Cosa sono i tumori carcinoidi del polmone?

Tumori polmonari carcinoidi, noti anche come carcinoidi polmonari,rappresentano circa l'1-2% dei tumori polmonari. Questi tumori, i loro fattori di rischio e i loro sintomi sono diversi dal carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC) e dal carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC), che sono più tipi comuni di cancro ai polmoni. Ad esempio, i giovani ei non fumatori hanno maggiori probabilità di sviluppare tumori polmonari carcinoidi.

Se ti è stato diagnosticato un tumore polmonare carcinoide, è importante che tu comprenda gli aspetti unici di questo tipo di cancro, tenendo presente che la tua esperienza sarà diversa da quella della maggior parte degli altri pazienti affetti da cancro del polmone. Non sarà un viaggio facile, ma il tasso di sopravvivenza con un carcinoide polmonare è migliore di quello di altri tipi di cancro ai polmoni.

Tipi di tumori carcinoidi del polmone

I tumori carcinoidi sono una forma di tumore neuroendocrino. Le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo, compresi i polmoni. Se queste cellule si moltiplicano eccessivamente, formano piccoli tumori carcinoidi. Questi tumori possono formarsi negli organi di tutto il corpo. Solo 3 su 10 tumori carcinoidi si trovano nei polmoni.

I tumori carcinoidi del polmone si dividono in due tipi principali: tipici e atipici.

• Tumori carcinoidi tipici: I carcinoidi tipici o carcinoidi di basso grado sono costituiti da cellule che appaiono molto simili alle cellule normali. Rappresentando circa il 90% dei carcinoidi polmonari, questi tumori tendono a crescere lentamente e raramente si diffondono oltre i polmoni.
• Tumori carcinoidi atipici: i carcinoidi atipici o di grado intermedio hanno cellule che hanno un aspetto più anormale. Questi tumori tendono a crescere e diffondersi un po 'più velocemente dei tipici carcinoidi, ma di solito sono meno aggressivi dei più comuni tipi di cancro ai polmoni.

Sintomi del tumore carcinoide del polmone

I tumori carcinoidi del polmone, in particolare i carcinoidi tipici, tendono a crescere centralmente vicino alle grandi vie aeree. A causa della posizione, circa il 66% delle persone nota i sintomi all'inizio del decorso della malattia, mentre per il restante 34% i tumori possono crescere così lentamente che i sintomi potrebbero non essere evidenti per anni. In questi casi, il cancro può essere trovato precocemente solo se si dispone di un test (come una radiografia del torace) per un altro motivo.

Quando i sintomi sono presenti, di solito sono correlati all'ostruzione delle vie aeree e potrebbero includere:

• Tosse persistente
• Fiato corto
• Respiro affannoso
• Emottisi (tosse con sangue)
• Dolore al petto

Infezioni polmonari ricorrenti come bronchite e polmonite possono anche verificarsi se un tumore di grandi dimensioni blocca le vie aeree. I tuoi medici potrebbero temere che tu possa avere il cancro se l'infezione persiste nonostante il trattamento antibiotico.

Meno comunemente, i carcinoidi possono presentarsi con sintomi di cancro avanzato come perdita di appetito e perdita di peso.

Relativo alle secrezioni ormonali

Alcuni tumori carcinoidi secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni nel flusso sanguigno.

Le sindromi che possono essere causate da queste secrezioni ormonali includono la sindrome da carcinoide e la sindrome di Cushing, che possono dare origine a una serie di sintomi che di solito non sono associati al cancro del polmone.

• Sindrome carcinoide: alcuni carcinoidi rilasciano sostanze come la serotonina che causano arrossamento del viso (che può essere molto evidente), respiro sibilante e diarrea acquosa.
• Sindrome di Cushing: l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) può essere secreto, che causa i sintomi della sindrome di Cushing come aumento di peso, aspetto lunare del viso, accumulo di grasso tra le spalle ("gobba di bufalo"), sangue alto pressione e debolezza muscolare.

Inoltre, possono verificarsi effetti rari anche a seguito di secrezioni ormonali da tumori carcinoidi. Questi includono:

• Ipercalcemia: i tumori possono secernere sostanze che causano un aumento del livello di calcio nel sangue. Questo può portare a debolezza, crampi, nausea e letargia. Quando è grave, potresti perdere conoscenza.
• Acromegalia: i carcinoidi che secernono l'ormone della crescita possono provocare l'allargamento delle mani e dei piedi, nonché cambiamenti facciali (acromegalia negli adulti) o una rapida crescita (nei bambini).

Nel complesso, i carcinoidi sono un gruppo molto eterogeneo di tumori, il che significa che le cellule all'interno di un tumore e da un tumore all'altro differiscono in modo significativo. Ciò può portare a molteplici effetti sistemici e alla necessità di più di una strategia di trattamento.

Cause e fattori di rischio

Le cause ei fattori di rischio dei tumori polmonari carcinoidi non sono noti. A differenza di altre malattie polmonari, il fumo e gli inquinanti atmosferici non sembrano essere associati ad esso.

Alcuni fattori che sono stati osservati includono:

• Sesso: è più comune nelle donne che negli uomini.
• Razza: i bianchi hanno maggiori probabilità di qualsiasi altro di sviluppare i tumori.
• Genetica: le persone con una malattia ereditaria rara chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sembrano avere un rischio più elevato di carcinoidi polmonari.
• Età: i carcinoidi tipici e atipici possono verificarsi a qualsiasi età, ma di solito si trovano tra i 45 ei 55 anni, che è leggermente più giovane dell'età media alla diagnosi per altri tumori polmonari. È anche il tipo più comune di cancro ai polmoni riscontrato nei bambini.

Diagnosi

La diagnosi di tumori carcinoidi a volte è difficile all'inizio. Ad esempio, i tumori carcinoidi che secernono ACTH possono presentare sintomi quasi identici alla sindrome di Cushing prima che si verifichi qualsiasi sintomo polmonare.

Imaging

Se i tuoi medici temono che tu possa avere un cancro ai polmoni o un altro disturbo polmonare, potrebbe essere necessario sottoporsi a test diagnostici.

Questi test possono includere:

• Radiografia del torace: i tumori carcinoidi possono comparire sui raggi X, ma saranno persi se sono piccoli o nascosti.
• Tomografia computerizzata del torace (TC): una TC del torace è più efficace per rilevare i tumori carcinoidi, determinarne le dimensioni precise e individuarne la posizione.
• Scintigrafia del recettore della somatostatina: questo test utilizza una particella radioattiva attaccata all'octreotide, che viene iniettata nel corpo. L'octreotide si lega ai tumori carcinoidi e i raggi gamma della particella radioattiva vengono quindi visualizzati per trovare il tumore. Oltre a mostrare la posizione dei tumori, questo test può aiutare a determinare le migliori opzioni di trattamento.
• Scansioni PET Ga-68 Dotate: con questo tipo di tomografia a emissione di positroni (PET), una piccola quantità di un farmaco radioattivo chiamato Dotatate viene somministrata per iniezione prima della scansione. Dotatate si attacca ai tumori neuroendocrini (NET) e si presenta sull'immagine PET come punti luminosi. Questo test ha dimostrato di essere molto efficace nel trovare tumori carcinoidi.

È anche possibile eseguire una TAC (risonanza magnetica, MRI) per verificare se il tumore maligno si è metastatizzato (diffuso) al fegato, che è un sito comune per le metastasi dei tumori polmonari carcinoidi.

Biopsia

I tuoi medici avranno bisogno di un campione di tessuto per confermare la tua diagnosi e determinare lo stadio del tuo tumore polmonare carcinoide.

Esistono due tipi principali di biopsie per la valutazione del cancro del polmone carcinoide:

• Broncoscopia: durante una broncoscopia, un tubo flessibile viene inserito attraverso la bocca e fatto scorrere nelle grandi vie aeree (bronchi) dei polmoni. Poiché molti carcinoidi si trovano vicino alle vie aeree, questi tumori possono spesso essere visti tramite la telecamera e può essere eseguita una biopsia.
• Biopsia polmonare: i medici possono ottenere un campione bioptico utilizzando una biopsia con ago con un ago sottile inserito attraverso la parete toracica. Oppure potresti avere una biopsia chirurgica a polmone aperto, in cui un piccolo pezzo del tuo tumore viene campionato direttamente durante una procedura chirurgica.

Analisi del sangue

Gli esami del sangue possono rilevare gli ormoni secreti da alcuni tumori carcinoidi.

Un altro test, l'indice di proliferazione Ki67, a volte può aiutare a distinguere i carcinoidi da altri tipi di cancro ai polmoni, oltre a prevedere quali tumori carcinoidi possono rispondere alla chemioterapia (la maggior parte non lo fa).

Messa in scena

A differenza dei tumori polmonari più comuni, i test di stadiazione non sono sempre necessari con i tumori carcinoidi poiché crescono lentamente ed è improbabile che si diffondano. Poiché la maggior parte dei tumori carcinoidi sono a crescita lenta e hanno una bassa attività metabolica, è improbabile che si presentino come maligni in una scansione PET.

Trattamento

Poiché i tumori carcinoidi possono differire l'uno dall'altro, le opzioni di trattamento variano. Nella fase iniziale della malattia, la chirurgia è generalmente considerata il miglior trattamento. Diversi farmaci sono attualmente approvati per il trattamento dei tumori carcinoidi avanzati.

Chirurgia

Il tipo di intervento chirurgico per il cancro del polmone di cui potresti aver bisogno dipende da quanto sono grandi i tumori e da dove si trovano nel tuo polmone.

Per i tumori piccoli, può essere presa in considerazione una lobectomia o anche una resezione a cuneo. Per i tumori più grandi (o quelli in determinate posizioni), può essere raccomandata la rimozione di un intero polmone (pneumonectomia).

Terapia biologica

Il farmaco per terapia biologica Afinitor (everolimus) è raccomandato per carcinoidi avanzati tipici e atipici che non secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni.

Questo farmaco mirato agisce interrompendo il percorso di segnalazione del corpo che promuove la crescita del cancro. È preso come pillola quotidiana e può migliorare la sopravvivenza.

Analoghi della somatostatina

I farmaci Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) e Signifor (pasireotide) sono analoghi della somatostatina e sono usati per il trattamento di tumori carcinoidi di basso grado che secernono sostanze simili agli ormoni. Possono controllare la crescita del tumore e ridurre i sintomi, ma sono non curativo.

Potresti prendere in considerazione l'iscrizione a una sperimentazione clinica in modo da poter avere accesso a trattamenti emergenti per il tuo tumore carcinoide.

Prognosi

Quando i tumori carcinoidi possono essere rimossi chirurgicamente, la prognosi è relativamente buona. Con la malattia avanzata, l'approvazione di Afinitor ha aumentato la sopravvivenza e sono allo studio anche altri trattamenti.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per gli stadi loco-regionali del tumore carcinoide polmonare è di circa il 90% Se il cancro viene diagnosticato nelle prime fasi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni aumenta al 97%.

I tumori carcinoidi associati alla sindrome genetica MEN1 tendono ad essere più aggressivi e hanno tassi di sopravvivenza inferiori.

Affrontare e sostenere

Poiché i tumori carcinoidi sono relativamente rari, è importante trovare un medico che abbia familiarità con la malattia.

Alcuni dei centri oncologici più grandi, come i centri designati dal National Cancer Institute, hanno spesso maggiori probabilità di avere oncologi nel personale che hanno curato un numero di altre persone con questi tumori. È anche più probabile che questi centri più grandi ti offrano l'opportunità di partecipare a una sperimentazione clinica o di ricevere un nuovo trattamento per i carcinoidi avanzati.

La Carcinoid Cancer Foundation è un'organizzazione senza scopo di lucro impegnata a sostenere le persone con tumori carcinoidi. Può essere una risorsa per aiutarti a trovare un gruppo di supporto o contatti che possano rispondere alle domande e incoraggiarti mentre cerchi risposte e inizi il trattamento.