Sintomi della necrolisi epidermica tossica (TEN)

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una malattia della pelle potenzialmente pericolosa per la vita che causa protuberanze dolenti sotto la pelle (eritema), morte delle cellule della pelle (necrosi) e formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose. La TEN non è collegata a nessuna etnia o genere specifico. Sebbene la condizione possa essere causata da infezioni o tumori, la maggior parte dei casi è collegata a reazioni ai farmaci.

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Farmaci noti per causare DIECI

I farmaci noti per causare TEN includono:

• Antibiotici come sulfonamidi, penicilline, macrolidi e chinoloni
• Farmaci anticonvulsivanti (anticonvulsivanti)
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
• Allopurinolo
• Farmaci alfa del fattore di necrosi tumorale (TNF) come Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) e Humira (adalimumab)

I casi indotti da farmaci di solito si verificano entro una o tre settimane dall'inizio del trattamento. È raro che si verifichino reazioni ai farmaci dopo otto settimane. Circa un terzo dei casi è causato da fattori sconosciuti.

Sintomi

La necrolisi epidermica tossica inizia generalmente con sintomi simil-influenzali come febbre, tosse, mal di gola, naso che cola e una sensazione generale di disagio per due o tre giorni. Questi sintomi possono quindi progredire fino a includere:

• Piccole macchie rosse che si sviluppano in grandi macchie di pelle rossa che coprono il 30 percento o più del corpo
• Vesciche estese e desquamazione della pelle
• Aree esposte umide, arrossate e dolorose in cui la pelle si è staccata
• Labbra screpolate e sanguinanti che formano croste
• Occhi irritati (congiuntivite)
• Dolore estremo

Questi sintomi di solito durano da otto a 12 giorni. A causa della gravità di questi sintomi, possono svilupparsi complicazioni, come la polmonite; desquamazione delle mucose nella bocca, nella gola e nel tratto digerente; infezioni della pelle; insufficienza renale, avvelenamento del sangue (sepsi) e shock. Senza un trattamento adeguato, molti di questi effetti collaterali possono diventare fatali.

Diagnosi

La TEN viene tipicamente diagnosticata sulla base dei sintomi del paziente e di un esame fisico della pelle. Altri disturbi della pelle, come la sindrome della pelle ustionata da stafilococco, possono avere sintomi simili. Spesso viene prelevato un campione di pelle (biopsia) per confermare la TEN ed escludere qualsiasi altro disturbo.

Trattamento medico

La necrolisi epidermica tossica può causare complicazioni pericolose per la vita. Se pensi di avere TEN, cerca un trattamento medico. La TEN è considerata un'emergenza medica e richiede un trattamento tempestivo. Prima viene trattata la condizione, migliore è la prognosi. Le opzioni di trattamento possono includere:

• Interruzione di tutti i farmaci che possono causare TEN
• Liquidi ed elettroliti per via endovenosa (IV)
• Rimozione del tessuto cutaneo morto (debridement)
• Bende protettive
• Antibiotici per prevenire o curare le infezioni
• Medicina del dolore
• Trattare complicazioni come polmonite o insufficienza renale
• Utilizzando un tubo di alimentazione per fornire i nutrienti

Il trattamento può anche includere immunoglobuline EV, ciclosporina, plasmaferesi o ossigeno iperbarico. Gli studi hanno dimostrato che coloro che vengono trasferiti precocemente all'unità di terapia intensiva o ustionata hanno ridotto i tassi di infezione, nonché un tasso di mortalità e durata del ricovero ridotti. Qualsiasi farmaco che può causare TEN deve essere interrotto immediatamente. Uno studio ha dimostrato che i decessi correlati alla TEN potrebbero essere ridotti dal 5 al 25% se il farmaco incriminato fosse interrotto non appena inizia la formazione di vesciche.