Panoramica sull'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, comunemente indicata come DISH, è una malattia caratterizzata da calcificazione (deposito di calcio) e ossificazione (formazione di osso) nei tessuti molli, principalmente entesi e legamenti. Identificata e descritta per la prima volta da Forestier e Rotes-Querol nel 1950, la malattia è stata poi chiamata "iperostosi anchilosante senile". È stato anche indicato come malattia di Forestier.

In DISH, lo scheletro assiale è tipicamente coinvolto, in particolare la colonna vertebrale toracica. Ma, quando i ricercatori si sono resi conto che la malattia non era limitata alla colonna vertebrale e che poteva colpire le articolazioni periferiche, l'hanno ribattezzata iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.

Sintomi e caratteristiche

Caratteristicamente, il DISH prevede la produzione di osteofiti lungo il lato destro della colonna vertebrale toracica (con spazio discale intervertebrale invariato) e l'ossificazione del legamento longitudinale anteriore. La calcificazione e l'ossificazione del legamento longitudinale posteriore possono verificarsi anche nel DISH, così come nelle aree enteseal, inclusi i legamenti peripatellari, la fascia plantare, il tendine di Achille, l'olecrano (parte dell'ulna oltre l'articolazione del gomito) e altro.

Diagnosi

Una diagnosi definitiva di DISH si basa sui risultati radiografici, tra cui:

• La presenza di osteofiti grossolani e fluenti sul lato destro della colonna vertebrale toracica, che collegano almeno quattro vertebre contigue -o- ossificazione del legamento longitudinale anteriore
• Altezza del disco intervertebrale preservata nella regione interessata
• L'assenza di anchilosi dell'articolazione apofisaria, erosione dell'articolazione sacroiliaca, sclerosi o fusione intra-articolare. Un'articolazione apofisaria è un punto in cui due o più ossa si uniscono nella colonna vertebrale.

Una probabile diagnosi di DISH si basa sulla calcificazione continua, sull'ossificazione o su entrambe della regione anterolaterale di almeno due corpi vertebrali contigui e sulle entesopatie corticate del tallone, dell'olecrano e della rotula. Inoltre, le entesopatie periferiche possono essere indicative di un DISH precoce che può successivamente svilupparsi nel DISH in piena regola che è evidente radiograficamente.

Prevalenza e statistica

Il DISH è più comune negli uomini rispetto alle donne. La prevalenza di DISH varia e si basa sull'età, l'etnia e la posizione geografica. SecondoLibro di testo di Reumatologia di Kelley, studi ospedalieri hanno riportato la prevalenza di DISH negli uomini di età superiore ai 50 anni a circa il 25% rispetto alle donne oltre i 50 al 15%. Gli ebrei di età superiore ai 40 anni che vivono a Gerusalemme avevano una maggiore prevalenza, mentre una minore prevalenza è stata riscontrata tra quelli in Corea (nemmeno il 9% degli anziani). Mild DISH è stato trovato in resti umani risalenti a 4000 anni fa. Nei resti umani dal VI all'VIII secolo, la prevalenza era più alta negli uomini rispetto alle donne, con un picco intorno al 3,7%.

Cause

La causa del DISH non è nota, ma ci sono alcuni fattori che sembrano essere associati alla condizione. Le persone con DISH spesso soffrono anche di artrosi. DISH è stato anche associato a:

• Sindrome metabolica
• Diabete mellito (non insulino dipendente)
• Obesità
• Rapporto circonferenza vita alto
• Ipertensione
• Iperinsulinemia
• Dislipidemia
• Livelli elevati di ormone della crescita
• Fattore di crescita insulino-simile elevato
• Iperuricemia
• L'uso dei retinoidi (sostanze vitaminiche A)
• Una predisposizione genetica

Sintomi associati a DISH

Non ci sono segni e sintomi specificamente associati al DISH. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti DISH sperimenta rigidità mattutina, dolore dorso-lombare e ridotta mobilità. Può esserci dolore alle estremità delle articolazioni periferiche grandi e piccole così come delle entesi periferiche (tallone, tendine di Achille, spalla, rotula, olecrano). Il dolore nello scheletro assiale può essere attribuito a tutte e tre le regioni della colonna vertebrale e alle articolazioni costosternali e sternoclavicolari.

Trattamento

Il trattamento del DISH è mirato ad alleviare il dolore e la rigidità, rallentare la progressione della malattia, tenere sotto controllo i disturbi metabolici e prevenire le complicanze. L'esercizio fisico leggero, il calore, i farmaci antidolorifici e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) vengono generalmente utilizzati per gestire le conseguenze del DISH.