La sindrome congenita del QT lungo (LQTS) è una malattia ereditaria che colpisce il sistema elettrico del cuore. È una delle condizioni associate alla morte improvvisa nei giovani atleti. Le aritmie pericolose per la vita osservate con LQTS hanno maggiori probabilità di verificarsi durante l'esercizio, quindi in molte persone con questa condizione, lo sforzo deve essere limitato.
PASIEKA / Getty ImagesTuttavia, esistono diversi tipi di LQTS e il rischio di partecipare all'esercizio varia tra i tipi e tra i diversi individui. Le raccomandazioni sull'esercizio con LQTS devono essere personalizzate.
Se hai un LQTS congenito, è importante per te e il tuo medico determinare quali tipi di esercizio sono consentiti per te e quali devono essere evitati.
Cos'è la sindrome del QT lungo?
L'LQTS genetico è un'anomalia genetica che ritarda la "ricarica" delle cellule cardiache dopo che sono state "sparate" dal sistema elettrico del cuore. Questo ritardo si manifesta con un intervallo QT prolungato sull'ECG. L'anomalia elettrica associata a LQTS può produrre aritmie cardiache (una forma di tachicardia ventricolare chiamata torsione di punta) che può portare a sincope (perdita di coscienza) o morte improvvisa.
In molte persone nate con LQTS, il rischio di sviluppare queste pericolose aritmie aumenta durante l'esercizio.
Generalmente, una persona con LQTS non ha alcun sintomo fino a quando non ha episodi improvvisi di tachicardia ventricolare (di nuovo, di solito durante lo sforzo). Quando si verifica questa aritmia, i sintomi possono variare da pochi secondi di vertigini intense fino all'improvvisa perdita di coscienza e persino alla morte per arresto cardiaco. La diagnosi viene fatta esaminando l'ECG, che mostra un intervallo QT prolungato.
Sebbene la LQTS sia una malattia ereditaria, esistono molte varianti (corrispondenti a diversi geni che possono essere coinvolti). Mentre alcune varianti hanno un alto rischio di morte improvvisa, altre sono molto meno pericolose.
Spesso, coloro che sono a più alto rischio avranno una forte storia familiare di individui che hanno sperimentato sincope o morte improvvisa, il più delle volte durante l'esercizio. Chiunque abbia una tale storia familiare dovrebbe essere valutato per un possibile LQTS.
LQTS viene spesso trattato con beta-bloccanti ed evitando farmaci che causano un ulteriore prolungamento dell'intervallo QT. Se il rischio di morte improvvisa è ritenuto elevato, potrebbe essere necessario un defibrillatore impiantabile.
Inoltre, chiunque abbia LQTS dovrebbe ricevere raccomandazioni specifiche riguardo all'esercizio: quali tipi evitare e quali tipi possono divertirsi senza esporsi a rischi irragionevoli.
Raccomandazioni sugli esercizi per i giovani atleti con LQTS
Le persone con LQTS dovrebbero evitare attività ad alta intensità e limitarsi a sport a bassa intensità, se una delle seguenti condizioni si applica a loro:
- Hanno una storia di perdita di coscienza (sincope) o sono stati rianimati da arresto cardiaco negli ultimi 3 mesi.
- Non hanno avuto un workup diagnostico completo e una valutazione, preferibilmente con un cardiologo genetico o uno specialista del ritmo cardiaco esperto in LQTS.
Con o senza uno di questi importanti marcatori di rischio, qualsiasi persona con LQTS dovrebbe parlare con il proprio medico di raccomandazioni specifiche sulla propria attività.
In generale, una persona con LQTS che non rientra in una categoria ad alto rischio può partecipare in sicurezza a esercizi a bassa intensità come il bowling o il golf e ad esercizi di intensità moderata come il doppio tennis, la bicicletta e il pattinaggio.
In alcuni casi, le persone con LQTS possono essere classificate in varianti specifiche o sottogruppi e diverse raccomandazioni di attività possono essere ottimali per alcune di queste varianti. Ad esempio, le persone con LQTS di tipo 3 sembrano avere un rischio leggermente inferiore durante l'esercizio rispetto a quelle con altri tipi; le persone con LQTS di tipo 1 possono essere particolarmente a rischio durante il nuoto o le immersioni.
Nel novembre 2015, le raccomandazioni sugli esercizi per gli atleti competitivi con LQTS sono state formalmente aggiornate dall'American Heart Association e dall'American College of Cardiology. Queste raccomandazioni avevano lo scopo di liberalizzare il più possibile le raccomandazioni sugli esercizi, pur mantenendo un ragionevole livello di sicurezza, per gli atleti con LQTS che desiderano partecipare a sport competitivi.
Gli esperti ora raccomandano che, se i giovani atleti con LQTS non hanno sintomi (in particolare, non hanno avuto episodi di vertigini o sincope associati all'esercizio), o se non hanno avuto sintomi durante il trattamento negli ultimi 3 mesi, possono partecipare a sport agonistici se:
- Loro, i loro medici e i loro genitori o tutori (se sono minori) comprendono i potenziali rischi connessi con l'atletica agonistica e sono disposti e in grado di prendere le precauzioni appropriate.
- Evitano di assumere farmaci che prolungano l'intervallo QT.
- Mantengono un adeguato ricambio di elettroliti e idratazione.
- Evitano il surriscaldamento o il colpo di calore.
- Ricevono un defibrillatore esterno automatico personale (DAE) come parte della loro attrezzatura sportiva personale di routine.
- I funzionari del team sono addestrati e preparati per intraprendere le azioni appropriate in caso di emergenza, inclusa la capacità e la volontà di utilizzare il DAE.
Qualsiasi atleta con LQTS che desideri partecipare in modo competitivo dovrebbe essere valutato da uno specialista del QT lungo prima dell'atletica competitiva, sebbene queste raccomandazioni abbiano consentito a molti atleti con LQTS di praticare sport competitivi, purché loro ei loro allenatori siano disposti ad accettare una certa quantità della responsabilità personale per la loro partecipazione sicura.
Una parola da Verywell
L'LQTS congenito è una malattia genetica del sistema elettrico del cuore che può aumentare il rischio di una persona di sviluppare aritmie cardiache pericolose, specialmente durante l'esercizio. È importante che chiunque soffra di questa condizione collabori con il proprio medico per determinare quali tipi di esercizio possono svolgere in sicurezza e quali precauzioni dovrebbero prendere mentre lo fanno.