Cos'è il cancro al cervello?

Il cancro al cervello si verifica quando le cellule cerebrali normali si trasformano in cellule anormali, crescono in modo incontrollabile e invadono il tessuto circostante. Una massa di cellule cerebrali anormali è chiamata tumore al cervello. I tumori possono essere benigni o maligni (cancerosi).

I tumori cerebrali maligni possono invadere o diffondersi (metastatizzare) nel tessuto cerebrale sano e, raramente, in organi distanti all'interno del corpo. I tumori cerebrali benigni o non cancerosi non invadono i tessuti vicini né si diffondono ad altre parti del corpo.

Esistono due tipi principali di tumori cerebrali. I tumori cerebrali primari hanno origine nel cervello. I tumori cerebrali secondari, chiamati anche tumori cerebrali metastatici, iniziano in un'altra parte del corpo e poi si diffondono al cervello. Un esempio di tumore cerebrale secondario è il cancro ai polmoni che si diffonde al cervello.

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I sintomi del cancro al cervello dipendono da fattori come la posizione e il tipo di tumore. Possono generalmente includere mal di testa, convulsioni, nausea, vomito e / o cambiamenti neurologici. La diagnosi di un tumore al cervello prevede più passaggi tra cui un esame fisico, test di imaging e una biopsia tissutale.

A seconda di diversi fattori, tra cui il tipo, la posizione e l'entità del cancro al cervello, il trattamento può comportare intervento chirurgico, radioterapia, chemioterapia o una qualche combinazione.

I tumori cerebrali secondari o metastatici sono quattro volte più comuni dei tumori cerebrali primari.

Tipi

Esistono oltre 120 diversi tipi di tumori che colpiscono il cervello e il sistema nervoso centrale (SNC). L'Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato questi tumori in base al tipo di cellula e al comportamento: dal meno aggressivo (benigno) al più aggressivo (maligno).

Tumori cerebrali primari

Sebbene non sia un elenco esaustivo, ecco alcuni esempi di tumori cerebrali primari. Viene fornita anche una breve descrizione di dove si trovano generalmente questi tumori nel cervello e se sono benigni, maligni o entrambi.

• Glioma: glioma è un tipo comune di tumore cerebrale derivato dalle cellule gliali, che supportano i neuroni nel cervello. I gliomi possono essere benigni o maligni e ne esistono di diversi tipi: astrocitomi, gliomi del tronco encefalico, ependimomi, oligodendrogliomi, gliomi misti e gliomi delle vie ottiche.
• Astrocitoma: questo tumore al cervello (un tipo di glioma) può essere benigno o maligno. Gli astrocitomi benigni possono svilupparsi nel cervello, nelle vie del nervo ottico, nel tronco cerebrale o nel cervelletto. Un astrocitoma maligno chiamato glioblastoma multiforme si sviluppa principalmente negli emisferi cerebrali.
• Cordoma: questo tumore al cervello di solito si verifica alla base del cranio. Anche se un cordoma cresce lentamente, è considerato maligno perché può diffondersi, spesso ad organi distanti come i polmoni, il fegato o le ossa.
• Linfoma del SNC: il linfoma del SNC è una forma rara di linfoma non Hodgkin che è maligno e spesso si sviluppa nelle aree adiacenti ai ventricoli cerebrali.
• Ependimoma: questo tumore (un tipo di glioma) si trova comunemente vicino ai ventricoli del cervello. Mentre alcuni ependimomi sono a crescita lenta e benigni, altri, come l'ependimoma anaplastico, sono a crescita rapida e maligni.
• Medulloblastoma: un medulloblastoma è un tumore cerebrale maligno a crescita rapida che si forma nelle cellule fetali che rimangono dopo la nascita. Questo tumore si trova spesso nel cervelletto o vicino al tronco cerebrale e si verifica più comunemente nei bambini, ma può verificarsi negli adulti.
• Meningiomi: i meningiomi crescono sulla superficie del cervello, dove si trova la membrana (meningi) che copre il cervello. I meningiomi possono essere a crescita lenta e benigni oppure a crescita rapida e maligni.
• Oligodendroglioma: questo tipo di tumore (un glioma) si trova solitamente nel lobo frontale o temporale. Può essere benigno o maligno.
• Tumore pineale: i tumori pineali si sviluppano nella ghiandola pineale, un piccolo organo situato in profondità nel cervello che produce la melatonina (un ormone che influenza il ciclo sonno-veglia). Questo tumore può essere benigno o maligno.
• Tumore ipofisario: questo tipo di tumore si trova sopra o vicino alla ghiandola pituitaria, che è un organo delle dimensioni di un pisello situato al centro del cervello. La maggior parte dei tumori ipofisari è benigna.
• Tumore neuroectodermico primitivo (PNET): si tratta di un tumore maligno altamente aggressivo che si trova tipicamente nel cervello.
• Tumori rabdoidi: sono tumori altamente aggressivi e maligni che si verificano più spesso nei bambini piccoli, ma possono verificarsi negli adulti. I tumori rabdoidi nel cervello tendono a essere localizzati nel cervelletto o nel tronco cerebrale.
• Schwannoma: noto anche come neuroma acustico, questo tumore è solitamente benigno (raramente maligno) e cresce tipicamente intorno all'ottavo nervo cranico.

I gliomi sono il tumore cerebrale primario più comune negli adulti e rappresentano circa il 75% dei tumori cerebrali maligni. Nei bambini, gliomi del tronco cerebrale, ependimoma, medulloblastoma, tumori pineali, PNET e tumori rabdoidi sono le forme più comuni.

Il cancro al cervello primario rimane generalmente all'interno del sistema nervoso centrale, diffondendosi raramente ad organi distanti.

Tumori cerebrali metastatici

I tumori cerebrali metastatici o secondari si sviluppano frequentemente come tumori multipli, anziché singoli, nel cervello. In termini di distribuzione cerebrale, l'80% dei tumori cerebrali metastatici si verifica negli emisferi cerebrali, il 15% nel cervelletto e il 5% nel tronco encefalico.

Sintomi

Con qualsiasi tumore (benigno o maligno), i sintomi iniziano quando il tumore cresce e provoca pressione sui tessuti cerebrali. Questo aumento della pressione intracranica spesso si manifesta prima come mal di testa.

Quando la pressione sul cervello aumenta, possono svilupparsi sintomi come nausea, vomito, visione offuscata, cambiamenti di personalità e sonnolenza. Nei bambini, l'aumento della pressione può causare gonfiore o rigonfiamento delle fontanelle ("punti deboli").

A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, possono verificarsi ulteriori sintomi. Esempi di questi sintomi basati sull'area interessata all'interno del cervello includono:

• Tronco cerebrale: problemi a deglutire (disfagia) o parlare, palpebre cadenti o visione doppia (diplopia) o debolezza muscolare su un lato del viso o del corpo
• Cervelletto: movimenti muscolari non coordinati, difficoltà a camminare, vertigini, movimenti oculari incontrollati, problemi di deglutizione e cambiamenti nel ritmo del linguaggio
• Lobo frontale (parte anteriore del cervello): cambiamenti nella personalità e nel comportamento, capacità di giudizio alterata e problemi di pensiero e di linguaggio (ad esempio, una ridotta capacità di formare parole)
• Lobo occipitale (parte posteriore del cervello): alterazioni o perdita della vista e allucinazioni
• Lobo parietale: difficoltà a parlare, scrivere e leggere e problemi a riconoscere oggetti o navigare negli spazi
• Lobo temporale: compromissione della memoria a breve e lungo termine, problemi di linguaggio e comprensione del linguaggio e convulsioni (spesso associate a odori o sensazioni insolite)

A differenza del normale mal di testa, un mal di testa da un tumore al cervello in genere sveglia le persone di notte e peggiora nel tempo. Anche il mal di testa da tumore cerebrale di solito si intensifica quando viene eseguita la manovra di Valsalva (in cui pizzichi la narice e cerchi di espirare con forza).

Cause

Nel 2020, si stima che circa 24.000 adulti negli Stati Uniti abbiano ricevuto una nuova diagnosi di tumore al cervello o al midollo spinale. Si stima che poco più di 18.000 adulti siano morti a causa di un tale cancro. Nel complesso, il rischio nel corso della vita di una persona di sviluppare un cancro al cervello o al midollo spinale è inferiore all'1%.

Il cancro al cervello si sviluppa quando una o più mutazioni genetiche (un cambiamento nella sequenza del DNA) fa sì che una normale cellula cerebrale si divida improvvisamente senza controllo. Senza le normali interruzioni che limitano la vita di una cellula - vale a dire l'apoptosi (morte cellulare programmata) - la cellula diventa essenzialmente "immortale", moltiplicandosi senza controllo.

Ciò che in primo luogo causa precisamente queste mutazioni genetiche non è ben compreso. Alcuni possono essere ereditati, ma la stragrande maggioranza probabilmente si verifica in modo casuale.

Cancro cerebrale primario

I fattori che sono stati collegati allo sviluppo di tumori cerebrali primari includono:

• Genetica: i tumori cerebrali sono strettamente legati alle mutazioni dei geni oncosoppressori, come la proteina tumorale 53. Sono anche comuni nelle persone con malattie ereditarie come neoplasie endocrine multiple, neurofibromatosi di tipo 2, sclerosi tuberosa, sindrome di Li-Fraumeni, Turcot sindrome, malattia di Von Hippel-Lindau e altri.
• Infezioni: il virus di Epstein-Barr (EBV) è strettamente legato al linfoma del SNC, mentre il citomegalovirus (CMV) è tangenzialmente legato al glioblastoma negli adulti e al medulloblastoma nei bambini.
• Ambiente: pochi fattori di rischio ambientale sono fortemente legati al cancro al cervello oltre alla precedente esposizione alle radiazioni e all'esposizione al cloruro di vinile in ambienti industriali. Telefoni cellulari, cuffie wireless e campi elettromagnetici sono stati a lungo ritenuti potenzialmente cancerogeni, ma non ci sono ancora prove concrete di ciò.

Gli uomini hanno generalmente maggiori probabilità di contrarre il cancro al cervello rispetto alle donne, sebbene alcuni tipi, come il meningioma, siano più comuni nelle donne. Allo stesso modo, i bianchi hanno maggiori probabilità di contrarre il cancro al cervello in generale, ma i neri sono più inclini a contrarre il meningioma.

Tumore cerebrale metastatico

Un tumore cerebrale metastatico si verifica quando le cellule tumorali da un'altra parte del corpo migrano attraverso la barriera emato-encefalica, una struttura unica composta da giunzioni strette che regola strettamente il movimento di vari materiali nel cervello.

Con le metastasi cerebrali, la barriera emato-encefalica viene selettivamente interrotta, consentendo il passaggio di cellule cancerose. I tipi di cancro che più comunemente metastatizzano al cervello sono:

• Polmone
• Seno
• Pelle (melanoma)
• Rene
• Colon

I tumori polmonari primari rappresentano dal 30% al 60% di tutti i tumori cerebrali metastatici e si verificano dal 17% al 65% dei pazienti con carcinoma polmonare primario.

Diagnosi

Sebbene i segni ei sintomi del cancro al cervello siano altamente variabili, si sospetta generalmente un tumore al cervello quando si sviluppano e peggiorano sintomi neurologici anormali. Ciò è particolarmente vero per le persone con diagnosi di cancro avanzato.

Le procedure e i test utilizzati per diagnosticare il cancro al cervello includono quanto segue:

Esame neurologico

Se si verificano i sintomi di un possibile tumore al cervello, il medico eseguirà un esame neurologico, che consiste nel testare la forza muscolare, l'equilibrio, il livello di consapevolezza, la risposta alle sensazioni e i riflessi.

Se uno qualsiasi dei risultati di questo esame è anormale, potresti essere indirizzato a un neurologo o neurochirurgo per un'ulteriore valutazione.

Inoltre, se stai avendo cambiamenti nella tua vista e il tuo medico sospetta un possibile problema al cervello, potresti essere indirizzato a un oftalmologo che può eseguire un test del campo visivo.

Studi di imaging

Gli studi di imaging forniscono ai medici un modo per visualizzare il tumore al cervello e farsi un'idea del suo tipo, in base all'aspetto e alla posizione del tumore. I principali studi di imaging utilizzati per diagnosticare il cancro al cervello sono la risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (TC)

Una volta identificato un tumore, vengono spesso utilizzate tecniche di risonanza magnetica avanzate per comprendere e valutare meglio il tumore. Queste tecniche avanzate di risonanza magnetica includono:

• Risonanza magnetica funzionale (fMRI): questo strumento misura il flusso sanguigno e l'attività all'interno del cervello e mappa le aree critiche del cervello (come quelle usate per parlare e muoversi).
• Imaging del tensore di diffusione (DTI): questo strumento misura la probabile posizione e orientamento dei tratti della sostanza bianca (vie di segnalazione nervosa) nel cervello. Queste informazioni possono aiutare con la pianificazione chirurgica.
• Spettroscopia di risonanza magnetica (MRS): questo strumento confronta la composizione biochimica del tessuto cerebrale normale con il tessuto tumorale cerebrale anormale. Può essere utilizzato per determinare il tipo di tumore e l'aggressività.
• Perfusione MRI: questo strumento viene utilizzato per valutare il grado del tumore e, in particolare, l'angiogenesi (quando il tumore forma nuovi vasi sanguigni per consentire la crescita)

La tomografia a emissione di positroni (PET) può talvolta essere utilizzata nella stadiazione e nel follow-up.

Biopsia

Nella maggior parte dei casi, è necessaria una biopsia o un campione di tessuto per fornire una diagnosi definitiva di cancro al cervello.

Dopo aver eseguito la biopsia, viene inviata a un medico chiamato patologo. Il patologo analizza il campione al microscopio per determinare se sono presenti cellule cancerose. In tal caso, il patologo valuterà il tumore per tipo e altre caratteristiche, come il suo comportamento o la velocità con cui crescerà.

I due principali tipi di biopsie utilizzati per diagnosticare il cancro al cervello sono:

• Biopsia stereotassica: utilizzando un computer, una risonanza magnetica o studi di imaging TC e marcatori delle dimensioni di un nichel posizionati su diverse parti del cuoio capelluto (per aiutare a creare una mappa del cervello), un neurochirurgo esegue un'incisione (taglio) nel cuoio capelluto, quindi esegue i trapani un piccolo foro nel cranio. Un ago cavo viene quindi inserito nel foro per rimuovere un campione di tessuto del tumore.
• Biopsia aperta (craniotomia): con questo tipo di biopsia, il neurochirurgo esegue una craniotomia che comporta la rimozione della maggior parte o della totalità del tumore cerebrale. Durante questa operazione vengono inviati piccoli campioni di tumore per essere immediatamente esaminati dal patologo. Sulla base dei risultati del patologo, il chirurgo può interrompere o continuare l'intervento.

Classificazione

Poiché la maggior parte dei tumori cerebrali sono secondari e i tumori cerebrali primari raramente si diffondono ad altre parti del corpo, i tumori cerebrali non vengono messi in scena come gli altri tumori. Piuttosto, il cancro al cervello viene classificato in base al tipo di cellula cerebrale da cui deriva e alla parte del cervello in cui si sviluppa il cancro.

Il grado assegnato a un tumore al cervello ne descrive la gravità. In genere, minore è il grado del tumore, migliore sarà il risultato per il paziente. D'altra parte, i tumori di grado superiore crescono più rapidamente e in modo aggressivo e di solito hanno una prognosi peggiore.

Sulla base del sistema di classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), ci sono quattro gradi di tumore al cervello:

• Grado 1 (basso grado): questi tumori sono a crescita lenta, si diffondono raramente e di solito possono essere curati con un intervento chirurgico.
• Grado 2: questi tumori crescono lentamente e talvolta si diffondono ai tessuti vicini. Possono ripresentarsi dopo il trattamento (chiamata recidiva)
• Grado 3: questi tumori crescono rapidamente ed è probabile che si diffondano al tessuto cerebrale vicino.
• Grado 4 (alto grado): questi tumori sono i più maligni: crescono rapidamente e si diffondono facilmente. Creano anche vasi sanguigni per aiutarli a crescere e contengono aree di tessuto morto (necrosi).

Trattamento

Il trattamento del cancro al cervello dipende dalla posizione del tumore e / o se il tumore cerebrale primario ha metastatizzato in altre parti del corpo. Ecco un breve sguardo alle opzioni di trattamento.

Chirurgia

La chirurgia è l'opzione primaria e generalmente più desiderabile per il trattamento del cancro al cervello. Mentre la chirurgia coinvolge più spesso una craniotomia, alcuni tumori ipofisari più piccoli vengono rimossi tramite chirurgia trans-nasale (attraverso la cavità nasale) o chirurgia trans-sfenoidale (attraverso la base del cranio).

In alcuni casi, non è sempre possibile rimuovere l'intero tumore al cervello. Il chirurgo può quindi eseguire un intervento chirurgico di "debulking" in cui il tumore viene ridotto chirurgicamente di dimensioni ma non completamente rimosso.

La chirurgia è raramente, se non mai, utilizzata per più tumori cerebrali metastatici, che vengono invece trattati con radiazioni e chemioterapia.

Oltre alla resezione chirurgica, uno shunt impiantato chirurgicamente può essere utilizzato per alleviare la pressione intracranica acuta.

Radiazione

La radioterapia è il trattamento più comune dei tumori secondari.Esistono diversi tipi di radiazioni che possono essere utilizzate. Questi includono:

• Radioterapia a fascio esterno (EBRT): questo tipo di terapia fornisce radiazioni attraverso la pelle al tumore da una macchina esterna al corpo.
• Trattamento radioterapico del cervello intero (WBRT): questo tipo di terapia mira e fornisce radiazioni all'intero cervello. È usato per trattare le metastasi cerebrali e alcuni tumori come ependimomi e medulloblastomi.
• Brachiterapia: questo tipo di terapia, chiamata anche radioterapia interna, prevede la somministrazione di materiale radioattivo direttamente dentro o vicino al tumore.
• Radioterapia con protoni: questo è un tipo di EBRT che utilizza i protoni come fonte di radiazioni (al contrario dei raggi X). Questo tipo di terapia viene utilizzato per trattare i bambini perché riduce la possibilità di danneggiare il tessuto cerebrale in crescita. Viene anche utilizzato per i tumori che si trovano in profondità nel cranio o vicino ad aree cerebrali critiche.

La radiazione viene anche utilizzata nella terapia aggiuntiva per eliminare eventuali cellule tumorali rimanenti dopo l'intervento chirurgico. Ciò include la WBRT standard e la radioterapia corporea stereotassica (SBRT). SBRT può essere utilizzato anche nel trattamento delle metastasi cerebrali quando il numero di localizzazione delle metastasi lo consente.

Se un chirurgo decide di resecare una metastasi cerebrale, la radioterapia può essere utilizzata nella terapia neoadiuvante per ridurre in anticipo il tumore.

Se un tumore primario è inoperabile, al suo posto può essere utilizzata la radioterapia, erogata in un numero compreso tra 10 e 20 dosi giornaliere. Sebbene in alcuni casi sia possibile ottenere la remissione, questa forma di trattamento viene spesso utilizzata a scopo palliativo. Potrebbero essere necessari ulteriori trattamenti per rallentare la progressione della malattia, ridurre i sintomi e migliorare la sopravvivenza.

Chemioterapia

La chemioterapia è comunemente utilizzata nella terapia adiuvante dopo l'intervento chirurgico, dopo la radioterapia o da sola se la chirurgia e le radiazioni non sono opzioni. I benefici della chemioterapia possono variare poiché molti dei farmaci non sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica. La chemioterapia intratecale può aiutare iniettando i farmaci direttamente nello spazio pieno di liquido che circonda il cervello.

La chemioterapia viene generalmente utilizzata per i tumori cerebrali a crescita più rapida, come il linfoma del SNC, il medulloblastoma e il glioblastoma multiforme, ed è meno utile per molti altri tipi.

Per alcuni tumori cerebrali pediatrici, la chemioterapia è l'approccio principale a causa del danno a lungo termine che le radiazioni possono causare a un cervello in via di sviluppo.

Prognosi

La prognosi del cancro al cervello varia in base al tipo e al grado di cancro e allo stato delle prestazioni della persona, che è una misura di come una persona può svolgere le normali attività quotidiane mentre convive con il cancro e prevede come può tollerare il trattamento.

Il programma SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results) del National Cancer Institute fornisce informazioni sulle statistiche sul cancro. Di seguito è riportato un grafico che illustra i loro dati sul tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per il cancro al cervello in base alle seguenti fasi:

• Localizzato: il cancro è limitato al cervello
• Regionale: il cancro si è diffuso ai linfonodi vicini
• Lontano: il cancro ha metastatizzato

Un tasso di sopravvivenza relativo confronta le persone con lo stesso stadio di cancro al cervello con le persone nella popolazione generale. Se il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per il cancro al cervello localizzato è del 77%, ciò significa che i pazienti con cancro al cervello localizzato hanno circa il 77% di probabilità che le persone senza quel cancro siano in vita cinque anni dopo la diagnosi.

Una parola da Verywell

Se a te o a una persona cara è stato diagnosticato un cancro al cervello, è normale sperimentare un ottovolante di emozioni tra cui shock, paura, ansia, rabbia, confusione e tristezza.

Cerca di essere gentile e paziente con te stesso durante questo periodo. Prenditi del tempo per elaborare e digerire la diagnosi, parlare con i tuoi cari e chiedere tutto ciò che vuoi al tuo team di oncologia: nessuna domanda è troppo banale.

Poiché non esistono due casi di cancro al cervello uguali, è anche importante non impantanarsi troppo con i tassi di sopravvivenza o altri dati. Le statistiche si basano su informazioni provenienti da grandi gruppi di persone e non sono predittive di ogni singolo caso.

Infine, cerca di rimanere fiducioso per le tue cure. Sono disponibili molte opzioni di trattamento, che non solo mirano al tumore, ma aiutano anche a sentirsi meglio alleviando i sintomi.

Esiste persino una nuova classe di farmaci per il trattamento del cancro chiamati farmaci immunoterapici. Questi farmaci agiscono attivando il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro.

Uno di questi farmaci, Keytruda (pembrolizumab), è attualmente approvato per il trattamento di alcuni pazienti con carcinoma cerebrale avanzato. È anche in fase di studio in pazienti con cancro al cervello metastatico.