L'atrofia multisistemica (MSA) è un disturbo che causa la degenerazione di più parti del sistema nervoso. I nomi più vecchi per MSA includono tre sindromi: sindrome di Shy-Drager, degenerazione striatonigrale e atrofia olivopontocerebellare. La MSA è una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso autonomo, la parte del corpo che controlla azioni inconsce come la pressione sanguigna, la digestione e la respirazione.
La MSA colpisce ovunque da due a 15 individui su 100.000. Può volerci del tempo per ricevere una diagnosi di MSA a causa delle somiglianze tra MSA e altre condizioni, come il morbo di Parkinson. La MSA viene solitamente diagnosticata intorno ai 50 anni di età ed è riscontrata in persone di tutte le etnie. Una volta che i sintomi iniziano, la malattia tende a progredire abbastanza rapidamente.
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Sintomi dell'atrofia multisistemica
I sintomi della MSA derivano dalla perdita di cellule nervose nel sistema nervoso, inclusi i gangli della base e il cervelletto. Cosa causa questa perdita di cellule nervose è ancora sconosciuto. Molte persone con MSA al primo avvisosysintomi come incontinenza urinaria, disfunzione erettile negli uomini, calo della pressione sanguigna in posizione eretta (ipotensione ortostatica), svenimento e costipazione. Man mano che i sintomi progrediscono, in genere rientrano in uno dei due gruppi:
- Tipo parkinsoniano (MSA-P): include sintomi simili alla malattia di Parkinson come tremori a riposo, rigidità dei muscoli e movimenti lenti, inclusa l'andatura
- Tipo cerebellare (MSA-C): comporta difficoltà a camminare (atassia), problemi a mantenere l'equilibrio e difficoltà a coordinare i movimenti volontari.
Altri sintomi associati alla MSA includono difficoltà a parlare o deglutire, apnea notturna e mani fredde. Alcune persone possono anche sviluppare disturbi del sonno, accorciamento dei muscoli e dei tendini, sindrome di Pisa - in cui il corpo sembra inclinarsi su un lato, sospiri involontari e antecollis - che si verifica quando il collo si piega in avanti e la testa si abbassa.
Come viene diagnosticata la MSA
Può essere molto difficile distinguere la MSA dal morbo di Parkinson. Un modo per distinguere tra i due è osservare la rapidità con cui la malattia progredisce. L'MSA tende a progredire più velocemente del Parkinson. Molte persone con MSA avranno bisogno di un dispositivo di assistenza, come una sedia a rotelle o un bastone, entro diversi anni dalla diagnosi.
Un altro modo per distinguere tra i due è curare il Parkinson. La MSA non risponde bene alla levodopa, il farmaco utilizzato per il trattamento del Parkinson. Sfortunatamente, un'autopsia è l'unico modo per diagnosticare definitivamente la MSA. Test specializzati, come una scansione PET (tomografia a emissione di positroni), possono escludere altri tipi di disturbi neurologici rari.
Trattamento MSA
Attualmente, non esiste una cura per la MSA, né esistono trattamenti specificamente progettati per invertire o arrestare la progressione della malattia. Alcuni aspetti del disturbo sono debilitanti e difficili da trattare. I disturbi del movimento possono essere trattati con levodopa e carbidopa (Sinemet), ma questo di solito ha risultati limitati.
Anche altri farmaci come il trihexyphenidyl (Artane), la benztropina mesilato (Cogentin) e l'amantadina (Symmetrel) possono offrire sollievo dai sintomi. Esistono diversi farmaci per il trattamento dell'ipertensione ortostatica (calo della pressione sanguigna quando ci si alza in piedi): fludrocortisone, midodrina e droxidopa. La terapia fisica e occupazionale, inclusa l'acqua terapia, può aiutare a mantenere la funzione muscolare e la logopedia può aiutare a migliorare le difficoltà a deglutire o parlare.
Cosa dice la ricerca
Poco si sa sui meccanismi all'opera nell'atrofia multisistemica. I ricercatori del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) stanno attualmente cercando di capire perché la proteina alfa-sinucleina si accumula nelle cellule gliali (cellule che forniscono protezione ai neuroni nel sistema nervoso) delle persone con MSA e neuronale (nervose) di persone con malattia di Parkinson. Uno studio clinico ha provato a utilizzare il farmaco rifampicina per rallentare la progressione della malattia, ma il trattamento è stato inefficace. I dati di questo studio vengono ora utilizzati in altri studi MSA.
