Panoramica sulla sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) viene solitamente considerata come una forma grave di eritema multiforme, che è essa stessa un tipo di reazione di ipersensibilità a un farmaco, compresi i farmaci da banco, o un'infezione, come l'herpes o la polmonite da deambulazione. causato daMycoplasma pneumoniae.

Altri esperti pensano alla sindrome di Stevens-Johnson come una condizione separata dall'eritema multiforme, che invece dividono in forme di eritema multiforme minore ed eritema multiforme maggiore.

A rendere le cose ancora più confuse, esiste anche una forma grave di sindrome di Stevens-Johnson: la necrolisi epidermica tossica (TEN), nota anche come sindrome di Lyell.

Sindrome di Stevens-Johnson

Due pediatri, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, scoprirono la sindrome di Stevens-Johnson nel 1922. La sindrome di Stevens-Johnson può essere pericolosa per la vita e può causare sintomi gravi, come grandi vesciche cutanee e spargimento della pelle di un bambino.

Sfortunatamente, circa il 10% delle persone con sindrome di Stevens-Johnson e il 40-50% con necrolisi epidermica tossica hanno sintomi così gravi che non si riprendono.

I bambini di qualsiasi età e gli adulti possono essere affetti dalla sindrome di Stevens-Johnson, sebbene le persone immunocompromesse, come quelle che hanno l'HIV, siano probabilmente più a rischio.

Sintomi

La sindrome di Stevens-Johnson inizia generalmente con sintomi simil-influenzali, come febbre, mal di gola e tosse. Successivamente, entro pochi giorni, un bambino con sindrome di Stevens-Johnson svilupperà:

• Una sensazione di bruciore alle labbra, all'interno delle loro guance (mucosa buccale) e agli occhi.
• Un'eruzione cutanea rossa piatta, che può avere centri scuri o svilupparsi in vesciche.
• Gonfiore del viso, delle palpebre e / o della lingua.
• Occhi rossi, iniettati di sangue.
• Sensibilità alla luce (fotofobia).
• Ulcere dolorose o erosioni nella bocca, nel naso, negli occhi e nella mucosa genitale, che possono portare alla formazione di croste.

Le complicanze della sindrome di Stevens-Johnson possono includere ulcerazione e cecità corneale, polmonite, miocardite, epatite, ematuria, insufficienza renale e sepsi.

Un segno di Nikolsky positivo, in cui gli strati superiori della pelle di un bambino si staccano quando vengono sfregati, è un segno di grave sindrome di Stevens-Johnson o che si è evoluto in necrolisi epidermica tossica.

Un bambino è anche classificato come affetto da necrolisi epidermica tossica se ha più del 30% di distacco epidermico (pelle).

Cause

Sebbene più di 200 farmaci possano causare o innescare la sindrome di Stevens-Johnson, i più comuni includono:

• Anticonvulsivanti (trattamenti per l'epilessia o le crisi), inclusi Tegretol (Carbamazepina), Dilantin (Fenitoina), Fenobarbital, Depakote (Acido Valproico) e Lamictal (Lamotrigina)
• Antibiotici sulfamidici, come Bactrim (Trimetoprim / Sulfametossazolo), che è spesso usato per trattare le infezioni del tratto urinario e MRSA
• Antibiotici beta-lattamici, comprese penicilline e cefalosporine
• Farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare del tipo oxicam, come Feldene (Piroxicam) (di solito non prescritto ai bambini)
• Zyloprim (allopurinolo), che è tipicamente usato per trattare la gotta

Di solito si pensa che la sindrome di Stevens-Johnson sia causata da reazioni ai farmaci, ma le infezioni che possono anche essere associate ad essa possono includere quelle causate da:

• Virus dell'herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniaebatteri (polmonite ambulante)
• Epatite C
• Histoplasma capsulatumfungo (istoplasmosi)
• Virus di Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Trattamenti

I trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson iniziano tipicamente interrompendo qualsiasi farmaco possa aver innescato la reazione e quindi cure di supporto fino a quando il paziente non si riprende in circa quattro settimane. Questi pazienti spesso richiedono cure in un'unità di terapia intensiva, con trattamenti che potrebbero includere:

• Fluidi IV
• Supplementi nutrizionali
• Antibiotici per il trattamento delle infezioni secondarie
• Farmaci per il dolore
• Cura delle ferite
• Steroidi e immunoglobuline endovenose (IVIG), sebbene il loro uso sia ancora controverso

I trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson sono spesso coordinati in un approccio di squadra, con il medico di terapia intensiva, un dermatologo, un oftalmologo, un pneumologo e un gastroenterologo.

I genitori dovrebbero consultare immediatamente un medico se pensano che il loro bambino possa avere la sindrome di Stevens-Johnson.