Esistono due tipi o classi principali di sclerodermia: la sclerodermia localizzata, che colpisce solo alcune parti del corpo e comprende la sclerodermia lineare e la morfea, e la sclerosi sistemica, che colpisce l'intero corpo.
Lo scleroderma è un sintomo di diverse malattie reumatiche (condizioni caratterizzate da infiammazione e dolore ai muscoli, articolazioni o tessuto fibroso) e malattie del tessuto connettivo. Molti reumatologi si riferiscono al processo generale della malattia come alla sclerosi sistemica e al coinvolgimento della pelle come alla sclerodermia. Sclerodermia significa letteralmente "pelle dura", derivato dalle parole grechesklerosi(che significa durezza) ederma(che significa pelle).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Alcuni tipi di sclerodermia hanno un processo limitato, che principalmente rende la pelle dura e tesa. Altri tipi sono più complicati, interessano i vasi sanguigni e gli organi interni, come cuore, polmoni e reni.
Sclerodermia localizzata
I tipi localizzati di sclerodermia colpiscono la pelle e i tessuti vicini e talvolta il muscolo sottostante. Gli organi interni non sono interessati, ma gli effetti possono essere gravi e invalidanti.
La sclerodermia localizzata non può mai progredire verso il tipo sistemico della malattia. Questi tipi possono migliorare nel tempo, ma i cambiamenti della pelle che si verificano mentre la malattia è attiva possono essere permanenti.
Esistono due tipi di sclerodermia localizzata:
- Morfea: macchie rossastre di pelle che si ispessiscono in aree di forma ovale ferma sono caratteristiche distintive del tipo morfea di sclerodermia localizzata. I centri delle macchie sono avorio, con bordi viola. I cerotti possono verificarsi su petto, stomaco, schiena, viso, braccia e gambe. I cerotti in genere sudano solo in minima parte e hanno poca crescita dei capelli. La morfea può essere localizzata (limitata a una o più macchie, che vanno da mezzo pollice a 12 pollici di diametro) o generalizzata (le macchie cutanee sono dure e scure e si estendono su aree più ampie del corpo). La morfea generalmente svanisce in tre o cinque anni, ma possono rimanere macchie di pelle scura e, sebbene rara, può rimanere anche la debolezza muscolare.
- Lineare: una singola linea o fascia distintiva di pelle ispessita e di colore anormale caratterizza tipicamente il tipo lineare di sclerodermia localizzata. La linea in genere corre lungo un braccio o una gamba, ma può scorrere lungo la fronte.
Sclerosi sistemica
La sclerosi sistemica non colpisce solo la pelle, ma coinvolge anche i vasi sanguigni e gli organi principali.
Sindrome CREST
La sclerosi sistemica spesso coinvolge un gruppo di sintomi noti come sindrome CREST.
Caratteristiche della sindrome CREST:
- Calcinosi: formazione di depositi di calcio nel tessuto connettivo
- Fenomeno di Raynaud: i vasi sanguigni delle mani o dei piedi si contraggono in risposta a fattori scatenanti, come il freddo o l'ansia
- Disfunzione esofagea: ridotta funzionalità della muscolatura liscia esofagea
- Sclerodattilia: pelle spessa e tesa sulle dita a causa di depositi di collagene in eccesso all'interno degli strati della pelle
- Teleangectasie: piccole macchie rosse sulle mani e sul viso causate dal gonfiore di minuscoli vasi sanguigni
Una complicanza tardiva della CREST può essere un'elevata pressione arteriosa polmonare. Si raccomanda il monitoraggio di questa condizione, tipicamente mediante test di funzionalità polmonare e / o ecocardiogramma.
Sclerodermia limitata
La sclerosi sistemica si divide in due categorie, limitata e diffusa. La sclerodermia limitata ha tipicamente un inizio graduale ed è limitata ad alcune aree della pelle, come dita, mani, viso, braccia e gambe.
Puoi sperimentare il fenomeno di Raynaud per anni prima che l'ispessimento della pelle sia evidente.A volte i problemi della pelle colpiscono gran parte del corpo, migliorando nel tempo e lasciando solo il viso e le mani con la pelle tesa e ispessita. Spesso seguono calcinosi e teleangectasie.
Lo scleroderma limitato è talvolta indicato come sindrome CREST a causa della predominanza dei sintomi CREST in questa condizione.
Sclerodermia diffusa
La sclerodermia diffusa ha tipicamente un inizio improvviso. L'ispessimento della pelle si sviluppa rapidamente e copre gran parte del corpo, tipicamente secondo uno schema simmetrico. I principali organi interni possono essere danneggiati. I sintomi comuni con la sclerodermia diffusa includono:
- Stanchezza
- Perdita di appetito o perdita di peso
- Gonfiore articolare
- Dolori articolari
La pelle può gonfiarsi, apparire lucida e sentirsi tesa e pruriginosa. Il danno della sclerodermia diffusa si verifica in un periodo di pochi anni. Dopo circa tre o cinque anni, la condizione si stabilizza. Durante questa fase, c'è poca progressione apparente ei sintomi si attenuano, ma gradualmente i cambiamenti della pelle ricominciano. Si verifica una fase riconosciuta come ammorbidente, durante la quale viene prodotto meno collagene e il corpo si libera del collagene in eccesso.
Le zone più recenti di pelle ispessita vengono ammorbidite in modo reversibile. A volte la pelle ritorna normale e alcune persone sviluppano una pelle sottile e fragile.
Gli effetti più gravi di questo tipo di sclerodermia sono complicazioni che interessano i reni, i polmoni, il cuore e il tratto digerente. Meno di un terzo dei pazienti con il tipo diffuso di sclerodermia sviluppa gravi complicazioni di questi organi.
Sclerosi sistemica Sclerodermia sinusoidale
Alcuni riconoscono la sclerosi sistemica sinusoidale come una terza categoria di sclerosi sistemica. Questa forma colpisce i vasi sanguigni e gli organi interni, ma non la pelle.
Una parola da Verywell
È importante comprendere il tipo di sclerosi sistemica che viene diagnosticata mentre si considerano gli effetti del trattamento. Sebbene non esista una cura per la sclerosi sistemica o la sclerodermia, ci sono opzioni disponibili per aiutarti a gestire la tua condizione, ridurre i sintomi e continuare a vivere bene.
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