarcoma recidivante, il sarcoma di Ewing ricorrente è, nel complesso, associato a una prognosi molto sfavorevole. Tuttavia, i sottoinsiemi all'interno del gruppo complessivo possono essere estremamente importanti. Ad esempio, Reed e colleghi notano che sebbene i pazienti con una ricaduta precoce (entro 2 anni dalla diagnosi iniziale) abbiano meno del 10% di possibilità di sopravvivenza a lungo termine, fino a un quarto di quelli con una ricaduta successiva può potenzialmente essere guarito.
A volte, quando la recidiva non è metastatica, oltre alla chemioterapia può essere somministrata una terapia locale come la radioterapia o la chirurgia. Nei pazienti con malattia metastatica o ricorrente con prognosi a lungo termine migliori, la radioterapia corporea stereotassica può essere un'opzione, come in alcuni casi con l'osteosarcoma.
Una differenza tra i trattamenti dell'osteosarcoma ricorrente rispetto al sarcoma di Ewing è che la chemioterapia è generalmente raccomandata per tutti i pazienti con sarcoma di Ewing ricorrente, mentre la rimozione chirurgica delle metastasi può essere l'unica terapia utilizzata per alcuni pazienti con osteosarcoma metastatico.
Come per l'osteosarcoma, si raccomanda vivamente di prendere in considerazione l'arruolamento in uno studio clinico, anche alla prima ricaduta.
Trattamento del condrosarcoma
Per ogni possibilità di guarigione in caso di condrosarcoma è necessario un intervento chirurgico per eliminare il cancro e vengono eliminate anche le metastasi polmonari che possono essere rimosse.
Esistono diversi sottotipi di condrosarcoma. Tuttavia, il condrosarcoma convenzionale sìnonrispondere alla chemioterapia Un altro tipo di condrosarcoma che può essere più sensibile alla chemioterapia include il condrosarcoma dedifferenziato.
I condrociti sono le cellule del corpo che producono la cartilagine ei condrosarcomi tendono ad avere un ambiente tumorale unico, proprio come la cartilagine è in qualche modo un tessuto unico. È stato teorizzato che la ragione per cui la chemioterapia non sembra funzionare sul condrosarcoma è che qualcosa nel tumore cartilagineo impedisce la somministrazione della chemioterapia alle cellule maligne.
La radioterapia a volte è raccomandata dopo un intervento chirurgico che non ha eliminato tutto il cancro (chiamato margini positivi).
Se qualcuno con condrosarcoma sviluppa metastasi o la malattia ritorna in un'area che non può essere rimossa chirurgicamente, si consiglia di testare la genetica del tumore e gli studi clinici sarebbero la considerazione principale a quel punto.
Vivere bene quando viene diagnosticato un cancro alle ossa
