La sindrome di Guillain-Barré (pronunciata Geel-on o talvolta Gee-yon Barr-ay) si riferisce a un gruppo di disturbi che di solito portano a debolezza muscolare, perdita sensoriale, disautonomie o una combinazione dei tre.
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia autoimmune del sistema nervoso periferico, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca i nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale. Non è comune, colpisce solo uno o due su 100.000 persone.
AndreyPopov / Getty ImagesCome funzionano normalmente le cellule nervose
Per capire come Guillain-Barré danneggia il sistema nervoso, è importante capire un po 'come funzionano normalmente le cellule nervose. Il corpo di una cellula nervosa periferica si trova all'interno o molto vicino al midollo spinale.
Il nervo comunica inviando segnali lungo un'estensione lunga e sottile chiamata assone. Questi assoni trasmettono segnali dal corpo della cellula nervosa ai muscoli per far contrarre i muscoli e inviare segnali dai recettori sensoriali al corpo cellulare per permetterci di sentire.
Può essere utile pensare a un assone come a una specie di filo che invia impulsi elettrici ao da diverse aree del corpo. Come i fili, la maggior parte degli assoni funziona meglio se è circondata da isolamento.
Invece del rivestimento in gomma che riveste i fili elettrici, molti assoni sono avvolti nella mielina. La mielina è costituita da cellule di supporto gliali che circondano l'assone del nervo. Queste cellule gliali proteggono e nutrono l'assone, oltre ad aiutare ad accelerare il segnale elettrico viaggiante.
Mentre un assone non mielinizzato richiede agli ioni di fluire dentro e fuori l'intera lunghezza dell'assone, gli assoni mielinizzati richiedono solo che il nervo lo faccia in punti selezionati. Questi punti sono chiamati nodi, dove la mielina ha delle rotture per consentire agli ioni di fluire. In sostanza, invece di percorrere l'intera lunghezza dell'assone, il segnale elettrico salta rapidamente da nodo a nodo, accelerando le cose.
Come si sviluppa la sindrome di Guillain-Barré
La sindrome di Guillain-Barré è causata dal sistema immunitario del corpo che attacca i nervi periferici. Il fatto che la sindrome si manifesti solitamente dopo un'infezione (o molto raramente, dopo un'immunizzazione) ci ha portato a sospettare che a livello molecolare alcuni agenti infettivi assomiglino a parti del sistema nervoso.
Ciò fa sì che il sistema immunitario confonda l'identità dei nervi periferici, pensando che parti del nervo siano un'infezione. Di conseguenza, il sistema immunitario rilascia anticorpi che attaccano i nervi periferici.
Il modo in cui la sindrome di Guillain-Barré colpisce una singola persona dipende da dove gli anticorpi attaccano il nervo. Per questo motivo, Guillain-Barré è forse meglio pensato come una famiglia di disturbi, che possono causare diversi tipi di problemi.
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è il sottotipo più comune di Guillain-Barré e ciò a cui pensa la maggior parte dei medici quando viene utilizzato il termine "Guillain-Barré". In AIDP, gli anticorpi non attaccano direttamente le cellule nervose, ma invece danneggiano le cellule di supporto gliali che circondano l'assone del nervo.
In genere, questo porta a cambiamenti sensoriali e debolezza che inizia nelle dita dei piedi e delle dita e si diffonde verso l'alto, peggiorando nel giro di pochi giorni o settimane. Le persone con Guillain-Barré possono anche soffrire di un profondo dolore doloroso nelle zone indebolite e nella schiena.
Come la maggior parte delle forme di Guillain-Barré, entrambi i lati del corpo tendono ad essere ugualmente colpiti dall'AIDP. Mentre AIDP è il tipo più comune di Guillain-Barré, ce ne sono molti altri. Questi includono quanto segue.
Neuropatia assonale motoria e sensoriale acuta (AMSAN)
In AMSAN, gli anticorpi danneggiano direttamente l'assone invece della guaina mielinica. Lo fanno attaccando i nodi in cui si rompe la mielina per consentire lo scambio ionico che diffonde il segnale elettrico. AMSAN può essere molto aggressivo, con sintomi che a volte progrediscono fino alla paralisi totale in appena uno o due giorni. Inoltre, il recupero da AMSAN può richiedere un anno o più. Piuttosto che un completo recupero, non è raro che le persone con AMSAN abbiano alcuni problemi duraturi, come goffaggine o intorpidimento delle dita.
Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN)
In AMAN, solo i nervi che controllano il movimento sono interessati, quindi non c'è intorpidimento. Le persone tendono a riprendersi più rapidamente e completamente dall'AMAN rispetto alle altre forme di Guillain-Barré.
Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré è più preoccupante quando cambia il modo in cui respiriamo o protegge le nostre vie aeree. Nella variante Miller-Fisher di Guillain-Barré, il viso e gli occhi vengono attaccati per primi. La perdita del controllo dei muscoli della gola può rendere impossibile deglutire senza che cibo o saliva entrino nei polmoni, aumentando il rischio di infezioni polmonari e soffocamento. Mentre tutte le forme di Guillain-Barré richiedono un attento monitoraggio per vedere se il paziente potrebbe dover essere intubato o sottoposto a ventilazione meccanica, la variante Miller-Fisher richiede un'attenzione particolare.
Neuropatia panautonomica acuta
La maggior parte delle varietà di Guillain-Barré influisce in qualche modo anche sul sistema nervoso autonomo, con conseguente perdita del controllo di funzioni come sudorazione, frequenza cardiaca, temperatura e pressione sanguigna.
La neuropatia panautonomica acuta è un tipo raro in cui il movimento e la sensazione sono lasciati intatti, ma le funzioni autonome sono perse. Questo può portare a vertigini, aritmie cardiache e altro.
Il sintomo più comune di Guillain-Barré è una progressiva perdita di forza che a volte include una perdita di sensibilità e controllo autonomo. Mentre la maggior parte delle neuropatie periferiche peggiora nel giro di mesi o anni, Guillain-Barré cambia nel corso dei giorni e talvolta delle ore.
Poiché Guillain-Barré può portare a una debolezza così grave che una persona affetta non riesce nemmeno a respirare da sola, è importante che tu riceva aiuto il prima possibile se noti questi sintomi.
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