Che cos'è l'artrite idiopatica giovanile poliarticolare?

L'artrite idiopatica giovanile poliarticolare (PJIA) è una malattia autoimmune che colpisce bambini e adolescenti prima dei 16 anni ed è un tipo di artrite idiopatica giovanile (AIG). Questa malattia cronica può causare dolore e infiammazione alle articolazioni. Coinvolge più di quattro articolazioni entro i primi sei mesi dalla malattia. L'AIG colpisce circa 294.000 bambini negli Stati Uniti, E circa il 25% di questi casi sono PJIA.

Esistono sette tipi di artrite idiopatica giovanile. Sono chiamati idiopatici perché nessuno è veramente sicuro di quale sia la causa specifica di queste condizioni. Geni, batteri e virus sono stati tutti associati allo sviluppo dell'AIG.

Phynart Studio / Getty Images

Che cos'è l'artrite idiopatica giovanile?

L'artrite idiopatica giovanile è un gruppo di condizioni caratterizzate da dolore articolare e infiammazione che iniziano prima dei 16 anni. È la malattia reumatica cronica più comune che colpisce i bambini. Alcune di queste condizioni, come l'artrite idiopatica giovanile poliarticolare, sono malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario non funziona correttamente e il corpo attacca i tessuti sani.

Queste malattie possono colpire molte articolazioni contemporaneamente e talvolta anche gli occhi. Può causare altri sintomi come febbri e eruzioni cutanee.

Sebbene la causa esatta di queste condizioni sia in gran parte sconosciuta, le infezioni, insieme a stress e traumi, sono state il fattore eziologico più responsabile. Anche la genetica e il microbiota intestinale sono stati collegati all'AIG.

Tipi

Esistono sette tipi di AIG:

• AIG sistemica: questa forma di AIG colpisce l'intero corpo. I bambini con AIG sistemica possono avere febbri giornaliere elevate che raggiungono il picco la sera e scompaiono durante il giorno per almeno due settimane, che sono una caratteristica distintiva della malattia. Sembreranno e si sentiranno male finché la febbre dura e un'eruzione cutanea o può comparire un ingrossamento dei linfonodi, del fegato o della milza.
• Oligoartrite: quattro o meno articolazioni sono colpite nei primi sei mesi di questa malattia. Dolore, rigidità e gonfiore colpiscono principalmente le caviglie delle ginocchia.Questo tipo di AIG potrebbe essere classificato come persistente se quattro o meno articolazioni sono colpite dopo sei mesi o esteso se sono interessate più di quattro articolazioni dopo sei mesi. I bambini con oligoartrite hanno maggiori probabilità di avere uveite.
• AIG poliarticolare con fattore reumatoide negativo: questa forma di AIG colpisce cinque o più articolazioni entro i primi sei mesi di malattia. Le piccole articolazioni delle mani e le articolazioni portanti degli arti inferiori sono gli obiettivi principali. I bambini con questo tipo di AIG risultano negativi per il fattore reumatoide nel sangue.
• AIG poliarticolare positivo al fattore reumatoide: colpisce anche cinque o più articolazioni entro i primi sei mesi di malattia. Questo tipo di AIG somiglia molto all'artrite reumatoide negli adulti. I bambini con questo tipo di artrite risultano positivi al fattore reumatoide e in genere hanno un danno articolare peggiore rispetto ai bambini con altre forme di malattia.
• AIG psoriasica: i bambini avranno anche un'eruzione cutanea da psoriasi oltre all'artrite. Un'eruzione cutanea rossa e squamosa con fiocchi bianchi inizia nelle aree sopra le articolazioni, il cuoio capelluto e dietro le orecchie. Anche le unghie delle mani e dei piedi possono sembrare anormali e possono verificarsi problemi agli occhi.
• AIG correlata a entesite: i fianchi, le ginocchia ei piedi sono più comunemente colpiti in questa condizione. Provoca non solo infiammazione articolare, ma anche infiammazione delle aree in cui i tendini e le ossa si incontrano (entesi). Può anche verificarsi infiammazione in parti del corpo diverse dalle articolazioni.
• Artrite indifferenziata: questo è il termine dato a qualsiasi forma di AIG che non si adatta ai criteri di nessuna delle altre forme di AIG.

Diversi tipi di AIG sono più diffusi in diverse località geografiche e gruppi etnici.

Tipi di artrite idiopatica giovanile poliarticolare

L'artrite idiopatica giovanile poliarticolare è una forma di AIG che colpisce quattro articolazioni nei primi sei mesi della malattia. È più comune nelle ragazze che nei ragazzi. Può iniziare in qualsiasi momento prima dei 16 anni, ma accade raramente prima del primo anno di vita.

Si ritiene che l'AIG poliarticolare rappresenti circa il 15-25% dell'AIG, come indicato negli studi nordamericani ed europei, ed è più comunemente la forma di artrite cronica infantile in Africa, Repubblica Ceca, Kuwait e India.

Esistono due forme di PJIA e sono classificate in base alla presenza o all'assenza del cosiddetto fattore reumatoide (una proteina prodotta dal sistema immunitario).

PJIA positivo al fattore reumatoide

In questo tipo più raro di PJIA, il fattore reumatoide (RF) è presente nel sangue. I fattori reumatoidi attaccano erroneamente articolazioni, ghiandole o altri tipi normali di cellule sane. I bambini più piccoli hanno raramente il fattore reumatoide. In genere compare nei bambini più grandi tra i 10 ei 13 anni. Le ragazze più anziane hanno più spesso questa forma di malattia e di solito è più grave di altri tipi di AIG. Quando il fattore reumatoide viene rilevato in un campione di sangue, il test deve essere ripetuto per conferma.

PJIA con fattore reumatoide negativo

In questi bambini non è presente alcun fattore reumatoide nel sangue. Questa è la forma più comune di PJIA. La condizione interesserà ancora più di cinque articolazioni. Ci sono due periodi di punta di insorgenza per questo tipo di PJIA: tra 1 e 3 anni e tra 9 e 14 anni.

Sintomi dell'artrite idiopatica giovanile poliarticolare

La condizione progredisce rapidamente nei primi sei mesi dopo la comparsa dei primi sintomi. Anche se questo tipo di AIG può colpire molte articolazioni, non interessa l'intero corpo.

I sintomi della PJIA nei due sottotipi possono includere:

• Dolore e infiammazione
• Coinvolgimento delle articolazioni simmetriche (entrambe le ginocchia, ad esempio)
• Rigidità
• Calore sulle articolazioni
• Zoppicando
• Leggera febbre
• Perdita di peso
• Anemia
• Epatosplenomegalia
• Lieve ritardo della crescita
• Linfoadenopatia

In alcuni casi di PJIA RF positiva, i bambini potrebbero avere un rischio maggiore di uveite e la loro artrite potrebbe influenzarli in modo asimmetrico.

Il dolore alle articolazioni e l'infiammazione nella PJIA in genere appaiono in modo diverso in base all'età in cui inizia la condizione. Nei bambini più piccoli, il dolore inizia alle articolazioni come ginocchia, polsi e caviglie. Nei bambini più grandi e negli adolescenti, il dolore articolare inizia nelle articolazioni più piccole come le piccole articolazioni delle mani, le piccole articolazioni dei piedi, delle dita, dei polsi, dei gomiti, dei fianchi, delle ginocchia e delle caviglie.

Segni iniziali di AIG

Esistono diversi tipi di AIG, ma condividono alcuni sintomi comuni, tra cui:

• Dolori articolari
• Rigidità che peggiora al primo risveglio
• Articolazioni rosse, calde e gonfie
• Stanchezza estrema
• Occhi sfocati o asciutti
• Febbri alte che peggiorano di notte
• Perdita di appetito
• Eruzione cutanea

Cause

Non è chiaro quali siano le cause della PJIA. Poiché la maggior parte delle malattie autoimmuni sono innescate da un'anomalia genetica o da una risposta immunitaria a un virus o un batterio, gli scienziati ipotizzano che anche questi fattori possano essere collegati allo sviluppo della PJIA. In molti casi, le famiglie possono notare che i sintomi dell'AIG sono iniziati dopo che un bambino era malato di raffreddore o di qualche tipo di infezione. L'infezione e la risposta immunitaria che ne è seguita innesca una reazione anormale che a sua volta provoca attaccare i propri tessuti.

La base genetica non è completamente compresa, ma gli scienziati hanno scoperto che l'HLA-A2 è collegato a una malattia RF-negativa ad esordio precoce, mentre l'HLA-DR4 è spesso associata a una malattia RF-positiva. Sono state inoltre identificate associazioni protettive. per PJIA sia RF negativa che RF positiva, inclusi DRB1 e DQA1.

La ricerca ha anche ipotizzato che alcuni fattori ambientali possano contribuire allo sviluppo dell'AIG in individui geneticamente suscettibili come l'allattamento al seno e l'esposizione al fumo di tabacco ambientale.

Diagnosi

La PJIA viene diagnosticata attraverso un esame fisico approfondito e la revisione dei sintomi. Non ci sono test di laboratorio specifici che punteranno direttamente alla PJIA come diagnosi, anche se un esame del sangue del fattore reumatoide può distinguere tra i due tipi di PJIA. Un medico eseguirà diversi test per escludere altre condizioni.

Letture anormali di questi esami del sangue potrebbero far sorgere sospetti per PJIA o altre forme di AIG:

• Emocromo completo
• Velocità di sedimentazione eritrocitaria
• proteina C-reattiva
• Test di complemento
• Emoglobina
• Ematocrito
• Immunoglobuline
• Anticorpi antinucleari e altri test anticorpali
• Fattore reumatoide
• Test per verificare la presenza del gene HLA-B27

Questi test informeranno il medico di tuo figlio di eventuali anomalie genetiche, anticorpi e infiammazioni che tuo figlio potrebbe avere. Faranno anche sapere al tuo medico se il sistema immunitario di tuo figlio funziona correttamente. Verranno anche ordinate immagini come i raggi X o le scansioni TC per cercare danni alle articolazioni.

Trattamento

Il trattamento della PJIA si concentra sulla riduzione del dolore e dell'infiammazione e sul rallentamento del danno articolare. La PJIA è una malattia cronica e non può essere curata. La maggior parte dei bambini trattati efficacemente con un certo numero di farmaci raggiunge la remissione - almeno sei mesi senza attività della malattia - entro due-cinque anni.

Farmaci

Il medico di tuo figlio si concentrerà sulla prescrizione di farmaci per calmare l'infiammazione nel corpo. L'uso di farmaci antinfiammatori e steroidi è comune. Altri farmaci come i biologici possono essere utilizzati per controllare la progressione della malattia.

I farmaci usati per trattare la PJIA includono:

• Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
• Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) come il metotrexato
• Glucocorticoidi orali
• Biologici come il TNF o gli inibitori della chinasi che sopprimono il sistema immunitario
• Immunoglobulina endovenosa
• Altri farmaci immunosoppressori come la ciclosporina e l'azatioprina

Tutti i farmaci usati per trattare la PJIA comportano gravi effetti collaterali. Possono creare problemi sistemici, inclusi danni al fegato. Per questo motivo, il trattamento progredisce attraverso i livelli di farmaci necessari per trovare sollievo e alcuni farmaci possono essere utilizzati solo per periodi di tempo limitati.

In genere, ai bambini vengono somministrate prima iniezioni di glucocorticoidi, seguite da farmaci anti-reumatici modificanti la malattia e poi agenti biologici. Le strategie di trattamento precoci e aggressive di solito portano ai migliori risultati e aiutano i bambini affetti da questo disturbo a raggiungere la remissione più rapidamente.

Poiché molti dei farmaci usati per trattare la PJIA hanno una tossicità così elevata e comportano il rischio di danni agli organi sistemici, molti medici preferiscono prescrivere agenti biologici, che agiscono per diminuire l'attività delle cellule immunitarie e ridurre l'infiammazione.

Fisioterapia

La terapia fisica è una parte importante del processo di trattamento della PJIA. Con il progredire della malattia, la terapia fisica può essere utilizzata per alleviare il dolore. Oltre ai farmaci, può essere utilizzato anche per ripristinare la mobilità e la funzionalità. Sia la terapia fisica che quella occupazionale possono essere utili, soprattutto per i bambini con debolezza o contratture.

La terapia fisica include principalmente lo stretching e la gamma di esercizi di movimento. La terapia occupazionale pone l'accento sull'aiutare i bambini a imparare a svolgere le attività di cui hanno bisogno ogni giorno, come fare il bagno e scrivere a scuola.

Esercizio

L'esercizio fisico regolare può aiutare con:

• Flessibilità
• Controllo del dolore
• Controllo del peso
• Salute delle ossa
• Costruire muscoli per sostenere le articolazioni
• Migliorare l'umore e l'energia
• Dormire meglio
• Aumentare la fiducia

Anche con questi benefici, però, devi essere sicuro che l'esercizio sia sicuro per tuo figlio. Potresti consultare il medico o il fisioterapista di tuo figlio prima di iniziare un programma di esercizi. I bambini con problemi di equilibrio o estrema debolezza e danni alle articolazioni potrebbero dover modificare alcuni esercizi per sicurezza.

Alcuni dei migliori esercizi per bambini con AIG includono:

• Esercizio in acqua
• Andare in bicicletta
• Yoga
• Tai Chi

Alimenti per combattere la PJIA

La nutrizione è anche una parte importante della gestione della PJIA. I nutrienti come l'acido folico, il calcio e la vitamina D possono aiutare a sostenere la salute delle ossa e delle articolazioni. Ci sono anche prove che le diete antinfiammatorie - mangiare o evitare certi cibi che contribuiscono all'infiammazione - possono aiutare a controllare malattie come l'AIG.

Alcuni alimenti da includere nella dieta di tuo figlio sono:

• Proteine ​​pulite
• Alimenti ricchi di fibre
• Diete a base vegetale
• Erbe e spezie con proprietà antinfiammatorie come la curcuma e la cannella
• Alimenti ricchi di omega-3
• Alimenti o integratori contenenti calcio
• Alimenti ricchi di vitamina D.
• Integratori di acido folico durante l'assunzione di farmaci come il metotrexato

Tuo figlio dovrebbe evitare cibi come:

• Cibo e bevande ad alto contenuto di zucchero
• Amidi bianchi
• Grassi saturi e trans
• Alimenti artificiali
• Alimenti carbonizzati, come cibi anneriti sulla griglia

Complicazioni

Una serie di complicazioni possono derivare dall'artrite giovanile se non è ben gestita. Trattare efficacemente l'infiammazione e rallentare la progressione della malattia può aiutare a ridurre le possibilità del bambino di sviluppare danni alle articolazioni e alle ossa a lungo termine.

Le complicazioni che possono derivare da PJIA incontrollata includono:

• Erosioni ossee: le articolazioni del polso e dell'anca sono particolarmente a rischio di erosioni ossee.
• Distruzione articolare: nei casi più gravi, le articolazioni possono essere così danneggiate da non poter essere più utilizzate.
• Osteopenia e osteoporosi: i farmaci usati per trattare la PJIA, come i glucocorticoidi, possono ridurre la densità ossea o la concentrazione dei nutrienti che rendono le ossa forti.
• Problemi di masticazione: in alcuni casi, il bambino potrebbe avere un coinvolgimento dell'articolazione temporo-mandibolare (ATM). Ciò può ridurre la mobilità dell'articolazione della mascella del bambino, rendendo più difficile masticare o persino parlare.
• Problemi di movimento: man mano che la PJIA progredisce e il movimento articolare diventa limitato, i bambini possono sviluppare complicazioni semplicemente a causa della mancanza di mobilità, comprese contratture, debolezza generale e difficoltà a camminare.
• Problemi di vista: l'uveite, un'infiammazione dell'occhio, a volte si osserva nei bambini con PJIA. Di solito non ha sintomi, ma può compromettere la vista. I bambini con PJIA dovrebbero sottoporsi a controlli della vista regolarmente. Quelli con PJIA RF negativa sono più a rischio di sviluppare questa condizione rispetto a quelli che sono RF positivi.
• Danno d'organo: il danno d'organo si verifica raramente con l'AIG, come accade con l'AIG sistemica o l'artrite reumatoide. Tuttavia, il danno può derivare dai farmaci usati per trattare la PJIA.

Affrontare

È molto probabile che i bambini con PJIA provino stress e persino depressione a causa della loro condizione. Un forte sistema di supporto che includa famiglia, terapisti, consulenti e gruppi di pari può aiutare.

Altri modi per aiutare tuo figlio a far fronte alla PJIA includono:

• Incoraggia tuo figlio a dormire a sufficienza
• Incoraggia l'esercizio e la terapia fisica e trova modi per renderlo divertente
• Collabora con la scuola di tuo figlio per assicurarti che riceva l'aiuto necessario
• Collabora con altri operatori sanitari per aiutare tuo figlio a partecipare il più possibile alle attività scolastiche, sociali e fisiche
• Ottieni un aiuto speciale per tuo figlio ai sensi della Sezione 504 del Rehabilitation Act del 1973, se idoneo
• Aiuta tuo figlio a trovare un gruppo di sostegno con cui stare con altri bambini affetti da AIG

La Arthritis Foundation ha un programma che abbina i bambini con PJIA a giovani adulti che condividono la loro esperienza chiamato iPeer2Peer. Offre una serie di risorse per i bambini di tutte le età con PJIA.

Una parola da Verywell

Affrontare una malattia cronica può essere difficile sia per i bambini che per gli operatori sanitari. L'AIGP, a causa del numero di articolazioni coinvolte, può portare a problemi di mobilità e cambiare il modo in cui un bambino può interagire con i suoi coetanei. Sebbene la PJIA non possa essere curata, esistono numerosi trattamenti che possono aiutare i bambini affetti da questa malattia e consentire loro di continuare a vivere una vita normale. Può sembrare una sfida scoraggiante per te e tuo figlio, ma sappi che con un trattamento precoce, un buon regime terapeutico, terapia fisica e un forte sistema di supporto, tuo figlio con PJIA può avere le migliori possibilità nella vita.