Una panoramica della sindrome di Ramsay Hunt

La sindrome di Ramsay Hunt (tipo II), chiamata anche herpes zoster oticus, è una rara condizione neuro-dermatologica che causa un'eruzione cutanea e una paralisi facciale. È causato dallo stesso virus che causa la varicella e l'herpes zoster (virus varicella-zoster). La condizione è stata identificata e ha preso il nome dal neurologo James Ramsey Hunt nel 1907.

Sintomi

I due sintomi principali di RHS sono una dolorosa eruzione cutanea sull'orecchio e una paralisi facciale. Questi sintomi di solito si verificano su un solo lato (unilaterale) e potrebbero non verificarsi contemporaneamente.

L'eruzione cutanea appare rossa con vesciche e di solito è molto dolorosa. Sebbene colpisca tipicamente la parte interna ed esterna dell'orecchio, può anche interessare la bocca e la gola. Il dolore che una persona avverte nel condotto uditivo può essere molto intenso e può diffondersi fino al collo.

Con la paralisi facciale, una condizione nota anche come paralisi, i muscoli del viso possono essere rigidi. Una persona può scoprire di avere difficoltà a fare espressioni facciali, parlare o chiudere l'occhio sul lato colpito. A volte, quando una persona cerca cure mediche per questi sintomi, viene erroneamente diagnosticata con un'altra condizione simile chiamata paralisi di Bell.

Mentre le due condizioni possono sembrare e sentirsi simili, la paralisi di Bell è solitamente temporanea ed è causata dall'infezione da virus herpes simplex (HSV). La paralisi facciale causata da RHS tende ad essere più grave di quanto non lo sia nei pazienti con paralisi di Bell. In alcuni casi, la paralisi da RHS può essere permanente.

Alcune persone con RHS ottengono l'eruzione cutanea senza la paralisi facciale. I medici a volte si riferiscono a questi casi come zoster sine herpete.

Le persone con RHS possono manifestare altri sintomi, tra cui:

• Nausea e vomito
• Capogiri o vertigini
• Perdita dell'udito
• Dolore facciale che può essere accompagnato da naso che cola o lacrimazione
• Ronzio nelle orecchie (tinnito)
• I suoni sembrano molto più forti del normale (iperacusia)
• Se l'eruzione cutanea colpisce la bocca e la gola, sintomi come secchezza delle fauci e perdita del gusto
• Secchezza degli occhi o movimento involontario dell'occhio (nistagmo)

Cause

La sindrome di Ramsay Hunt è causata dalla riattivazione del virus varicella-zoster, lo stesso virus che causa la varicella.

Ciò significa che qualsiasi persona che ha avuto la varicella ad un certo punto della sua vita può sviluppare RHS.

Una persona che ha avuto la varicella può anche sviluppare un'eruzione cutanea dolorosa chiamata fuoco di Sant'Antonio (herpes zoster) se il virus viene riattivato dopo molti anni di inattività (dormiente). Una volta che una persona sviluppa l'herpes zoster, può continuare a sviluppare RHS.

Quando il virus riattivato inizia a colpire uno o più nervi cranici, provoca i sintomi della paralisi facciale. I ricercatori non sono sicuri del motivo per cui il virus varicella-zoster riattivato colpisce specificamente i nervi facciali in RHS, ma la condizione è la seconda causa più comune di paralisi facciale periferica atraumatica.

Diagnosi

Ogni anno negli Stati Uniti circa cinque persone su 100.000 sviluppano l'RHS, anche se i ricercatori hanno sottolineato che la frequente mancata o errata diagnosi della condizione può significare che è più comune di quanto suggeriscano le statistiche. Sembra colpire allo stesso modo uomini e donne.

L'RHS viene diagnosticato più spesso nelle persone di età superiore ai 60 anni e in coloro che hanno un sistema immunitario compromesso, di solito a causa di malattie croniche o sottoposti a trattamenti che sopprimono il sistema immunitario (come quelli per il cancro o l'HIV / AIDS).

I pazienti con RHS non sviluppano sempre la tipica "triade" di sintomi (eruzione cutanea, dolore all'orecchio e paralisi facciale) contemporaneamente, o addirittura tutti e tre i sintomi. Pertanto, diagnosticare correttamente la condizione può essere difficile. Quando l'eruzione cutanea è presente, poiché è molto distinta, è spesso sufficiente che un medico faccia la diagnosi dopo aver eseguito un esame clinico approfondito e aver raccolto un'attenta anamnesi.

A volte vengono prelevati campioni di sangue, saliva o tamponi auricolari e testati per la presenza del virus che causa l'RHS, ma questo non è un requisito rigoroso per diagnosticare la condizione. Questi "studi virali" possono essere utili se una persona ha un'altra condizione dermatologica che causa un'eruzione cutanea o lesioni sulla pelle che rendono difficile accertare se la diagnosi di RHS è accurata. Poiché i sintomi ei segni di RHS a volte possono assomigliare ad altre condizioni, i test di laboratorio possono anche aiutare i medici a determinare quale virus (herpes simplex o varicella-zoster) è responsabile dei sintomi di un paziente.

Trattamento

Dopo che una persona è stata diagnosticata con RHS, il suo medico vorrà iniziare il trattamento il prima possibile. Idealmente, il trattamento con farmaci antivirali (aciclovir) e talvolta altri farmaci come gli steroidi (prednisone) dovrebbe essere iniziato entro i primi tre giorni dalla comparsa dei sintomi.

Il trattamento entro quel lasso di tempo di tre giorni sembra aiutare a prevenire lo sviluppo di sintomi o complicazioni più gravi, come forti dolori e paralisi facciale permanente. Tuttavia, anche con un trattamento tempestivo, alcune persone con RHS avranno una paralisi facciale permanente o ipoacusia.

Sarà prescritto un trattamento aggiuntivo a seconda degli altri sintomi, se presenti, di una persona con esperienze di RHS. Le vertigini o la sensazione di vertigini possono spesso essere trattate con farmaci come gli antistaminici. Gli antiemetici possono essere prescritti per alleviare la nausea e il vomito.

Se una persona avverte dolore, possono essere prescritti antidolorifici oppioidi. Esistono molti altri tipi di farmaci (gabapentin, carbamazepina) che possono essere prescritti specificamente per trattare il dolore ai nervi. Per il dolore intenso, possono essere utilizzati blocchi nervosi o anestetico locale.

Per aiutare a prevenire la RHS, agli anziani può essere consigliato di ricevere il vaccino contro l'herpes zoster.

Una parola da Verywell

La sindrome di Ramsay Hunt provoca una dolorosa eruzione cutanea sull'orecchio e talvolta sulla bocca, nonché paralisi facciale, che possono influenzare la vita quotidiana. Puoi cercare testimonianze di come altre persone hanno affrontato la condizione, sia attraverso forum online che tramite qualcuno che potresti conoscere personalmente. I sintomi della sindrome di Ramsay Hunt possono sembrare debilitanti, ma di solito sono gestibili.