Il sarcoma è una forma rara di cancro che colpisce specificamente i tessuti connettivi (mesenchimali), tra cui:
- Osso
- Cartilagine
- Grasso
- Muscolo
- Tendini
- Fibre nervose
- Vasi sanguigni e linfatici
Esistono più di 70 tipi di sarcoma ei sintomi variano in base alla posizione e alle dimensioni del tumore. I sarcomi vengono diagnosticati allo stesso modo di altri tumori solidi (con imaging e biopsia) e vengono trattati con chirurgia, chemioterapia, radioterapia e nuovi farmaci mirati e immunoterapici.
I sarcomi sono tumori primari, il che significa che iniziano nelle ossa e nei tessuti connettivi. Quelli che iniziano in un'altra parte del corpo e si diffondono (metastatizzano) alle ossa e ai tessuti connettivi sono considerati tumori secondari e possono essere di qualsiasi tipo di cancro.
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Tipi
I sarcomi sono generalmente classificati come sarcomi ossei o sarcomi dei tessuti molli, ognuno dei quali ha più sottotipi.
Sarcomi ossei
I sarcomi ossei sono tumori ossei primari. I tipi più comuni includono:
- Osteosarcoma (più comune)
- Cordoma
- Condrosarcoma
- Ewing sarcoma
- Fibrosarcoma
- Tumore a cellule giganti dell'osso
- Istiocitoma fibroso maligno
- Neurofibroma osseo
- Malattia ossea di Paget
Prevalenza del cancro osseo
Circa 3.600 persone sono affette da sarcoma osseo negli Stati Uniti ogni anno. I sarcomi ossei primari rappresentano meno dello 0,2% di tutti i tumori, ma le ossa possono essere il sito di diffusione di tumori che hanno avuto origine altrove.
Sarcoma dei tessuti molli
I sarcomi dei tessuti molli sono anche tumori primari che colpiscono tendini, muscoli, vasi, grasso, fibre nervose e altri tessuti connettivi molli. Alcuni dei tipi più comuni includono:
- Sarcoma alveolare: colpisce i tessuti molli come muscoli, grasso o nervi
- Angiosarcoma: si forma nel rivestimento dei vasi sanguigni e linfatici
- Sarcoma a cellule chiare: si trova nei piedi, nelle mani e negli arti
- Sarcoma epitelioide: inizia nel tessuto molle della pelle, di solito su un dito, un piede, una mano o un arto
- Fibrosarcoma: inizia nei tessuti connettivi fibrosi intorno ai tendini
- Tumore stromale gastrointestinale (GIST): si verifica ovunque nel tratto digerente
- Sarcoma di Kaposi: si forma sotto la pelle, nei linfonodi, nel rivestimento della gola, della bocca, del naso e di altri organi
- Leiomiosarcoma: si sviluppa tipicamente nella muscolatura liscia come gli organi addominali
- Liposarcoma: inizia nelle cellule adipose, più comunemente negli arti, nei muscoli o nell'addome
- Istiocitoma fibroso maligno (MFH): si trova tipicamente nei muscoli e nei tendini, raramente nelle ossa
- Mesenchimoma maligno: tumori dei tessuti molli che contengono due o più sottotipi di sarcoma e tipicamente iniziano sul collo, sulla testa o sugli arti
- Schwannomi maligni: si formano nei tessuti intorno ai nervi
- Sarcoma neurogeno: si sviluppa sulla guaina nervosa
- Rabdomiosarcoma: si forma nel muscolo scheletrico
- Sarcoma sinoviale: si trova negli arti, vicino alle articolazioni e colpisce muscoli o legamenti
- Sarcoma uterino: inizia nello strato muscolare dell'utero
Sarcomi dei tessuti molli
I sarcomi dei tessuti molli rappresentano solo lo 0,7% di tutti i tumori negli Stati Uniti (o poco più di 13.000 diagnosi).
Sintomi
I sintomi del sarcoma variano in base al tipo, alla posizione e all'entità della neoplasia. Alcuni, come il sarcoma di Kaposi, possono causare solo lesioni cutanee ma nessun altro sintomo evidente. Altri, come il rabdomiosarcoma dei reni, possono essere estremamente aggressivi e diffondersi rapidamente al fegato, ai polmoni e ad altri siti.
Sarcoma osseo
Il primo segno più comune di sarcoma osseo è il dolore all'osso colpito. Il dolore può andare e venire o peggiorare in determinati periodi, come di notte o durante l'attività. Con il progredire della malattia, il dolore diventerà costante e sarà più intenso quando attivo.
Potrebbe anche esserci gonfiore o un nodulo sotto la pelle nel sito del dolore. Spesso, questo sintomo non diventa evidente fino a un po 'dopo l'inizio del dolore. Se il cancro è nelle ossa del collo, può causare difficoltà a deglutire. Se le ossa della colonna vertebrale sono colpite, la pressione sui nervi può causare mal di schiena, intorpidimento e debolezza degli arti o dell'addome e difficoltà a urinare o far passare le feci. Se le cellule nervose vengono danneggiate dalla pressione, può verificarsi la paralisi.
Il sito più comune per la diffusione o la metastasi dell'osteosarcoma sono i polmoni. Più raramente può diffondersi anche alle ossa.
Raramente, i sarcomi possono essere associati ad un aumento dei livelli di calcio (ipercalcemia) e possono causare calcoli renali, costipazione, confusione o problemi cardiaci.
Sarcoma dei tessuti molli
Uno dei segni più notevoli del sarcoma dei tessuti molli è lo sviluppo di un nodulo o di un nodulo. Il nodulo tende ad essere indolore, compatto e fissato in posizione e può verificarsi su braccia e gambe per due terzi del tempo. L'altro terzo si trova sulla testa, sul collo, sul tronco, sull'addome e sul retroperitoneo, lo spazio dietro la parete addominale che contiene parte dell'aorta, della vena cava inferiore, del pancreas e dei reni.
Spesso non ci sono altri sintomi oltre a un nodulo. Se il nodulo diventa abbastanza grande mentre passa inosservato, può causare sintomi come dolore, gonfiore, edema e interferenze con il funzionamento di ossa, nervi e vasi sanguigni.
Se il nodulo si trova in determinate aree, può causare un'ostruzione del tratto gastrointestinale, portando a sintomi come perdita di appetito, costipazione e crampi. I sarcomi di grandi dimensioni che premono sui nervi possono portare a problemi neurologici e quelli degli arti possono causare trombosi venosa profonda.
Cause
Gli scienziati non comprendono appieno le cause del sarcoma, sebbene alcuni fattori di rischio siano fortemente associati alla malattia.
Sarcoma osseo
I sarcomi ossei sono legati a fattori ambientali e mutazioni genetiche ereditarie. L'esposizione alle radiazioni e ad agenti specifici presenti nei farmaci chemioterapici (agenti alchilanti) aumenta il rischio di osteosarcoma e altri tumori ossei. Anche le sindromi genetiche ereditarie, tra cui il morbo di Paget e la sindrome di Li-Fraumeni, sono fortemente legate alla malattia.
Sarcoma dei tessuti molli
Molti sarcomi dei tessuti molli, in particolare i tumori pediatrici come i sarcomi alveolari, sono collegati a mutazioni genetiche sporadiche, alcune delle quali possono svilupparsi durante la formazione dell'embrione. Altri sono collegati a sindromi genetiche ereditarie come Li-Fraumeni, neurofibromatosi di tipo 1 e poliposi adenomatosa familiare. I fattori di rischio ambientale includono una precedente esposizione a radiazioni, cloruro di vinile chimico industriale e una precedente storia di linfedema.
Anche l'età gioca un ruolo. Mentre la maggior parte delle persone con sarcomi dei tessuti molli ha più di 50 anni, alcuni sottotipi sono spesso visti nei bambini.
Diagnosi
Sia il sarcoma osseo che il sarcoma dei tessuti molli vengono diagnosticati con una combinazione di un esame fisico, studi di imaging e una biopsia. I test di laboratorio sono meno utili per diagnosticare il sarcoma e, in molte persone con sarcoma dei tessuti molli, gli esami del sangue generali mostreranno risultati normali Ci sono alcune piccole differenze nei test e nelle procedure utilizzate.
Sarcoma osseo
Lo strumento di imaging diagnostico principale per i sarcomi ossei sono i raggi X. Altri strumenti di imaging che possono essere utilizzati includono la tomografia computerizzata (TC), la scintigrafia ossea o la risonanza magnetica (MRI).
Le biopsie possono essere eseguite con un ago o un'incisione. I metodi includono:
- Aspirazione con ago sottile (FNA)
- Biopsia con ago centrale
- Biopsia ossea chirurgica
Il tipo di biopsia eseguita dipende dalla posizione del tumore. Una biopsia rimuove un piccolo campione di tessuto che viene poi esaminato al microscopio per fare una diagnosi definitiva. Quando vengono eseguite biopsie con ago, un campione di tessuto viene rimosso attraverso un piccolo foro creato nell'osso. Se una biopsia richiede un'incisione, viene praticato un piccolo taglio nel tumore.
Potrebbero essere eseguiti esami di laboratorio come un esame del sangue. I livelli di fosfatasi alcalina e lattato deidrogenasi tendono ad essere elevati con l'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing. Tuttavia, alti livelli di questi non significano che il cancro è presente. Durante l'attività cellulare elevata, come quando i bambini crescono o un osso sta guarendo da una rottura, anche i livelli di fosfatasi alcalina sono alti. Saranno necessari ulteriori test per determinare se è presente il sarcoma osseo.
Sarcoma dei tessuti molli
Le tecniche di imaging utilizzate per diagnosticare il sarcoma dei tessuti molli includono:
- Risonanza magnetica
- Scansioni di tomografia a emissione di positroni (PET)
- Scansioni TC
- Scansioni PET-TC combinate
Questi strumenti possono indicare una possibile diagnosi di sarcoma, ma sarà necessaria una biopsia per confermare la diagnosi e determinare il tipo di sarcoma presente. La risonanza magnetica è adatta per l'imaging dei tessuti molli, ma la TC può essere più utile per diagnosticare il sarcoma del torace o dell'addome.
È possibile utilizzare una biopsia con ago o incisione, a seconda della posizione del tumore. Un patologo specializzato in sarcomi dei tessuti molli può esaminare il tessuto estratto durante una biopsia. Strumenti di imaging come un'ecografia o una risonanza magnetica possono aiutare a manovrare l'ago nel tumore. Poiché spesso è necessario un ulteriore intervento chirurgico per rimuovere i sarcomi dei tessuti molli, le biopsie di incisione non vengono solitamente eseguite. La maggior parte dei medici preferisce utilizzare l'FNA o la biopsia con ago centrale e prenderà in considerazione un intervento chirurgico solo se le valutazioni di laboratorio sono inconcludenti o un tumore è difficile da raggiungere.
Messa in scena e valutazione
La diagnosi di dove si trova il cancro nel corpo, dove potrebbe essersi diffuso e se altre parti del corpo sono colpite è chiamata stadiazione. I test vengono eseguiti per scoprire la stadiazione del cancro e queste informazioni guidano il corso del trattamento e aiutano a determinare le possibilità di guarigione del paziente (prognosi). Diversi tipi di cancro hanno criteri di stadiazione unici, ma la guida alla stadiazione TNM (tumore, nodo, metastasi) viene utilizzata per tutti.
La stadiazione TNM utilizza le informazioni su:
- Le dimensioni e la posizione del tumore
- Se si è diffuso o meno ai linfonodi e come
- Se e in che misura il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo
Questi risultati vengono presi in considerazione per determinare lo stadio del cancro, da 1 a 4, che poi determina il trattamento. Le fasi da 1 a 3 indicano le dimensioni del tumore e la sua diffusione ai tessuti circostanti, mentre la fase 4 indica che il cancro si è diffuso ad aree più estese del corpo.
I medici usano anche un sistema di classificazione per dire quanto sono simili le cellule tumorali alle cellule sane al microscopio. Le cellule cancerose che assomigliano a cellule sane sono chiamate "tumore ben differenziato" o "tumore di basso grado", i tumori di grado intermedio sono "moderatamente differenziati" e le cellule cancerose che sono diverse dalle cellule sane sono chiamate "scarsamente differenziate" o "ad alto grado di differenziazione". grado di tumore. "
I tumori di grado inferiore in genere indicano meno possibilità di diffondersi rapidamente e, quindi, una prognosi più favorevole. Più alto è il grado, più potrebbe essere necessario un trattamento aggressivo. Nel caso del sarcoma dei tessuti molli, la classificazione è di vitale importanza per determinare la prognosi.
La stadiazione e la classificazione, insieme allo stato delle prestazioni del paziente - quanto bene possono svolgere le attività quotidiane e tollerare i trattamenti - e altri fattori aiutano a informare le decisioni sul trattamento e la prognosi generale.
Trattamento
Sebbene il trattamento del sarcoma possa variare in base al tipo di cancro coinvolto, la chirurgia rimane il trattamento più comune nelle prime fasi. La chemioterapia o la radioterapia possono essere utilizzate prima dell'intervento chirurgico per ridurre il tumore (terapia neoadiuvante) o dopo l'intervento chirurgico per eliminare le cellule tumorali rimanenti (terapia adiuvante).
L'uso di farmaci, chiamato anche terapia sistemica, include:
- Immunoterapia
- Chemioterapia
- Terapia mirata
Questi possono essere utilizzati simultaneamente, individualmente o in combinazione con la chirurgia per il sarcoma delle ossa e dei tessuti molli.
Sarcoma osseo
Il corso e il tipo di trattamento variano a seconda dello stadio e del grado del cancro. Per i sarcomi di basso grado che iniziano nell'osso, la rimozione chirurgica del tumore e dell'area circostante è tipica. Per un sarcoma osseo primario di alto grado, la chirurgia può anche essere combinata con altri trattamenti come farmaci e radiazioni.
Laddove l'amputazione era una volta un aspetto comune del trattamento del sarcoma osseo, la chirurgia per risparmiare gli arti può ora essere utilizzata nel 90% dei casi in combinazione con la chemioterapia. Quando il tumore viene estratto, il tessuto osseo circostante viene rimosso anche nel caso in cui le cellule cancerose si siano diffuse . La maggior parte di questi interventi chirurgici può risparmiare l'arto, sebbene le amputazioni possano ancora essere necessarie, a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore.
I tumori maligni avanzati possono ancora richiedere l'amputazione o un tipo di intervento chirurgico chiamato plastica di rotazione in cui una sezione di osso viene rimossa con le estremità non coinvolte ruotate e riattaccate. La chirurgia viene anche utilizzata per trattare il sarcoma osseo che si è diffuso (metastatizzato) ad altre aree del corpo.
Sarcoma dei tessuti molli
Il trattamento del sarcoma dei tessuti molli varia in base al tipo, alla posizione e allo stadio. Nella maggior parte dei casi, i tumori allo stadio 1 e allo stadio 2 vengono rimossi chirurgicamente e trattati con radiazioni adiuvanti. Per le neoplasie allo stadio 3 e per alcune allo stadio 2, verrebbe utilizzata anche la chemioterapia.
Per i sarcomi dei tessuti molli di stadio 4, la chirurgia viene in genere evitata in quanto raramente migliora i risultati. In tali casi, la radioterapia o la chemioterapia possono essere utilizzate da sole o in combinazione per ridurre il tumore e rallentare la progressione della malattia.
In rare occasioni, la chirurgia può essere utilizzata per rimuovere il tumore primitivo e le metastasi, di solito quando un piccolo numero di metastasi si è diffuso alla cavità toracica, anche se il rischio di recidiva è elevato.
Prognosi
In generale, il tasso di sopravvivenza per il sarcoma dei tessuti molli è migliore di quello del principale tipo di cancro alle ossa, l'osteosarcoma. Complessivamente, il sarcoma ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 65%. Il tasso di sopravvivenza effettivo per ogni paziente dipende da fattori quali:
- Dove si trova il tumore
- Se, dove e quanto si è diffuso
- Quanto velocemente si stanno diffondendo le cellule tumorali
- Quando viene trovato il cancro
L'osteosarcoma ha una delle prognosi più sfavorevoli nei bambini e negli adolescenti, anche con un trattamento aggressivo. Secondo l'American Cancer Society, il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni per bambini e adolescenti con osteosarcoma è del 69%. Anche così, ci sono alcuni sarcomi ossei, come il condrosarcoma e i cordomi, che hanno prospettive molto più ottimistiche.
In generale, il sarcoma tende ad avere esiti più poveri rispetto ad altri tipi più comuni di cancro (come il carcinoma) nello stesso organo. Ad esempio, il sarcoma uterino ha un tasso di sopravvivenza globale a 5 anni del 42% rispetto al carcinoma dell'endometrio che ha un tasso di sopravvivenza globale dell'81%.
I tassi di sopravvivenza si basano sui dati epidemiologici raccolti dal National Cancer Institute, chiamato database SEER. Per questo sistema di classificazione, gli stadi sono definiti dal fatto che il cancro sia localizzato (limitato al tumore primario), regionale (che colpisce i tessuti vicini) o distante (metastatico).
I tassi di sopravvivenza sono solo stime e ogni singolo paziente avrà una prognosi unica. Poiché queste statistiche vengono prese ogni 5 anni, potrebbero non sempre tenere conto delle nuove forme di trattamento che sono state in uso negli ultimi 5 anni.
I tassi di sopravvivenza a 5 anni si applicano a quando il cancro viene diagnosticato per la prima volta e non si applicano a quando il cancro potrebbe essersi diffuso o essere stato trattato.
Una parola da Verywell
Il sarcoma delle ossa e dei tessuti molli è raro e, se si verificano grumi o altri sintomi, è probabile che non si tratti di cancro. Fissa un appuntamento con il tuo medico per escludere qualsiasi sospetto.
Se a te o a una persona cara è stato diagnosticato un sarcoma, segui i consigli e il piano di trattamento del tuo medico. Sappi che ci sono opzioni disponibili per il trattamento.
Per quanto angosciante possa essere una diagnosi di sarcoma, ogni anno vengono sviluppati nuovi trattamenti che aumentano sia i tempi di sopravvivenza che la sopravvivenza libera da malattia, anche in quelli con malattia allo stadio 4. I farmaci che prendono di mira le forme rare di sarcoma sono sempre più disponibili. Parla con il tuo medico di quali opzioni di trattamento sono disponibili per te.
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