L'angioedema, il gonfiore dello strato di tessuto immediatamente sotto la pelle, può essere causato da un'allergia, da una reazione farmacologica, dall'ambiente o persino dallo stress. Può anche essere ereditario, con una mutazione genetica correlata che viene trasmessa nelle famiglie. Il meccanismo sottostante in tutti i casi è un malfunzionamento del sistema immunitario in cui sostanze chimiche chiamate istamina o bradichinine vengono rilasciate in modo anomalo nel flusso sanguigno. L'area del corpo interessata - viso, lingua, gola, braccia o gambe - può fornire un indizio sulla causa, ma non sempre.
OttimoCause comuni
L'angioedema acquisito (AAE) può essere immunologico (correlato all'allergia), non immunologico (innescato da cause non allergiche) o idiopatico (di origine sconosciuta). A differenza dell'angioedema con una causa puramente genetica (vedi sotto), alcuni dei fattori coinvolti in questi tipi possono essere modificabili.
Immunologico
L'allergia è la causa più comune di angioedema, innescata da una reazione a farmaci, cibo, punture di insetti o altre sostanze come il lattice. La causa è considerata immunologica perché comporta una risposta anormale del sistema immunitario.
Per ragioni sconosciute, il corpo a volte scambia una sostanza altrimenti innocua per una pericolosa e disperde grandi quantità di istamina nel flusso sanguigno come mezzo di difesa.
Mentre le istamine hanno lo scopo di dilatare i vasi sanguigni in modo che i globuli bianchi possano avvicinarsi al sito di una lesione, quando vengono rilasciati in assenza di danno, possono innescare una serie di sintomi avversi, tra cui febbre da fieno (rinite allergica), orticaria (orticaria) e asma allergica.
A differenza di altre reazioni allergiche, l'angioedema si verifica nel tessuto sottocutaneo appena sotto lo strato superiore della pelle o delle mucose. Il gonfiore non sarà né pruriginoso né arrossato e può durare per diverse ore o giorni.
Quando il gonfiore finalmente si ferma, la pelle apparirà normalmente normale senza desquamazione, desquamazione o lividi.
Non immunologico
Con l'angioedema immunologico, le cellule responsabili dell'istigazione dell'attacco sono note come mastociti. I mastociti contengono granuli ricchi di istamina e, quando richiesto dal sistema immunitario, subiranno un processo chiamato degranulazione per rilasciare istamina nel sistema.
Con l'angioedema non immunologico, il sistema immunitario non ha nulla a che fare con il rilascio. Invece, alcune sostanze chimiche o processi fisiologici possono indurre i mastociti a degranulare. Le reazioni si verificano spesso nelle persone con un disturbo dei mastociti sottostante, come la mastocitosi.
I farmaci comunemente associati a questo includono:
- Oppiacei, soprattutto codeina e morfina
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), in particolare l'aspirina
- Vancomicina endovenosa, un potente antibiotico
- Coloranti radiocontrast non ionici utilizzati per migliorare le immagini a raggi X.
Altre cause non immunologiche includono trasfusioni di sangue, tumori come il linfoma, malattie autoimmuni come il lupus e alcune infezioni come epatite, HIV, citomegalovirus e virus di Epstein-Barr.
Alcuni stimoli fisici come il caldo, il freddo, l'esercizio fisico eccessivo, le vibrazioni, l'esposizione al sole e persino lo stress emotivo sono noti per causare angioedema.
Idiopatico
Con l'angioedema idiopatico, non ci sarà una causa nota o una spiegazione per il gonfiore acuto improvviso. Ciò che rende la condizione così fastidiosa è che le persone colpite sono soggette a recidive, a volte gravi.
Il viso, la bocca e la lingua erano le aree più comunemente colpite. Complessivamente, il 55% di loro ha riferito di aver ricevuto almeno un ciclo di corticosteroidi ad alte dosi per alleviare il gonfiore. Ancora più preoccupante è stato il fatto che il 52 per cento ha richiesto almeno una visita al pronto soccorso.
Genetica
L'angioedema ereditario (HAE) è considerato una malattia autosomica dominante, il che significa che puoi ereditare il gene problematico da un solo genitore. Esistono due tipi di HAE correlati alle mutazioni nel gene SERPING1 e un terzo causato dalla mutazione del gene F12.
Tutti e tre i tipi causano l'attivazione anormale del sistema immunitario e possono causare gonfiore in tutte le parti del corpo. Dove HAE differisce da AAE è che il principale colpevole non è l'istamina. Piuttosto, l'attacco sarà istigato da un altro composto naturale noto come bradichinina.
La bradichinina, come l'istamina, provoca la dilatazione dei vasi sanguigni ma lo fa come mezzo per regolare le funzioni del corpo. Ad esempio, il corpo rilascerà bradichinine per abbassare la pressione sanguigna o per regolare la funzione respiratoria o renale.
Il rilascio anormale di bradichinine può scatenare l'angioedema, più spesso delle gambe, delle braccia, dei genitali, del viso, delle labbra, della laringe o del tratto gastrointestinale (GI). Una lesione minore o un episodio di stress emotivo può scatenare un attacco, ma la maggior parte si verifica senza alcuna causa nota.
L'angioedema del tratto gastrointestinale può essere grave, causando vomito violento, dolore intenso e disidratazione per non essere in grado di trattenere i liquidi. Se il gonfiore si verifica in gola, può essere pericoloso per la vita.
Poiché gli ACE inibitori (usati per trattare l'ipertensione) agiscono sostenendo i livelli di bradichinina, sono tra le cause più comuni di angioedema indotto da farmaci (sebbene con un meccanismo patologico diverso rispetto agli oppiacei o all'aspirina).
L'HAE è considerato raro, si verifica in una persona su 50.000 ed è spesso sospettato solo se qualcuno con angioedema non risponde agli antistaminici.
Fattori di rischio
Non c'è davvero modo di spiegare perché alcune persone soffrono di angioedema e altre con le stesse condizioni di salute o stile di vita no. Detto questo, potresti essere a maggior rischio se hai o hai sperimentato una delle seguenti condizioni:
Potresti essere a maggior rischio di angioedema se hai riscontrato quanto segue:
- Reazioni al farmaco che coinvolgono un'eruzione cutanea o orticaria
- Allergie che coinvolgono l'orticaria
- Storia di angioedema
- Una storia familiare di orticaria o angioedema
- Malattia autoimmune come il lupus o la tiroidite di Hashimoto, per la quale l'angioedema è un possibile sintomo
Se tu o una persona cara avete sofferto di più attacchi di angioedema, potresti beneficiare di trattamenti che possono aiutare a prevenire attacchi futuri. Le opzioni includono una dose notturna dell'antistaminico Zyrtec (cetirizina), se la causa è allergica, o farmaci che alterano il sistema immunitario come Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant).
Come viene diagnosticato l'angioedema
