La miastenia grave causa debolezza muscolare a causa del sistema immunitario che attacca i recettori dei neurotrasmettitori sul tessuto muscolare. Poiché il muscolo non può ricevere il segnale di contrarsi, le persone con miastenia diventano deboli. Mentre questo disturbo della giunzione neuromuscolare era sempre disabilitante e persino fatale, ora di solito può essere gestito con varie terapie.
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Esistono cinque modi generali per trattare la miastenia grave. Alcuni metodi sono utilizzati al meglio nelle crisi acute per tenere qualcuno fuori da un'unità di terapia intensiva, anche se a volte questo è ancora necessario in casi estremi. Altri hanno lo scopo di evitare che tali crisi si verifichino in primo luogo: una strategia preventiva.
Evita i trigger per prevenire gli attacchi miastenici
Poiché è una malattia autoimmune, qualsiasi cosa che rafforzi il sistema immunitario può potenzialmente aumentare il rischio di una crisi miastenica, con un grave peggioramento che potrebbe inviare qualcuno all'unità di terapia intensiva. Notare ed evitare qualsiasi fattore scatenante è un fattore chiave nella gestione della malattia.
Ad esempio, farmaci di uso comune come la ciprofloxacina o altri antibiotici e beta-bloccanti come il propranololo, il litio, il magnesio, il verapamil e altri possono peggiorare i sintomi della miastenia grave. In generale, le persone con miastenia dovrebbero essere molto caute prima di iniziare qualsiasi nuovo farmaco e in seguito osserva attentamente i segni di debolezza.
Trattamento dei sintomi della miastenia grave
La debolezza della miastenia grave si verifica quando il recettore dell'acetilcolina viene attaccato dal sistema immunitario del corpo. Integrare la quantità di acetilcolina disponibile alla giunzione neuromuscolare può aiutare a superare questo deficit. Il corpo di solito elimina l'acetilcolina dalla sinapsi per mezzo di enzimi chiamati acetilcolinesterasi. Farmaci chiamati inibitori della colinesterasi (che bloccano l'azione di questi enzimi) possono far sì che l'acetilcolina rimanga nella sinapsi per un periodo di tempo più lungo, permettendole di legarsi ai recettori che segnalano ai muscoli di contrarsi.
Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi includono la piridostigmina (Mestinon), che è il principale farmaco in uso per la miastenia grave. Gli effetti collaterali includono diarrea, crampi e nausea. L'assunzione del farmaco con il cibo può aiutare a ridurre questi effetti collaterali. Stranamente, a volte un eccessivo farmaco anticolinesterasico ha un paradossale effetto collaterale di debolezza, che può essere difficile da distinguere dalla miastenia stessa. Tuttavia, questo è molto raro se la piridostigmina viene utilizzata entro le dosi raccomandate.
Immunoterapia cronica per la miastenia grave
La maggior parte delle persone con miastenia grave finisce per assumere farmaci per prevenire la comparsa dei sintomi. L'immunoterapia prende di mira gli anticorpi sottostanti che attaccano i recettori dell'acetilcolina. Modificando il sistema immunitario, si riducono la frequenza e la gravità degli attacchi.
I glucocorticoidi come il prednisone sono spesso usati per sopprimere il sistema immunitario delle persone con miastenia. Altre opzioni includono ciclosporina, azatioprina e micofenolato.Tutti questi farmaci hanno potenziali effetti collaterali, alcuni dei quali sono piuttosto gravi. I rischi del farmaco devono essere attentamente valutati rispetto ai benefici di un minor numero di attacchi di miastenia e meno gravi.
Trattamenti immunomodulanti rapidi per la miastenia grave
Mentre gli agenti immunoterapici cronici sono destinati a funzionare per un lungo periodo di tempo, alcune situazioni richiedono un'azione rapida. Un esempio potrebbe essere una crisi miastenica, o prima di un intervento chirurgico o di un altro evento necessario che potrebbe aggravare tale crisi. Le immunoterapie rapide funzionano in pochi giorni, ma i loro benefici durano solo per settimane e di solito non sono raccomandate per un lungo periodo di tempo.
La plasmaferesi (plasmaferesi) rimuove gli anticorpi dalla circolazione Il processo è costoso e si verifica in genere circa cinque volte in 7-14 giorni. Le complicanze possono includere aritmia, anomalie delle cellule del sangue, crampi muscolari e altro.
L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) si è spesso dimostrata utile nelle malattie causate da una reazione autoimmune, ma il meccanismo esatto non è chiaro. Il trattamento consiste solitamente in 2-5 giorni di iniezioni. Gli effetti collaterali sono generalmente lievi ma possono includere insufficienza renale, meningite e reazioni allergiche.
Trattamento chirurgico della miastenia grave
La maggior parte delle persone con miastenia grave presenta un'anomalia nel timo, un organo del sistema immunitario alla base del collo. A volte i sintomi della miastenia migliorano o addirittura si risolvono dopo che il timo è stato rimosso durante una procedura chiamata timectomia. Tuttavia, non vi è alcuna garanzia di un tale risultato. Una percentuale relativamente alta di persone con miastenia ha un tumore del timo (timoma) e i medici concordano sul fatto che in questi casi sia indicato un intervento chirurgico. In altri casi è meno chiaro se la timectomia sia indicata e dovrebbe essere discussa con un neurologo su un caso per caso.
Una parola da Verywell
La miastenia grave è una malattia grave, ma ci sono molte opzioni terapeutiche disponibili sia per ridurre la debolezza quando si verifica sia per aiutare a ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi. A causa dei potenziali effetti collaterali con tutti i farmaci, il corso del trattamento deve essere discusso con un neurologo con una buona conoscenza della miastenia grave e delle sue potenziali complicanze.
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