La sindrome di Sweet è una condizione rara che comporta un'eruzione cutanea dolorosa, in genere insieme a febbre. L'eruzione cutanea esplode principalmente sulla pelle delle braccia, del collo, della testa e del tronco. La causa della sindrome di Sweet non è del tutto nota, ma ci sono diversi scenari tipici in cui è noto che si verifichi.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
In alcune persone, sembra essere innescato da un'infezione o è forse associato a malattie infiammatorie intestinali e gravidanza; in altri, può essere associato a cancro, più comunemente leucemia mieloide acuta; altri ancora hanno una forma indotta da farmaci della sindrome di Sweet.
La sindrome di Sweet può andare via da sola, ma viene comunemente trattata con pillole di corticosteroidi, come il prednisone. La sindrome di Sweet è anche nota come dermatosi neutrofila febbrile acuta o malattia di Gomm-Button.
Sintomi
La sindrome di Sweet è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- Febbre
- Piccole protuberanze rosse su braccia, collo, testa o tronco che crescono rapidamente, diffondendosi in grappoli dolorosi fino a un pollice o poco più di diametro
- Un'eruzione cutanea può comparire improvvisamente dopo una febbre o un'infezione delle vie respiratorie superiori.
Tipi di sindrome di Sweet
La condizione è identificata da tre diversi tipi:
Classico
- Di solito nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni
- Spesso preceduto da un'infezione delle vie respiratorie superiori
- Può essere associato a malattie infiammatorie intestinali e gravidanza
- Circa 1/3 dei pazienti ha una recidiva della sindrome di Sweet
Associato a malignità
- Forse in qualcuno già noto per avere il cancro
- Forse in qualcuno il cui cancro del sangue o tumore solido non era stato scoperto in precedenza
- Più comunemente correlato alla leucemia mieloide acuta, ma sono possibili altri tumori, come la mammella o il colon
Farmaco-indotta
- Più comunemente si verifica in pazienti che sono stati trattati con un fattore stimolante le colonie granulocitarie somministrato per potenziare i globuli bianchi
- Tuttavia, possono essere associati anche altri farmaci; droghecollegatoalla sindrome di Sweet includono azatioprina, alcuni antibiotici e alcuni farmaci antinfiammatori non steroidei
Coinvolgimento al di fuori della pelle
A causa della rarità della sindrome di Sweet, dei dati limitati e delle molteplici possibili condizioni sottostanti, non tutti i risultati legati a questo disturbo derivano necessariamente dalla sindrome stessa.
Detto questo, si ritiene che la sindrome di Sweet coinvolga potenzialmente altri tessuti e organi, oltre alla pelle. Il coinvolgimento delle ossa e delle articolazioni è stato documentato, così come il coinvolgimento del sistema nervoso centrale - una "malattia neuro-dolce" che è stata descritta. Anche gli occhi, le orecchie e la bocca possono essere colpiti. Le protuberanze rosse tenere possono estendersi dall'orecchio esterno, nel canale e nel timpano. Gli occhi possono essere coinvolti, con gonfiore, arrossamento e infiammazione. Possono svilupparsi piaghe sulla lingua, all'interno delle guance e sulle gengive. È stata anche segnalata infiammazione e / o ingrossamento degli organi interni dell'addome e del torace.
Fattori di rischio
La sindrome di Sweet è molto rara, quindi i suoi fattori di rischio non sono così sviluppati come potrebbero essere per alcune altre malattie. In generale, le donne hanno maggiori probabilità di avere la sindrome di Sweet rispetto agli uomini e, sebbene gli adulti più anziani e persino i neonati possano sviluppare la sindrome di Sweet, le persone di età compresa tra i 30 ei 60 anni sono la principale fascia d'età colpita.
Inoltre, le condizioni che definiscono i tipi sopra elencati possono essere considerate fattori di rischio, quindi la sindrome di Sweet è talvolta associata al cancro, può essere associata a sensibilità a determinati farmaci, può seguire un'infezione delle vie respiratorie superiori (e molte persone riferiscono di avere influenza- come i sintomi prima che compaia l'eruzione cutanea) e può anche essere associato a malattie infiammatorie intestinali, che includono il morbo di Crohn e la colite ulcerosa. Alcune donne hanno sviluppato la sindrome di Sweet anche durante la gravidanza.
Diagnosi
La sindrome di Sweet può essere sospettata o riconosciuta esaminando l'eruzione cutanea, tuttavia, una serie di test sono spesso necessari per fare la diagnosi e / o escludere altre cause.
Un campione del sangue può essere inviato a un laboratorio per cercare un numero insolitamente elevato di globuli bianchi e / o la presenza di disturbi del sangue.
Può essere eseguita una biopsia cutanea o la rimozione di un piccolo pezzo di pelle interessata per l'esame al microscopio. La sindrome di Sweet presenta anomalie caratteristiche: le cellule infiammatorie, per lo più globuli bianchi maturi di tipo neutrofilo, si infiltrano e si trovano tipicamente in uno strato superiore della parte vivente della pelle. Da notare che gli agenti infettivi possono produrre risultati simili nella pelle, quindi è stato suggerito che potrebbe essere saggio testare anche il campione per batteri, funghi e virus.
I risultati di laboratorio più coerenti nei pazienti con sindrome di Sweet sono un aumento dei globuli bianchi e dei neutrofili nel sangue e un'elevata velocità di sedimentazione degli eritrociti, o ESR. Detto questo, un numero elevato di globuli bianchi non è sempre visto in tutti i pazienti con sindrome di Sweet confermata da biopsia.
Trattamento
La sindrome di Sweet può andare via da sola, senza alcun trattamento, tuttavia, i trattamenti sono efficaci e generalmente funzionano rapidamente. Se non trattata, l'eruzione cutanea può durare da settimane a mesi. I farmaci più comuni usati per la sindrome di Sweet sono i corticosteroidi. Possono essere utilizzati corticosteroidi orali, come il prednisone, soprattutto se si hanno più di poche aree di pelle colpite. Questi farmaci sono sistemici, nel senso che vanno in tutto il corpo e non solo sulla pelle.
Altre forme di steroidi come creme o unguenti vengono talvolta utilizzate per eruzioni cutanee più piccole e meno diffuse. Quando una persona con la sindrome di Sweet non tollera i corticosteroidi sistemici o ha effetti collaterali con i corticosteroidi a lungo termine, ci sono altri farmaci che potrebbero essere usati, come dapsone, ioduro di potassio o colchicina.
I pazienti con la sindrome di Sweet possono sviluppare complicazioni dovute al coinvolgimento della pelle, alle condizioni associate alla sindrome di Sweet o ad entrambi. La terapia antimicrobica può essere utilizzata se le piaghe cutanee dovute all'eruzione cutanea corrono il rischio di contrarre l'infezione secondaria.
L'attenzione alle condizioni associate alla sindrome di Sweet può anche essere una parte importante del trattamento della sindrome di Sweet stessa. Ad esempio, i sintomi associati alla sindrome a volte si risolvono con il trattamento o la cura della neoplasia sottostante.
Una parola da Verywell
Farmaci come i corticosteroidi possono fornire sollievo dalla sindrome, ma anche l'attenzione alle condizioni associate sottostanti può essere importante. Se hai il tipo di sindrome di Sweet indotto da farmaci, una volta che il farmaco causale è stato interrotto, la malattia in genere, ma non sempre, migliora e si risolve spontaneamente.
Chiaramente, non tutti quelli con la sindrome di Sweet hanno il cancro; e, in uno studio con 448 persone con la sindrome di Sweet, solo il 21% (o 96 su 448 individui) presentava una neoplasia ematologica o un tumore solido. Da notare, tuttavia, è che la sindrome di Sweet a volte può portare alla scoperta di un cancro sconosciuto e anche che la ricorrenza della sindrome di Sweet associata a malignità può segnalare una ricaduta del cancro.
.jpg)
