Che cos'è la trombocitopenia immunitaria?

Definizione ITP

La trombocitopenia immunitaria (ITP), una volta chiamata porpora trombocitopenica idiopatica, è una condizione in cui il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge le piastrine, causando una bassa conta piastrinica (trombocitopenia). Le piastrine sono necessarie per coagulare il sangue e, se non ne hai abbastanza, potresti avere sanguinamento.

Sintomi di ITP

Molte persone con ITP sono senza sintomi. Quando compaiono, i sintomi dell'ITP sono correlati all'aumento del rischio di sanguinamento a causa del basso numero di piastrine. Tali sintomi includono:

• Epistassi
• Sanguinamento dalle gengive
• Sangue nelle urine o nelle feci
• Eccessivo sanguinamento mestruale (noto come menorragia)
• Petecchie: questi piccoli punti rossi potrebbero assomigliare a un'eruzione cutanea, ma in realtà sono una piccola quantità di sanguinamento sotto la pelle
• Lividi facili: i lividi possono essere grandi e possono essere percepiti sotto la pelle
• Vesciche di sangue all'interno della bocca note come porpora

Cause degli errori ITP

In generale, il numero delle piastrine diminuisce in ITP perché il tuo corpo produce anticorpi che si attaccano alle piastrine per contrassegnarle per la distruzione. Quando queste piastrine fluiscono attraverso la milza (un organo nell'addome che filtra il sangue), riconosce questi anticorpi e distrugge le piastrine. Inoltre, la produzione di piastrine può essere ridotta. L'ITP si sviluppa in genere dopo qualche evento di incitamento, ma a volte il medico potrebbe non essere in grado di determinare quale fosse questo evento.

• Virus: nei bambini, l'ITP è spesso scatenata da un'infezione virale, che di solito si verifica un paio di settimane prima dello sviluppo dell'ITP. Mentre il sistema immunitario produce anticorpi per combattere l'infezione virale, accidentalmente produce anche anticorpi che si attaccano alle piastrine.
• Immunizzazioni: la ITP è stata associata alla somministrazione del vaccino MMR (morbillo, parotite, rosolia). Generalmente si verifica entro sei settimane dalla ricezione del vaccino.È importante riconoscere che si tratta di un evento molto raro, con 2,6 casi che si verificano ogni 100.000 vaccinazioni MMR somministrate. Questo rischio è inferiore al rischio di sviluppare ITP se hai avuto un'infezione da morbillo o rosolia. Il sanguinamento grave è raro in questi casi e, in oltre il 90% delle persone, l'ITP si risolverà entro 6 mesi.
• Malattia autoimmune: la ITP è considerata una malattia autoimmune ed è associata ad altre malattie autoimmuni come il lupus e l'artrite reumatoide. ITP può essere la presentazione iniziale di una di queste condizioni mediche.

Diagnosi di ITP

Simile ad altre malattie del sangue, come l'anemia e la neutropenia, la ITP viene identificata su un esame emocromocitometrico completo (CBC). Non esiste un singolo test diagnostico per la PTI, ma è una diagnosi di esclusione, il che significa che altre cause sono state escluse. In generale, solo la conta piastrinica è ridotta nell'ITP; la conta dei globuli bianchi e l'emoglobina sono normali. Il tuo medico potrebbe far esaminare le piastrine al microscopio (un test chiamato striscio di sangue periferico) per garantire che le piastrine siano diminuite di numero ma appaiano normali. Nel bel mezzo del workup, potresti avere altri test per escludere il cancro o altri motivi per una bassa conta piastrinica, ma questo non è sempre richiesto. Se si ritiene che il tuo ITP sia secondario a una malattia autoimmune, potrebbe essere necessario eseguire un test specifico per questo.

Trattamento di ITP

Attualmente, il trattamento della ITP dipende dalla presenza di sintomi di sanguinamento piuttosto che da una specifica conta piastrinica. L'obiettivo della terapia è fermare l'emorragia o portare la conta piastrinica a un intervallo "sicuro". Sebbene tecnicamente non sia un "trattamento", le persone con ITP dovrebbero evitare di assumere aspirina o farmaci contenenti ibuprofene, poiché questi farmaci riducono la funzione delle piastrine.

• Osservazione: se al momento non si verificano sintomi di sanguinamento, il medico può scegliere di osservarti da vicino senza prescrivere farmaci.
• Steroidi: Gli steroidi come il metilprednisolone o il prednisone sono i farmaci più comuni usati per trattare la PTI in tutto il mondo. Gli steroidi riducono la distruzione delle piastrine nella milza. Gli steroidi sono molto efficaci, ma potrebbe essere necessaria più di una settimana per aumentare la conta piastrinica.
• IVIG: L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un trattamento comune per l'lTP. Viene generalmente utilizzato per i pazienti con sanguinamento che necessitano di un rapido aumento della conta piastrinica. Viene somministrato come infusione endovenosa (IV) per diverse ore.
• WinRho: WinRho è un farmaco IV che può essere utilizzato per aumentare la conta piastrinica nelle persone con determinati gruppi sanguigni. È un'infusione più veloce di IVIG.
• Trasfusione di piastrine: le trasfusioni di piastrine non sono sempre utili nelle persone con ITP, ma possono essere utilizzate in determinate circostanze, ad esempio se è necessario sottoporsi a un'operazione. L'altra situazione comune in cui può essere presa in considerazione la trasfusione di piastrine è quando un paziente si presenta con un evento di sanguinamento significativo ed è necessario cercare di interrompere immediatamente il sanguinamento.

Se il tuo ITP persiste e non risponde ai trattamenti iniziali, il medico può raccomandare altri trattamenti, come i seguenti.

• Splenectomia: nella ITP, le piastrine vengono distrutte nella milza. Rimuovendo la milza, è possibile aumentare l'aspettativa di vita delle piastrine.Vantaggi e rischi dovrebbero essere valutati prima di decidere di rimuovere la milza.
• Rituximab: Rituximab è un farmaco chiamato anticorpo monoclonale. Questo farmaco aiuta a distruggere i globuli bianchi, chiamati cellule B, che producono gli anticorpi contro le piastrine. La speranza è che quando il tuo corpo produce nuovi linfociti B, questi non producono più questi anticorpi.
• Agonisti della trombopoietina: alcuni dei trattamenti più recenti sono gli agonisti della trombopoietina (TPO). Questi farmaci sono eltrombopag (orale) o romiplostim (sottocutaneo); stimolano il midollo osseo a produrre più piastrine.

Differenze ITP nei bambini e negli adulti

È importante notare che la storia naturale della PTI è spesso diversa nei bambini rispetto agli adulti. Circa l'80% dei bambini con diagnosi di ITP avrà una risoluzione completa.Adolescenti e adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare ITP cronica, che diventa una condizione medica permanente che può o non può richiedere un trattamento.