La porpora è nota come macchie o macchie viola sulla pelle ed è causata da piccoli vasi sanguigni che fuoriescono sotto la pelle. Può verificarsi sulla pelle e sulle mucose, compreso il rivestimento della bocca. Purpura ha una vasta gamma di possibili cause che vanno da un effetto collaterale temporaneo del farmaco a un segno di una grave condizione medica di base.
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Cos'è la porpora?
Quando i piccoli vasi sanguigni sotto la pelle iniziano a perdere sangue, causano la comparsa di piccoli punti viola o macchie viola più grandi sulla pelle. La porpora può essere temporanea o un segno di una condizione medica di base.
Esistono due tipi principali di porpora: non trombocitopenica e trombocitopenica. Sono classificati in base al coinvolgimento delle piastrine. Le piastrine sono cellule nel flusso sanguigno che lavorano per coagulare il sangue e prevenire il sanguinamento. La porpora trombocitopenica è causata da una bassa conta piastrinica, mentre la porpora non trombocitopenica non è correlata al numero di piastrine nel sangue.
Le dimensioni e la distribuzione della porpora sono solitamente determinate da ciò che la causa in primo luogo. Quando le macchie di porpora hanno un diametro inferiore a 4 millimetri, vengono chiamate petecchie. Le macchie di porpora più grandi di 1 centimetro sono chiamate ecchimosi.
Non trombocitopenico
Gli individui che soffrono di porpora non trombocitopenica hanno livelli piastrinici normali. Potrebbero verificarsi sanguinamento a causa di una funzione piastrinica alterata o infiammazione. Se i vasi sanguigni sono danneggiati, possono iniziare a perdere sangue anche se la conta piastrinica è sufficiente.
Le condizioni che possono portare alla porpora non trombocitopenica includono:
- La porpora senile, nota anche come porpora solare, colpisce gli individui più anziani che hanno la pelle più sottile e vasi sanguigni più fragili.Anche se sembra preoccupante, questo tipo di porpora è solitamente lieve e si risolve da solo.
- La vasculite è una condizione caratterizzata dall'infiammazione dei vasi sanguigni della pelle, del tratto gastrointestinale e dei reni. La vasculite IgA, precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein, e la vasculite leucocitoclastica sono tra i sottogruppi di questa condizione che possono causare la porpora.
Segni
I segni di porpora non trombocitopenica variano in base alla causa. La porpora senile è caratterizzata da ecchimosi sulle mani e sugli avambracci, mentre i sintomi della vasculite IgA comprendono un'eruzione cutanea e dolore alle articolazioni.
Cause
Le cause della porpora non trombocitopenica possono includere alterazioni dei vasi sanguigni, infiammazioni, virus e farmaci. La porpora senile è causata da un assottigliamento e indebolimento della pelle e dei vasi sanguigni. Questi cambiamenti sono generalmente legati ai danni causati dai raggi UV del sole, dall'invecchiamento e da farmaci come il warfarin o l'aspirina.
La vasculite IgA porta alla porpora a causa dell'infiammazione. Quando i vasi sanguigni subiscono un'infiammazione, vengono danneggiati e i globuli rossi fuoriescono, causando l'eruzione cutanea sottile. La vasculite IgA di solito si verifica dopo una malattia respiratoria, come mal di gola, ma la causa esatta è ancora sconosciuta.
Altre possibili cause di porpora non trombocitopenica includono:
- L'amiloidosi è una condizione medica rara che causa l'accumulo di proteine anomale negli organi e nei tessuti del corpo. Questo accumulo di proteine porta all'infiammazione, che può causare la porpora.
- Il citomegalovirus congenito si verifica quando un bambino nasce con il citomegalovirus e viene infettato durante l'utero. La maggior parte dei bambini non ha sintomi, ma alcuni nascono con una sottile eruzione cutanea porpora.
- La rosolia congenita è una sindrome in cui un bambino viene infettato dalla rosolia (morbillo tedesco) prima della nascita. Ciò causa una serie di gravi problemi di salute, inclusa la porpora.
- Lo scorbuto è una malattia causata dalla carenza di vitamina C. È raro negli Stati Uniti ed è caratterizzato da sottili punti rossi e viola sulla pelle.
L'uso di steroidi e lesioni possono anche portare alla porpora.
Trattamento
Non tutti i tipi di porpora non trombocitopenica richiedono un trattamento. Finché la porpora senile non porta a gravi emorragie, le macchie e le macchie viola si risolveranno da sole.
Anche i casi lievi di vasculite IgA dovrebbero risolversi da soli senza cure mediche. Poiché questa condizione causa anche dolori articolari, di solito viene trattata con farmaci antidolorifici da banco come il paracetamolo e l'ibuprofene. Se la condizione sembra più grave o se si nota un danno renale, il medico può raccomandare farmaci immunosoppressori. Questo perché si ritiene che la vasculite IgA sia causata da una reazione eccessiva del sistema immunitario.
La vasculite IgA provoca l'infiammazione e il sanguinamento dei piccoli vasi sanguigni della pelle, delle articolazioni, dell'intestino e dei reni. Sebbene questa condizione possa verificarsi in individui di qualsiasi età, è più comune nei bambini di età compresa tra 2 e 6 anni. È anche più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Ogni anno, a circa 10 bambini su 100.000 viene diagnosticata una vasculite da IgA.
Porpora trombocitopenica
La trombocitopenia è una condizione in cui il numero delle piastrine nel sangue è basso. Le piastrine, note anche come trombociti, agiscono per coagulare il sangue aggregandosi per fermare l'emorragia. Le persone che hanno la trombocitopenia non hanno abbastanza piastrine per formare un coagulo di sangue. Se subiscono un taglio o altre ferite, possono sanguinare troppo e l'emorragia può essere difficile da fermare. La trombocitopenia si verifica quando le piastrine sono danneggiate, sequestrate o diminuite.
Segni
I segni di porpora trombocitopenica includono sia minuscoli punti viola che macchie più grandi di pelle viola. Altri sintomi di trombocitopenia includono:
- Gengive sanguinanti
- Sangue nelle feci, urina o vomito
- Sanguinamento rettale
- Forte sanguinamento mestruale
Cause
La trombocitopenia può essere causata da condizioni che danneggiano le piastrine, riducono la produzione di piastrine o causano il sequestro delle piastrine. Queste condizioni includono:
- Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP): chiamata anche porpora trombocitopenica immunitaria, questo disturbo emorragico si verifica quando il sistema immunitario distrugge le piastrine. Il sistema immunitario produce anticorpi che si attaccano alle piastrine e il corpo distrugge le piastrine che trasportano gli anticorpi.
- Trombocitopenia alloimmune neonatale: questa condizione si verifica nei neonati le cui madri hanno ITP. Gli anticorpi possono attraversare la placenta e attaccarsi alle piastrine del bambino.
- Meningococcemia: questa è un'infezione del flusso sanguigno causata da un batterio chiamatoNeisseria meningitidis. I batteri spesso vivono nel tratto respiratorio superiore di una persona senza causare segni di malattia. Possono essere diffusi da persona a persona attraverso goccioline respiratorie.
Alcuni farmaci come i farmaci chemioterapici danneggiano le piastrine, determinando un basso livello di queste cellule. Le malattie del midollo osseo possono anche causare una diminuzione della produzione di piastrine perché questi tessuti sono responsabili della produzione di cellule del sangue nel corpo, comprese le piastrine.
Il sequestro splenico si verifica quando il sangue è intrappolato e inizia a raggrupparsi nella milza. Quando ciò accade, le piastrine non viaggiano in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno come dovrebbero.
Trattamento
Il trattamento per la porpora trombocitopenica dipende dalla causa. Di solito, una volta trattata la causa sottostante, la porpora si risolverà. Nei bambini con ITP, la malattia di solito scompare da sola senza trattamento, ma alcuni possono richiedere interventi medici. Gli adulti di solito iniziano con un medicinale steroideo, prednisone o desametasone, e potrebbe essere necessario rimuovere la milza attraverso una splenectomia per aumentare i livelli piastrinici. Se la conta piastrinica è pericolosamente bassa, il medico può raccomandare anche una trasfusione di piastrine o di sangue.
Una splenectomia può anche essere indicata se la trombocitopenia è causata da una milza ingrossata. Poiché la milza fa parte del sistema immunitario, una splenectomia può aumentare il rischio di infezione. Farmaci come steroidi e immunoglobuline possono aiutare a stimolare la nuova produzione di piastrine e fermare qualsiasi distruzione delle piastrine.
Altri tipi di porpora
Esistono altri tipi di porpora che non rientrano nelle categorie trombocitopenica o non trombocitopenica. Questi tipi sono generalmente piuttosto gravi e richiedono un intervento immediato:
- La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) porta alla porpora non a causa di una mancanza di coagulazione del sangue, ma a causa di un'eccessiva coagulazione. Questa grave condizione fa sì che le proteine che controllano la coagulazione del sangue diventino iperattive.
- Una grave reazione all'eparina, un anticoagulante usato per prevenire la formazione di coaguli di sangue, chiamata trombocitopenia indotta da eparina, provoca una coagulazione del sangue diffusa in tutto il corpo. Ciò si verifica quando il corpo riconosce l'eparina come invasore estraneo e crea anticorpi contro di essa. Quando questi anticorpi si legano all'eparina nel sangue, le piastrine vengono attivate e si verifica una coagulazione eccessiva. Uno dei primi segni di trombocitopenia indotta da eparina è la porpora.
- Il warfarin, un altro farmaco anticoagulante, può raramente portare a necrosi cutanea indotta da warfarin. La necrosi cutanea si riferisce alla morte prematura delle cellule della pelle. La porpora è solitamente uno dei primi segni.
Segni
La DIC è caratterizzata sia da sanguinamento che da coaguli di macchie e la porpora può apparire sul corpo. Altri segni di CID includono febbre, ipotensione, mancanza di respiro e confusione.
La trombocitopenia indotta da eparina causa porpora, dolore e arrossamento. Potresti anche vedere arrossamento o eruzione cutanea nel sito in cui è stata somministrata l'eparina. I segni successivi includono intorpidimento e debolezza.
La necrosi cutanea indotta da warfarin inizia con la porpora, seguita da lesioni cutanee e vesciche emorragiche.
Cause
La CID è più spesso causata da infezione, infiammazione o cancro. È possibile sperimentare la DIC a causa di una reazione a una trasfusione di sangue, alcuni tipi di cancro, pancreatite, malattie del fegato, complicazioni della gravidanza, lesioni ai tessuti, infezioni o emangiomi.
La trombocitopenia indotta da eparina è causata da una risposta immunitaria all'eparina, mentre la necrosi cutanea indotta da warfarin è correlata all'assunzione del farmaco warfarin. Questa complicanza del warfarin è rara e una carenza di proteina C sottostante può mettere i pazienti più a rischio.
Trattamento
Nel caso della CID, le trasfusioni di plasma e i farmaci per fluidificare il sangue possono aiutare a trattare i sintomi mentre viene trattata la causa iniziale.
La trombocitopenia indotta da eparina richiede un trattamento immediato. In primo luogo, la terapia con eparina deve essere interrotta; warfarin può essere somministrato per combattere i coaguli di sangue. Potrebbero essere necessari anche altri anticoagulanti come l'aspirina.
Il trattamento della necrosi cutanea indotta da warfarin inizia con l'interruzione della terapia con warfarin e la somministrazione di vitamina K EV per favorire la coagulazione del sangue. Può essere somministrato anche il trattamento con prostaglandine e anticorpi monoclonali.
Una parola da Verywell
La porpora può sembrare preoccupante, ma alcuni tipi di porpora sono in realtà innocui e vanno via da soli senza trattamento. Conoscere la causa della porpora determinerà se è necessario un trattamento per le macchie di porpora. La porpora trombocitopenica è causata da un basso livello piastrinico, mentre la porpora non trombocitopenica ha altre cause non correlate al livello piastrinico nel sangue. Se di recente hai notato nuove macchie o macchie viola sulla pelle, consultare il medico per determinare la causa e iniziare il trattamento appropriato.
