Cos'è l'encefalopatia di Hashimoto?

L'encefalopatia di Hashimoto (HE) è una malattia rara che coinvolge la funzione cerebrale compromessa (encefalopatia). La condizione prende il nome dalla sua possibile associazione con la tiroidite di Hashimoto, una comune malattia autoimmune della tiroide, ma la causa esatta non è completamente compresa. HE contribuisce a problemi neurologici come convulsioni, confusione o demenza. Di solito è reversibile con il trattamento.

L'encefalopatia di Hashimoto è considerata rara e colpisce solo due persone su 100.000. Tuttavia, è probabile che molti più casi non siano diagnosticati o diagnosticati erroneamente poiché la condizione non è ben compresa o altamente riconosciuta.

L'età media di insorgenza dei sintomi dell'encefalopatia di Hashimoto è di circa 40-55 anni. Alle donne viene diagnosticata circa quattro volte più spesso degli uomini. Può anche colpire i bambini, ma si crede che sia raro.

Nuovo nome suggerito

La maggior parte delle persone con HE non ha prove di tiroidite di Hashimoto, il che ha portato alcuni esperti a suggerire che venga rinominata encefalopatia steroide-responsiva associata a tiroidite autoimmune (SREAT).

Sintomi di encefalopatia di Hashimoto

L'encefalopatia di Hashimoto influisce sul funzionamento del cervello, causando declino cognitivo e alterazione della coscienza. Di solito procede in tre modi:

• Recidivante e remittente: episodi di sintomi acuti vanno e vengono, spesso con convulsioni e attacchi simili a ictus.
• Progressivo: il declino cognitivo progredisce gradualmente in demenza, allucinazioni, confusione, compromissione del ciclo sonno-veglia o persino coma.
• Autolimitante: dopo un periodo sintomatico, la malattia si risolve da sola senza trattamento.

I sintomi comuni ai diversi tipi includono:

• Depressione, che può essere il primo sintomo della forma progressiva
• Fatica
• Ansia
• Riflessi iper-reattivi
• Scarso appetito
• Confusione
• Ischemia cerebrale (mancanza di flusso sanguigno alle aree del cervello)
• Coscienza alterata
• Tremori
• Disorientamento
• Concentrazione e problemi di memoria
• Psicosi e comportamento delirante
• Spasmi e spasmi muscolari noti come mioclono
• Mancanza di coordinazione muscolare, che può causare difficoltà a camminare
• Problemi di discorso
• Mal di testa
• Mancanza di concentrazione e disattenzione
• Instabilità emotiva
• Ritiro dalle attività sociali
• Cambiamenti di personalità

Una revisione del 2016 ha esaminato quanto fossero comuni vari sintomi tra 251 persone con HE.

Cause

Non è noto cosa causi esattamente l'encefalopatia di Hashimoto, ma gli scienziati pensano che, come la tiroidite di Hashimoto, HE sia una condizione autoimmune, il che significa che il sistema immunitario prende di mira erroneamente i tessuti del tuo corpo come se fossero un virus o un batterio. Nel caso di HE, l'obiettivo è il cervello.

Nella tiroidite di Hashimoto, il sistema immunitario attacca la ghiandola tiroidea, causando problemi ormonali. Non è ancora chiaro quale sia la relazione tra queste condizioni.

Diagnosi

Attualmente, i medici non hanno un test definitivo per l'encefalopatia di Hashimoto. Poiché i suoi sintomi colpiscono principalmente il tuo cervello, è facile che LUI dia una diagnosi errata o che si trascuri. Alle persone a volte viene diagnosticata erroneamente la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la demenza, il morbo di Alzheimer o l'ictus.

La diagnosi consiste nell'escludere prima altre cause note di encefalopatia, quindi verificare la presenza di anticorpi specifici (le cellule di "attacco" del sistema immunitario) e la disfunzione tiroidea.

Cause di encefalopatia

Il termine "encefalopatia" non è ben definito dalla scienza medica e serve invece come termine generico per le malattie che alterano la funzione o la struttura del cervello. Molte malattie lo fanno, comprese alcune croniche e altre acute (a breve termine) e reversibili.

Le encefalopatie croniche di solito derivano da cambiamenti permanenti nel cervello. Loro includono:

• Trauma cranico
• Esposizione a metalli pesanti
• Cambiamenti legati all'HIV
• Encefalopatia di Korsakoff
• Encefalopatie spongiformi come Creutzfeldt-Jakob

Le encefalopatie acute includono cambiamenti temporanei nella funzione dovuti a:

• Tossine (ad es. Farmaci, droghe ricreative o esposizione a sostanze chimiche pericolose)
• Disturbi metabolici
• Combinazioni delle cause di cui sopra, inclusi insufficienza renale o epatica, squilibrio elettrolitico, febbre, infezioni e carenze nutritive

È possibile eseguire esami del sangue per verificare una qualsiasi di queste possibili cause, a seconda di ciò che il medico ritiene siano i problemi più probabili.

Anticorpi antitiroidei

Il test per due anticorpi che attaccano la ghiandola tiroidea, chiamati anticorpi perossidasi tiroidea (TPO) e anticorpi antitiroglobulina (TG), è cruciale poiché questi sono la chiave per una diagnosi di HE. Nella suddetta revisione del 2016, tutti i 251 partecipanti avevano aumentato i livelli di uno o entrambi questi anticorpi.

Livelli di ormone tiroideo

Di solito vengono testati anche i livelli di ormone tiroideo, ma questi variano da persona a persona. Secondo un documento pubblicato nel 2010:

• Tra il 23% e il 35% delle persone con encefalopatia di Hashimoto soffre di ipotiroidismo subclinico (bassi livelli di ormoni che non soddisfano la soglia per la malattia della tiroide)
• Tra il 17% e il 20% soffre di ipotiroidismo primario (malattia tiroidea ipoattiva)
• Circa il 7% soffre di ipertiroidismo (malattia tiroidea iperattiva)

La revisione del 2016 ha anche rilevato che la maggior parte dei pazienti aveva livelli normali di ormone stimolante la tiroide e solo il 32% era stato precedentemente diagnosticato con una malattia della tiroide.

Escludere altre cause

Una parte importante della diagnosi di HE consiste nell'eseguire test per altre potenziali ragioni alla base dei sintomi e nell'escluderli.

• Una puntura lombare, nota anche come puntura lombare, cerca alte concentrazioni di proteine ​​nel liquido cerebrospinale, che è presente in circa il 75% dei casi di HE. Il fluido può anche essere coltivato per trovare batteri, virus o altri agenti patogeni che potrebbero causare i sintomi.
• L'elettroencefalografia (EEG) è un test non invasivo che utilizza elettrodi per misurare le onde cerebrali. Le anomalie si riscontrano tra il 90% e il 98% delle persone con encefalopatia di Hashimoto.
• Risonanza magnetica per immagini (MRI), che produce immagini dettagliate del cervello. Le risonanze magnetiche sono generalmente, ma non sempre, normali nell'HE.

Criteri diagnostici di base

Per essere diagnosticato con HE, è necessario disporre di anticorpi anti-TPO elevati e / o anticorpi anti-TG presenti. Devono essere state escluse anche altre potenziali cause dei sintomi.

Trattamento

Il trattamento principale per l'encefalopatia di Hashimoto è costituito da corticosteroidi orali, solitamente prednisone, o Medrol (metilprednisolone) per via endovenosa (IV). La maggior parte delle persone risponde rapidamente e bene al trattamento farmacologico, con i loro sintomi che migliorano o addirittura si risolvono entro pochi mesi.

La revisione del 2016 ha rilevato che il 91% dei partecipanti ha risposto completamente o almeno del 50% al trattamento con steroidi. La risposta al trattamento con steroidi è considerata parte di ciò che definisce l'HE.

Per le persone che non possono assumere corticosteroidi o i cui sintomi non hanno risposto a loro, altre opzioni sono:

• Farmaci immunosoppressori come Cytoxan (ciclofosfamide), CellCept (micofenolato mofetile) o Rituxan (rituximab)
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG), in cui gli anticorpi provenienti da donatori sani vengono rilasciati nelle vene, che aiuta a rimuovere e / o inibire l'azione degli anticorpi dannosi
• Scambio di plasma, in cui il plasma (il fluido nel sangue) viene estratto e sostituito con plasma sano per rimuovere gli anticorpi dannosi

Prognosi

Come la maggior parte delle malattie autoimmuni, l'encefalopatia di Hashimoto non è considerata curabile, ma piuttosto curabile. La prognosi è generalmente buona. Dopo il trattamento iniziale, il disturbo spesso decade in remissione. Alcuni pazienti sono in grado di interrompere la terapia farmacologica per un certo numero di anni.

Esiste il rischio di ricadute future, ma nella revisione del 2016, solo il 16% dei pazienti ha avuto una o più ricadute e molte di quelle persone in precedenza avevano una grave HE che comportava il coma.

Una parola da Verywell

L'encefalopatia di Hashimoto può creare un po 'una sfida diagnostica. Fortunatamente, la maggior parte delle persone risponde bene al trattamento, anche se non viene diagnosticata per diversi anni. Se tu o qualcuno vicino a te sviluppa sintomi neurocognitivi acuti che il tuo medico non può spiegare, assicurati di menzionare qualsiasi storia personale o familiare della malattia di Hashimoto o di altre condizioni della tiroide in modo che il tuo medico possa esaminare l'encefalopatia di Hashimoto come possibile causa dei tuoi sintomi .