Una panoramica del linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin (NHL) è un cancro che inizia nei linfociti, un tipo di globuli bianchi che aiuta a combattere le infezioni. I linfociti si trovano nel flusso sanguigno ma anche nel sistema linfatico e in tutto il corpo. Il NHL colpisce più spesso gli adulti ed è più comune dell'altra categoria principale di linfoma, il linfoma di Hodgkin.

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NHL si riferisce a molti diversi tipi di linfoma che condividono alcune caratteristiche. Tuttavia, diversi tipi di NHL possono comportarsi in modo molto diverso. Il tipo più comune è il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), un linfoma aggressivo. Altri tipi possono essere più indolenti o a crescita lenta. Alcuni possono essere curati, mentre altri no. I trattamenti NHL possono includere qualsiasi numero di agenti come chemioterapia, radiazioni, anticorpi monoclonali, piccole molecole, terapie cellulari o trapianto di cellule staminali.

Sintomi

Segni e sintomi del linfoma non Hodgkin possono includere:

• Linfonodi ingrossati e indolori
• Fatica
• Fastidio o pienezza addominale
• Dolore al petto, mancanza di respiro o tosse
• Facile formazione di lividi o sanguinamento
• Febbre, sudorazione notturna o perdita di peso inspiegabile

I sintomi sistemici che derivano dall'infiammazione, o sintomi "B", a volte si verificano nel NHL e includono febbre inspiegabile, sudorazione notturna inzuppata e perdita di peso involontaria superiore al 10% del peso corporeo normale in sei mesi. I sintomi B non vengono più utilizzati di routine nel sistema di stadiazione per NHL perché tali sintomi tendono a non fornire informazioni indipendenti sulla prognosi.

Cause

La causa della maggior parte dei linfomi non è nota; tuttavia, negli ultimi 15 anni gli scienziati hanno acquisito un enorme terreno nella comprensione del ruolo di alcuni geni in certi tipi di NHL e di conseguenza sono emerse terapie mirate più recenti.

Inoltre, sono noti numerosi fattori di rischio per il NHL, tra cui l'età avanzata, un sistema immunitario indebolito, alcune malattie autoimmuni, alcune infezioni e l'esposizione a radiazioni, determinate sostanze chimiche o determinati farmaci.

Diagnosi

Sebbene la storia medica personale e familiare possa essere rilevante, il NHL non viene diagnosticato solo in base ai sintomi o all'anamnesi. Per diagnosticare il linfoma non Hodgkin vengono utilizzati numerosi test, inclusi i seguenti:

• Nell'esame fisico, il collo, le ascelle e l'inguine vengono controllati per i linfonodi ingrossati e l'addome viene controllato per la milza o il fegato gonfiati.
• Gli esami del sangue e delle urine possono essere utilizzati per escludere altre cause che potrebbero produrre gli stessi sintomi, come un'infezione che causa febbre e ingrossamento dei linfonodi, piuttosto che linfoma.
• Per determinare l'entità della malattia, se presente, possono essere eseguiti esami di imaging quali radiografia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (MRI) e tomografia a emissione di positroni (PET). I radiologi che interpretano le scansioni TC seguono una guida specifica su ciò che costituisce la dimensione normale dei linfonodi; La scansione PET con fluorodeossiglucosio (FDG PET) può essere utilizzata per individuare aree di malattia nel corpo, sulla base di un aumento dell'assorbimento di glucosio o dell'avidità.
• Una biopsia dei linfonodi può essere raccomandata per ottenere un campione di un linfonodo sospetto per i test di laboratorio. I campioni vengono valutati da patologi e test eseguiti in laboratorio possono mostrare se si dispone di NHL e, in tal caso, di quale tipo.
• In alcuni casi, è possibile eseguire ulteriori test del profilo genetico del tuo particolare tipo di NHL per comprendere il livello di rischio e pianificare il trattamento.
• È possibile eseguire una biopsia del midollo osseo e una procedura di aspirazione per rimuovere un campione di midollo osseo. Il campione viene analizzato per cercare le cellule NHL.
• Altri test e procedure possono essere utilizzati a seconda della situazione.

Messa in scena

Un sistema di stadiazione chiamato classificazione Lugano è l'attuale sistema di stadiazione utilizzato per i pazienti con NHL. Tuttavia, questo sistema di stadiazione è spesso meno utile per il NHL che per il linfoma di Hodgkin, l'ultimo dei quali tende a diffondersi in modo più metodico, estendendosi dal linfonodo originariamente coinvolto.

La maggior parte dei pazienti con NHL aggressivo presenta una malattia in stadio avanzato (cioè stadio III / IV) al momento della diagnosi. Pertanto, la stadiazione viene eseguita nel NHL per identificare il piccolo numero di pazienti con malattia in stadio iniziale e per aiutare, insieme ad altri fattori, a comprendere la prognosi e determinare il probabile impatto del trattamento.

Prognosi

La prognosi del NHL dipende in gran parte dal tipo di NHL e dalle sue caratteristiche particolari, comprese le caratteristiche microscopiche, molecolari e genetiche. Ad esempio, il linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma follicolare e il linfoma a cellule T periferico sono tre diversi tipi di NHL e ciascuno presenta importanti differenze nei fattori utilizzati per cercare di determinare la prognosi o l'indice prognostico.

Anche l'età e la salute generale di un individuo, nonché se il linfoma è limitato o meno ai linfonodi (extra-linfonodali) o meno, sono fattori nella prognosi. Mentre il numero e la posizione delle macchie di malattia nel corpo (che sono importanti nella stadiazione di Lugano) non lo fannonecessariamente plasmare la prognosi, la quantità totale di NHL, o carico tumorale, può essere un fattore importante nella prognosi e nel trattamento.

Tra i diversi tipi di NHL, quello che il patologo descrive come un linfoma di alto grado o di grado intermedio di solito cresce rapidamente nel corpo, quindi questi due tipi sono considerati NHL aggressivi. Al contrario, il NHL di basso grado cresce lentamente e questi linfomi sono quindi chiamati NHL indolente. Rispetto agli NHL aggressivi, gli NHL indolenti in genere non danno origine a troppi sintomi, ma possono anche essere più difficili da sradicare e hanno meno probabilità di essere curati. Il tipo più comune di linfoma indolente è il linfoma follicolare. Un piccolo sottogruppo di linfomi indolenti come il linfoma follicolare si trasforma nel tempo in linfomi aggressivi.

Trattamento

Il trattamento giusto per un individuo con NHL dipende non solo dalla malattia, in sé, ma anche dalla persona da trattare e dalla sua età, salute generale, preferenze e obiettivi del trattamento.

Quando il linfoma sembra essere a crescita lenta o indolente, a volte un periodo di non trattamento, o di guardare e aspettare, può essere un'opzione. I linfomi indolenti che non causano alcun segno o sintomo potrebbero non richiedere un trattamento per anni. Quando guardare e aspettare è un'opzione, di solito è perché i dati mostrano che, per la tua particolare malattia, nella tua fase del viaggio, è altrettanto buono, se non migliore, tenere a bada il trattamento e i suoi potenziali effetti collaterali piuttosto che inizia immediatamente e l'attesa non sacrifica i tuoi risultati a lungo termine.

Oggi sono disponibili numerosi agenti per il trattamento del NHL e possono essere usati da soli o in combinazione, a seconda delle circostanze. Qualsiasi numero di quanto segue può essere un componente di un regime di trattamento per NHL:

Gli agenti chemioterapici possono essere somministrati da soli, in combinazione con altri agenti chemioterapici o in combinazione con altri trattamenti. Cytoxan (ciclofosfamide) è un esempio di un agente chemioterapico utilizzato nel trattamento di alcuni NHL. Non tutti i pazienti sono candidati per chemioterapie ai loro programmi di dosaggio completi a causa delle preoccupazioni sulla tossicità.

La radioterapia può essere utilizzata da sola o in combinazione con altri trattamenti contro il cancro. Le radiazioni possono essere mirate ai linfonodi colpiti e alla vicina area dei nodi in cui la malattia potrebbe progredire. Solitamente viene offerta la radioterapia solo a determinate persone con determinati tipi di NHL.

Nuovi agenti includono anticorpi monoclonali che prendono di mira i linfociti e piccole molecole che prendono di mira passaggi specifici nei percorsi su cui si basano le cellule tumorali. I nuovi agenti spesso non sono tossici come la chemioterapia, ma presentano comunque tossicità che sono considerate parte dei rischi e dei benefici del trattamento.

• La rituxina (rituximab) e l'obinutuzumab sono esempi di anticorpi monoclonali e vengono utilizzati per attaccare i linfociti B in combinazione con altri agenti nel trattamento di alcuni tipi di NHL.
• Imbruvica (ibrutinib) e Venclexta (venetoclax) sono esempi di piccole molecole che prendono di mira segnali cellulari e passaggi importanti per i linfociti B. Questi agenti sono usati per trattare alcuni pazienti con leucemia linfocitica cronica (LLC) e il suo piccolo linfoma linfocitico (SLL) "cugino", che è un tipo di NHL. Molti considerano la LLC e la SLL la stessa malattia, fatta eccezione per la posizione della maggior parte della malattia nel corpo.

Il trapianto di midollo osseo o il trapianto di cellule staminali è un'opzione per alcuni pazienti con determinati tipi di NHL.

Gli studi clinici che studiano nuove terapie e nuovi regimi di trattamento stanno spesso reclutando pazienti con NHL e possono essere presi in considerazione.

Una parola da Verywell

Indipendentemente dal tipo di linfoma che ha toccato la tua vita, è importante conoscere la malattia e comprendere le opzioni per il trattamento. Medici e pazienti fanno parte della stessa squadra e la diagnosi è solo il primo passo di un viaggio potenzialmente lungo del linfoma.

NHL rappresenta una raccolta diversificata di diversi linfomi. Alcuni, come alcuni casi a basso rischio di piccolo linfoma linfocitico, potrebbero non richiedere mai un trattamento. Altri, come i casi tipicamente aggressivi di linfoma a cellule mantellari, possono richiedere un trattamento aggressivo, all'inizio, per cercare di proteggere la durata della vita di una persona. DLBCL, il NHL più comune, è un esempio di NHL aggressivo potenzialmente curabile con un trattamento moderno.