Una panoramica del linfoma follicolare

Il linfoma follicolare è un tipo comune di linfoma non Hodgkin (NHL). Di solito è un linfoma a crescita lenta che deriva dai linfociti B (linfociti B), un tipo di globuli bianchi.

Il linfoma follicolare è anche chiamato linfoma indolente o di basso grado per la sua natura lenta, sia in termini di comportamento - crescita più lenta - sia come appare al microscopio - meno anormale (più differenziato) rispetto alle neoplasie di alto grado.

Fattori di rischio

Follicular può colpire chiunque di qualsiasi età, ma è più comune negli anziani. L'età media al momento della diagnosi è di circa 60 anni e colpisce allo stesso modo uomini e donne.

Prevalenza

Il linfoma follicolare è il tipo più comune di linfoma a crescita lenta.

Segni e sintomi

La comparsa del linfoma follicolare è spesso sottile, con piccoli segnali di pericolo che possono passare inosservati per molto tempo. I sintomi possono includere:

• Ingrandimento dei linfonodi: il gonfiore dei linfonodi in alcune regioni del corpo è il sintomo più comune del linfoma follicolare. Questi nodi possono essere avvertiti nel collo, nell'ascella o nell'inguine o possono essere rilevati in esami di imaging in altre regioni del corpo (come i linfonodi mediastinici nel torace o i linfonodi retroperitoneali nell'addome). (Il centro di apprendimento dei linfonodi discute la funzione dei linfonodi e delle posizioni in modo più approfondito.)
• Febbre di origine sconosciuta (FUO): una temperatura elevata (oltre 100,4 gradi F o 38 gradi C) che è presente per tre o più giorni consecutivi senza alcuna causa evidente può essere un sintomo di linfoma. Piuttosto che essere correlato a un'infezione non diagnosticata, si pensa che una FUO sia causata da vie di segnalazione chimica correlate al cancro stesso che aumenta la temperatura corporea interna.
• Perdita di peso involontaria: la perdita di peso inspiegabile è definita come la perdita dal 5 al 10 percento del peso corporeo (ad esempio, da 7,5 a 15 libbre in una persona di 150 libbre) in un periodo di 6 mesi o meno.
• Sudorazioni notturne: le sudorazioni notturne differiscono dalle vampate di calore e dalla sudorazione in quanto molte volte sono letteralmente inzuppate e le persone hanno bisogno di cambiare biancheria da letto e da letto, a volte più volte durante la notte.
• Stanchezza: la stanchezza del cancro spesso differisce dalla "stanchezza ordinaria" in quanto non migliora con una buona notte di sonno o una tazza di caffè.
• Fiato corto
• Prurito generalizzato: il prurito tende a manifestarsi in tutto il corpo e può essere molto intenso.

I sintomi B del linfoma includono tre sintomi principali che possono aiutare a prevedere come il cancro progredirà e risponderà al trattamento e includono:

• Febbre
• Perdita di peso involontaria
• Sudorazioni notturne inzuppate

Diagnosi

Il linfoma follicolare viene solitamente diagnosticato con una biopsia dei linfonodi. Questo può essere eseguito come biopsia chirurgica (con nodi palpabili come nel collo) o come biopsia con ago centrale (per i nodi più profondi del corpo).

Un piccolo campione del nodo interessato viene prelevato ed esaminato al microscopio da un patologo. Le caratteristiche del nodo colpito suggeriscono la presenza di linfoma. Oltre all'aspetto al microscopio, vengono eseguiti test immunoistochimici per verificare la presenza di marker tumorali CD del linfoma e determinare il tipo di linfoma non Hodgkin.

Perché viene chiamato linfoma "follicolare": come la maggior parte dei linfomi, i linfomi follicolari colpiscono principalmente i linfonodi. Quando i linfonodi colpiti da questo linfoma vengono visti al microscopio, mostrano strutture arrotondate chiamate "follicoli". Il linfoma è quindi chiamato linfoma follicolare.

Test dopo una diagnosi: oltre ai test relativi alla biopsia di cui sopra, una serie di altri test sono solitamente richiesti quando viene diagnosticato per la prima volta il linfoma follicolare. Questi consentono al medico di vedere l'esatta estensione della malattia e quali organi sono interessati. Di solito sono necessari esami del sangue, scansioni TC e esami del midollo osseo.

La ricerca del 2016 ha anche esplorato l'utilità delle scansioni PET / TC per monitorare il linfoma follicolare, ad esempio, quando i risultati di una scansione TC non sono chiari. Nella PET-TC, un tag radioattivo (18F-fluorodeossiglucosio) viene iniettato nel paziente prima della scansione TC e le aree della malattia attiva si illuminano se assorbono il glucosio radioattivo. Questo aiuta a differenziare le regioni attive del cancro dalle aree di tessuto cicatriziale che possono apparire simili alle scansioni TC.

Fasi

Lo stadio del linfoma follicolare indica l'entità della diffusione della malattia ed è importante nella scelta dei migliori trattamenti e nella stima della prognosi della malattia. Il linfoma si diffonde ai linfonodi e ad altri organi del corpo, compreso il midollo osseo. Ci sono quattro fasi del linfoma che includono:

• Stadio I: è coinvolto un solo linfonodo (o struttura linfatica).
• Stadio II: sono coinvolti due o più linfonodi (o strutture linfatiche) ma solo su un lato (sopra o sotto) il diaframma.
• Stadio III: sono coinvolti i linfonodi (o strutture) su entrambi i lati del diaframma.
• Stadio IV: il linfoma è presente nel midollo osseo e / o nei tessuti o negli organi diversi dai linfonodi o dalle strutture linfatiche.

Oltre a un numero, ai linfomi viene assegnata anche una designazione di A o B, con A che significa che non ci sono sintomi B e B che indica la presenza dei sintomi B del linfoma (elencati sopra sotto i sintomi).

Progressione

Il linfoma follicolare è solitamente una malattia a crescita lenta e spesso rimane inosservata per lungo tempo nel corpo prima che venga diagnosticata. Poiché i sintomi sono sottili, la malattia è spesso avanzata prima che venga fatta una diagnosi, con la maggior parte delle persone diagnosticate quando il linfoma è allo stadio III o IV.

Anche negli stadi più avanzati della malattia, tuttavia, di solito non esiste una minaccia immediata per la vita al momento della diagnosi. La malattia tende ad avere un decorso "crescente e decrescente", il che significa che divampa e regredisce più volte nel corso di diversi anni. Anche se nessuno dei trattamenti è curativo nelle fasi avanzate, molti pazienti sopravvivono per 8-10 anni o più con il trattamento.

Trasformazione: il linfoma follicolare spesso subisce una transizione a un certo punto, da una malattia fumante a una malattia attivamente progressiva. Questo è indicato come trasformazione. La trasformazione può avvenire in tutte le cellule o solo in una particolare parte del cancro. La presenza dei sintomi B aumenta le possibilità che il tumore si trasformi nel prossimo futuro. Dopo che un linfoma follicolare "si trasforma", viene spesso trattato in modo simile a un linfoma diffuso a grandi cellule B.

Cause

Non siamo sicuri di cosa causi i linfomi, sebbene ci siano alcuni fattori di rischio associati a un aumento del rischio. Alcuni fattori di rischio associati al linfoma e al linfoma follicolare (FL) in particolare includono:

• Una dieta a basso contenuto di frutta e verdura
• Livelli inferiori di attività fisica
• Fumo: a differenza di altri linfomi non Hodgkin, il rischio di FL è aumentato nelle persone che fumano.
• Assunzione di alcol: l'uso di alcol può influire sul rischio in entrambe le direzioni; piccole quantità di vino sono associate a un rischio leggermente inferiore e quantità giornaliere più elevate di alcol sono associate a un rischio maggiore.
• Età (come notato sopra, FL aumenta con l'età)
• Obesità
• Immunosoppressione
• Esposizioni ambientali a pesticidi, solventi industriali e idrocarburi
• La suscettibilità genetica può contribuire in alcuni casi.
• A differenza di altri tipi di linfoma non Hodgkin, la FL non è collegata alle infezioni da virus di Epstein-Barr, H. pylori.
• L'esposizione alla luce UV è associata adiminuitorischio. (La vitamina D può svolgere un ruolo protettivo contro FL).

Trattamento

Ci sono diverse opzioni di trattamento disponibili per il linfoma follicolare, con le migliori scelte che hanno a che fare con lo stadio del cancro, la sua aggressività (il grado), altre condizioni mediche che hai, la tua salute generale e quali trattamenti hai avuto in passato. Per la malattia allo stadio iniziale, la sola radioterapia può essere tutto ciò che è necessario. Con la malattia in stadio avanzato, i farmaci di seguito vengono spesso utilizzati in combinazione (vedere la terapia di combinazione di seguito).

Aspetta e guarda

Se un linfoma follicolare non causa sintomi, l'attesa vigile può essere il "trattamento" di scelta. Con un'attesa vigile, sarai attentamente monitorato con esami e test di imaging in modo che il trattamento possa essere avviato quando il cancro inizia a progredire. Questo può sembrare spaventoso, anche se è stato scoperto che il tasso di sopravvivenza non cambia quando viene utilizzato questo approccio.

Radioterapia

Per i linfomi follicolari in stadio I, la radioterapia può essere l'unica terapia necessaria e può curare la malattia. La radioterapia sul campo coinvolto (IFRT) è spesso il metodo di radiazione utilizzato. A differenza della radioterapia a campo esteso, IFRT eroga radiazioni solo ai tessuti interessati, risparmiando il tessuto sano. (La radioterapia comporta il rischio di tumori secondari e questo riduce tale rischio.)

Chemioterapia

La chemioterapia viene spesso utilizzata con buone risposte. Viene spesso utilizzato come parte di una terapia di combinazione (vedi sotto).

Terapia mirata

La terapia mirata utilizza farmaci che prendono di mira direttamente le cellule tumorali o le vie di segnalazione coinvolte nella crescita del tumore.

L'anticorpo monoclonale Rituxan (rituximab) è spesso utilizzato (vedi terapie combinate) insieme alla chemioterapia e ha fatto una differenza significativa nei tassi di sopravvivenza. Gli anticorpi monoclonali come il rituximab sono anticorpi artificiali progettati per legarsi a marcatori specifici presenti sulle cellule di linfoma (marcatori CD). Sia rituximab che Gazyva (obinutuzumab) attaccano il marker tumorale CD 20.

Tazverik è stato approvato per il trattamento di pazienti adulti con malattia recidivante o refrattaria i cui tumori sono positivi per una mutazione EZH2, dopo aver provato almeno altre due terapie. Può anche essere usato come trattamento per pazienti adulti con malattia recidivante o refrattaria che non hanno opzioni di trattamento alternative soddisfacenti.

È stato anche riscontrato che la treanda (bendamustina) aumenta la sopravvivenza libera da progressione, ma ha una maggiore incidenza di effetti collaterali. Gazyva (obinutuzumab) più bendamustina possono funzionare per coloro che non rispondono a rituximab.

Radioimmunoterapia

La radioimmunoterapia è un trattamento in cui un farmaco (solitamente un anticorpo monoclonale) viene combinato con particelle di radiazioni consentendo al farmaco di erogare la radiazione precisamente alle cellule tumorali. Un esempio è Zevalin (ittrio-90 ibritumomab tiuxetano).

Test clinici

Molti farmaci e procedure sono attualmente allo studio in studi clinici, tra cui il farmaco immunoterapico Keytruda (pembrolizumab), trapianti di cellule staminali e altro ancora. Ecco alcune delle ultime scoperte nella ricerca sul linfoma.

Terapie combinate

Esistono diverse terapie combinate che possono essere utilizzate sia inizialmente che quando un linfoma follicolare progredisce. Questi includono:

• R-bendamustina (rituximab e bendamustina): questa combinazione sembra avere meno effetti collaterali (meno neuropatia periferica e perdita di capelli).
• Treanda (bendamustine) da solo
• Rituximab da solo
• R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone)
• R-CVP (rituximab, ciclofosfamide, vincristina e prednisone)
• Fludara (fludarabina) e rituximab
• Zydelig (idelalisib) con o senza rituximab
• Revlimid (lenalidomide) con o senza rituximab

Terapia di mantenimento

Quando il linfoma follicolare risponde, la terapia mirata come il rituximab può essere continuata per alcuni anni per aiutare a prolungare la remissione.

Effetti collaterali

Gli effetti collaterali del trattamento dipenderanno dal trattamento specifico che riceverai. Con una terapia mirata come il rituximab, l'effetto indesiderato più comune sono le reazioni allergiche durante le infusioni di rituximab. Altri effetti collaterali possono includere bassa conta ematica e tosse o secrezione nasale.

Prognosi

Se il linfoma follicolare si trova nelle prime fasi, può essere curabile con la radioterapia. Tuttavia, anche con le fasi più avanzate della malattia, le persone possono spesso sopravvivere per molti anni con il trattamento. A volte viene utilizzato uno strumento chiamato Indice prognostico internazionale del linfoma follicolare o FLIPI per avere un'idea della tua prognosi specifica. Questo indice considera diversi fattori e fornisce un numero che stima il tasso di sopravvivenza a 10 anni della malattia.

Tieni presente che ci sono molti fattori diversi che influenzano la prognosi con il cancro e, a volte, le persone vivono molto più a lungo del previsto o viceversa. Sappiamo che l'uso di tabacco, l'obesità e l'uso di alcol sono associati a una sopravvivenza più scarsa, e quindi uno stile di vita sano è molto importante.

Affrontare

Il trattamento del linfoma sta cambiando rapidamente. È importante imparare tutto ciò che puoi sul tuo cancro. Gli studi ci dicono che le persone che sono istruite sul loro cancro non solo si sentono più in controllo e potenziate, ma possono anche avere risultati migliori.

Chiedi aiuto e lascia che gli altri ti aiutino. Considera l'idea di partecipare a un gruppo di supporto e / o una comunità di supporto online per il linfoma. Non importa quanto ami i tuoi amici e la tua famiglia, può essere impagabile parlare con altri che stanno affrontando le tue stesse sfide.

Soprattutto, ricorda che si stanno verificando progressi significativi nel trattamento di tumori come il linfoma follicolare. Sii il tuo avvocato come malato di cancro e impara a conoscere queste scoperte. C'è molta speranza.

Una parola da Verywell

Se ti stai chiedendo cosa stia passando la persona amata, potresti voler controllare cosa hanno detto i sopravvissuti al cancro quando gli è stata posta la domanda: com'è veramente vivere con il cancro? Il linfoma follicolare, in quanto cancro a crescita lenta, è spesso presente da molti anni. In altre parole, è una maratona e non uno sprint. Prenditi un momento per imparare a prenderti cura di te stesso mentre ti prendi cura di una persona cara con il cancro.