La psoriasi di Von Zumbusch, nota anche come psoriasi pustolosa generalizzata acuta, è un raro tipo di psoriasi caratterizzata da vesciche bianche piene di pus (pustole). Le pustole non sono contagiose ma sono il risultato di un'infiammazione autoimmune improvvisa ed estrema. Si differenzia dagli altri due tipi di psoriasi pustolosa, che sono generalmente limitati alle mani o ai piedi, ed è considerata molto più grave.
Von Zumbusch può svilupparsi a qualsiasi età, ma colpisce prevalentemente gli adulti sopra i 50 anni. Lo scoppio dei sintomi, denominato riacutizzazione, può essere innescato da un numero qualsiasi di cose, inclusi farmaci e stress. Diagnosticato da un esame fisico e dalla valutazione di un campione di pus, Von Zumbusch richiede quasi sempre un trattamento in ospedale.
Sintomi
Von Zumbusch può apparire improvvisamente sulla pelle. I sintomi iniziano con aree diffuse di pelle arrossata che diventano sempre più dolorose e tenere. Entro poche ore compaiono minuscole pustole, molte delle quali si consolidano in vesciche più grandi. Le pustole possono facilmente rompersi se graffiate o abrasive. Febbre e stanchezza sono comuni.
Entro 24-48 ore, le pustole si seccheranno, lasciando un aspetto satinato e liscio. La pelle colpita può essere estremamente pruriginosa e staccarsi in fogli. Questo non è solo doloroso, ma può portare alla rapida perdita di umidità e alla massiccia disidratazione.
I sintomi di grave disidratazione possono includere:
- Sete estrema
- Bocca asciutta
- Mal di testa
- Minzione ridotta
- Urina di colore scuro
- Fatica
- Sonnolenza
- Vertigini
- Confusione
- Debolezza muscolare
- Battito cardiaco accelerato
- Respirazione rapida e superficiale
- Febbre e brividi
- Gonfiore alle gambe
- Incoscienza
Se non trattata immediatamente, una grave disidratazione può portare a edema cerebrale (gonfiore del cervello), convulsioni, shock, insufficienza renale acuta, insufficienza cardiaca, coma e morte.
Secondo una recensione del 2016 sulla rivistaPsoriasi,non meno del 65% degli adulti con psoriasi pustolosa avrà avuto una precedente diagnosi di psoriasi a placche. I razzi ricorrenti non sono rari.
I bambini raramente contraggono la psoriasi di Von Zumbusch. Quando lo fanno, spesso è il loro primo evento psoriasico e tende ad essere meno grave di quello che si vede con gli adulti.
Cause
In quanto malattia autoimmune, la psoriasi è caratterizzata da un sistema immunitario andato storto. Per ragioni poco conosciute, il sistema immunitario reputerà improvvisamente dannose le normali cellule della pelle e lancerà un attacco infiammatorio. Ciò può portare alla produzione accelerata di cellule della pelle, consentendo loro di accumularsi una sopra l'altra in lesioni secche e squamose note come placche.
Con la psoriasi pustolosa, la risposta autoimmune è ancora più grave. Gli scienziati ritengono che sia causato da un difetto in una proteina infiammatoria nota come interleuchina. In circostanze normali, ci sarà un "insieme corrispondente" di molecole di interleuchina, una che promuove l'infiammazione e l'altra che tempera l'infiammazione.
Se una delle due molecole è difettosa, può lasciare l'infiammazione "alta" senza alcun modo per spegnerla. Il risultato è una massiccia esplosione di infiammazione che uccide molti dei globuli bianchi coinvolti nell'assalto autoimmune. Le cellule morte combinate con il fluido linfatico creano ciò che la sostanza bianca e appiccicosa ha riconosciuto come pus.
Trigger
I meccanismi alla base della psoriasi sono ancora stati identificati, ma gli scienziati ritengono che sia coinvolta una combinazione di genetica (che predispone alla malattia) e fattori scatenanti ambientali (che attualizzano la malattia).
Con la psoriasi di Von Zumbusch, ci sono alcuni trigger specifici noti per incitare un flare:
- Stress emotivo
- La brusca interruzione dei farmaci corticosteroidi
- Farmaci, inclusi salicilati, litio, penicillina, interferone e terbinafina
- Farmaci topici forti e irritanti, come il catrame di carbone o l'antralina
- Infezioni della pelle, soprattuttoStaphylococcus aureuseStreptococcus epidermidis
- Eccessiva esposizione al sole
- Fototerapia
- Ipocalcemia (bassi livelli di calcio nel sangue)
- Gravidanza, soprattutto durante il terzo trimestre
- Vaccinazione contro la tubercolosi Bacille Calmette-Guerin (BCG)
Nonostante la pletora di trigger comuni, la maggior parte dei casi di psoriasi pustolosa è idiopatica, il che significa nessuna causa nota.
Diagnosi
Non ci sono test di laboratorio o studi di imaging in grado di diagnosticare definitivamente la psoriasi. La diagnosi di Von Zumbusch inizia con un esame fisico e una revisione della tua storia medica.
Sebbene la comparsa di pustole possa essere un omaggio, il medico cercherà altri indizi per confermare il sospetto, inclusa una precedente storia di psoriasi a placche, una storia familiare di malattia autoimmune o una recente esposizione a farmaci specifici.
Il medico potrebbe anche voler ottenere un campione di pus per la valutazione in laboratorio. Poiché la psoriasi pustolosa non è causata da un'infezione, non dovrebbero esserci prove di batteri, virus o funghi nel campione.
Se i risultati non sono conclusivi, viene eseguita una diagnosi differenziale per differenziare la psoriasi di Von Zumbusch da altre malattie con caratteristiche simili. Questi includono:
- Impetigine
- Dermatite erpetiforme
- Setticemia batterica
- Infezione secondaria di dermatite atopica generalizzata o dermatite seborroica
- Pemfigo da immunoglobulina A (IgA), una malattia vescicolosa autoimmune
Trattamento
La psoriasi di Von Zumbusch può essere pericolosa per la vita e richiede cure mediche immediate. Questo è più spesso consegnato in un ospedale dove vengono fornite reidratazione e cure di supporto. Il protocollo di trattamento è simile a quello di un'ustione grave.
Gli scopi del trattamento sono:
- Prevenire la perdita di liquidi
- Stabilizza la temperatura corporea
- Ripristina l'equilibrio chimico della pelle
Oltre ai liquidi per via endovenosa (IV), possono essere utilizzati antibiotici topici, orali o EV per prevenire le infezioni secondarie.
La terapia di supporto con impacchi freddi e bagni salini o di farina d'avena può aiutare a lenire la pelle e rimuovere delicatamente (sbrigliare) la pelle morta.
Per aiutare a temperare la riacutizzazione acuta, viene comunemente prescritto un retinoide orale chiamato Soriatane (acitretina). I retinoidi rallentano l'iperproduzione delle cellule della pelle e aiutano a tenere sotto controllo i sintomi acuti. I casi gravi possono richiedere farmaci immunosoppressori (metotrexato, ciclosporina) o il farmaco biologico Remicade (infliximab).
Una volta superata la crisi acuta, è possibile utilizzare psoraleni e ultravioletti A (PUVA), un tipo di fototerapia, per portare la condizione in remissione prolungata.
Prevenzione
Non c'è davvero alcun modo per prevenire la psoriasi di Von Zumbusch dato che si sa così poco sulle cause sottostanti. Detto questo, se hai avuto una precedente riacutizzazione, sei a rischio di recidiva e devi intraprendere un'azione preventiva. Questo dovrebbe includere:
- Evitare i trigger noti: se non sei sicuro di cosa siano, tieni un diario di eventuali sintomi psoriasici che si verificano, per quanto lievi. Questo può aiutare a individuare le condizioni o le sostanze che devi evitare.
- Smettere di fumare: il fumo è uno dei principali fattori di rischio per la psoriasi di Von Zumbusch. Non necessariamente scatena la malattia, ma sembra aumentare il rischio in modo esponenziale.
- Ridurre l'assunzione di alcol: questo è particolarmente vero con la birra non leggera, che aumenta il rischio di psoriasi in generale. Se non riesci a fermarti del tutto, limitati a non più di due o tre drink al giorno, sostituendo la birra non leggera con birra leggera o vino.
- Evitare un'eccessiva esposizione al sole: limita l'esposizione quotidiana al sole a 15-20 minuti (la quantità che può giovare alla tua pelle) e indossa sempre molta crema solare. Evita i lettini abbronzanti.
- Gestire lo stress: le terapie mente-corpo come la meditazione, l'immaginazione guidata e il rilassamento muscolare progressivo (PMR) possono aiutare a ridurre lo stress e, con esso, il rischio di razzi.
