Sebbene i linfomi siano tutti tumori che colpiscono i linfociti, un tipo di globuli bianchi, a volte è qui che finisce la somiglianza. Esistono molti tipi e sottotipi diversi di linfoma. Le due categorie principali sono il linfoma di Hodgkin, o HL, e il linfoma non Hodgkin, o NHL. La maggior parte sia dell'NHL che dell'HL sono linfomi nodali, nel senso che hanno origine nei linfonodi. È possibile, tuttavia, che i linfomi si presentino quasi ovunque.
FatCamera / Getty ImagesLinfoma extranodale primitivo
Quando si ritiene che abbia il linfomaha avuto origine al di fuori dei linfonodi, si chiama linfoma extranodale o, più precisamente, linfoma extranodale primario. A volte, può essere difficile individuare dove nel corpo è iniziato un linfoma. In questi casi, i medici possono seguire una definizione più approssimativa:Se un tempo il linfoma aveva la sua massa tumorale maggiore - la sua massa più evidente - in un sito extranodale, allora può essere considerato un linfoma extranodale.
Differenze importanti
Dei linfomi che iniziano nei linfonodi, o linfomi nodali, quasi tutti possono averecoinvolgimento extranodalecioè, possono diffondersi a siti extranodali. Un linfoma che si diffonde ad altri organi dai linfonodi NON è considerato un linfoma extranodale primario. Per essere extranodale primario, il linfoma deve avereoriginatofuori dai linfonodi.
Panoramica
I linfomi extranodali primari sono molto più comuni nel NHL che nel linfoma di Hodgkin. Fino al 33% di tutto il NHL è considerato linfoma extranodale primario, mentre in HL, la malattia extranodale primaria è ritenuta più rara.
Il sito più frequente di linfoma extranodale primario è nel tratto gastrointestinale e quasi tutti questi sono NHL. Il sito successivo più frequente dopo il tratto gastrointestinale è la pelle. Tuttavia, quando il NHL inizia solo nella pelle, si chiama linfoma cutaneo o linfoma cutaneo.
Il linfoma extranodale può anche insorgere nel tessuto linfoide della milza, del midollo osseo, del timo, delle tonsille e delle adenoidi: piccole macchie di tessuto simile alle tonsille nascoste dove i passaggi nasali incontrano la gola.
Anche le cellule immunitarie o linfoidi nello stomaco, nei polmoni, nelle strutture intorno agli occhi, nella ghiandola tiroidea, nelle ghiandole salivari e nell'intestino tenue possono dare origine a linfomi primari. I linfomi in queste aree includono i "linfomi delle cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa" o MZBCL di MALT, in breve.
I linfomi primari del naso e della gola includono MZBCL di MALT, linfoma diffuso a grandi cellule B o DLBCL e linfomi natural killer / a cellule T.
I linfomi primari possono colpire i testicoli negli uomini e sono chiamati linfomi testicolari primari. Anche il linfoma nel cervello, o linfoma del sistema nervoso centrale, può essere primario. Mentre il linfoma extranodale primario del cervello e dei testicoli è stato associato a malattie più difficili da trattare, studi recenti hanno dimostrato che il trattamento appositamente adattato a questi siti può portare a miglioramenti significativi soprattutto per il linfoma testicolare.
I linfomi follicolari extranodali primari che non sono linfomi cutanei si verificano piuttosto raramente. Il linfoma osseo primario è una condizione rara in cui il linfoma inizia in un osso.
Il linfoma cardiaco primario è uno dei tumori più rari del cuore. Si ritiene che il linfoma cardiaco primario componga solo l'1,3% di tutti i tumori cardiaci e solo lo 0,5% di tutti i linfomi extranodali. Quando si verifica, il tipo più comune di questo tumore è il linfoma diffuso a grandi cellule B e, di solito, l'atrio destro e il ventricolo destro sono coinvolti.
Un'osservazione dei linfomi extranodali primari, in generale, è che sono aumentati notevolmente con l'emergere di HIV e AIDS.
Prognosi del linfoma extranodale primitivo
Il fatto che un linfoma sia un linfoma extranodale primario può essere un fattore nel piano di trattamento e nella prognosi, ma altri fattori possono essere ugualmente importanti o di maggiore importanza. Il sottotipo di linfoma, il tipo di cellula B o di cellula T e l'organo o tessuto primario di origine possono essere tutti fattori prognostici importanti.
Prognosi del coinvolgimento extranodale
Quasi tutti i linfomi nodali possono diffondersi a siti extranodali, ma in questi casi non sono considerati linfomi extranodali primari.
Nella NHL, i piani di trattamento più efficaci dipendono da una serie di fattori e il coinvolgimento extranodale può essere uno di questi. A volte un linfoma limitato ai linfonodi è più curabile e ha una prognosi più favorevole rispetto al linfoma che si è diffuso al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, l'ampia varietà di possibilità per il NHL primario extranodale, insieme a molti altri fattori che influenzano i trattamenti e gli esiti, significa che il piano di trattamento e le prognosi possono essere altamente individuali.
In alcuni casi, il coinvolgimento extranodale è più indicativo di una malattia avanzata. Nella malattia di Hodgkin, ad esempio, il coinvolgimento extranodale, tranne che nella milza e nel timo, indica lo stadio IV della malattia di Hodgkin. Tuttavia, anche la malattia di Hodgkin in stadio avanzato è curabile e talvolta può essere curata.
