5 tipi di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare (PH) è una malattia grave definita da una pressione nell'arteria polmonare superiore al normale.L'ipertensione polmonare provoca capogiri, svenimenti, mancanza di respiro, dolore toracico, affaticamento e palpitazioni cardiache. Nel tempo porta allo scompenso cardiaco destro.

È utile comprendere alcune cose di base sul sistema circolatorio per vedere come può verificarsi l'ipertensione polmonare. Il lato sinistro del cuore, che è il lato più grande, pompa sangue ricco di ossigeno al resto del corpo. Dopo che l'ossigeno è stato assorbito da altri tessuti e organi del corpo, il sangue povero di ossigeno viene restituito al lato destro del cuore. Il lato destro del cuore quindi pompa questo sangue di nuovo ai polmoni per raccogliere più ossigeno.

L'ipertensione polmonare si verifica quando la pressione richiesta per trasportare il sangue attraverso i polmoni per raccogliere più ossigeno supera i 25 millimetri di mercurio (mmHg).

Ci sono numerose cause diverse per questo. Di conseguenza, l'ipertensione polmonare è stata classificata in cinque tipi dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS). Scopri cosa distingue ciascuno di essi.

Ipertensione arteriosa polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) può anche essere chiamata ipertensione polmonare primaria. Questo è il gruppo 1 dell'OMS.

L'ipertensione arteriosa polmonare si verifica a causa di una diminuzione del diametro delle arterie polmonari. Questo restringimento può essere il risultato di rigidità, durezza o ispessimento della parete arteriosa. Il risultato è un aumento della quantità di pressione necessaria per pompare il sangue attraverso questi vasi sanguigni ristretti. Nel tempo le lesioni si sviluppano all'interno di questi vasi sanguigni inibendo ulteriormente la quantità di flusso sanguigno.

Questo tipo di ipertensione polmonare è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 60 anni.

Esistono più sottotipi di IPA che includono:

IPA idiopatica

Si tratta di IPA che si verifica in assenza di una causa identificabile.

Ereditabile PAH

L'ipertensione arteriosa polmonare può essere ereditata. Questo tipo familiare di PAH è solitamente associato a mutazioni nel gene BMPR2 sebbene siano stati implicati anche altri geni. Circa il 15-20% delle persone con PAH l'ha ereditato.

IPA indotta da anoressigene

Questo tipo di ipertensione polmonare è stata associata all'uso di pillole dimagranti, in particolare dexfenfluramina (Redux) e fenfluramina (Pondimin). Questi soppressori dell'appetito sono stati rimossi dal mercato. Un'altra pillola dietetica utilizzata in Europa, il benfluorex, è stata anche associata alla PAH, così come le anfetamine e il dasatinib.

Altre malattie associate alla PAH

Diverse malattie sono state collegate allo sviluppo di questo tipo di ipertensione polmonare, tra cui:

• Malattie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, ecc.)
• HIV / AIDS
• Malattia del fegato
• Cardiopatia congenita
• Malattie del midollo osseo o del sangue
• Vermi parassiti

Attualmente non esiste una cura per l'ipertensione arteriosa polmonare. Farmaci come le prostaglandine (epoprostenolo sodico) possono prolungare e migliorare la qualità della vita delle persone con PAH.

Ipertensione polmonare dovuta a malattia del cuore sinistro

L'ipertensione polmonare dovuta alla malattia del cuore sinistro può anche essere definita ipertensione polmonare secondaria o ipertensione venosa polmonare (PVH). Questo è il gruppo 2 dell'OMS. Questo è il tipo più comune di ipertensione polmonare.

Questo tipo di ipertensione polmonare ha una patologia sottostante completamente diversa da quella della PAH. L'ipertensione polmonare dovuta alla malattia del cuore sinistro si verifica quando il lato sinistro del cuore è troppo debole per pompare adeguatamente e si verifica un backup nel sistema circolatorio. Questo backup successivamente fa aumentare la pressione nei polmoni. Si pensa che dopo un certo periodo di tempo questo porti a un cambiamento nel sistema vascolare (vasi sanguigni) che fornisce sangue ai polmoni.

Questo di solito si verifica quando l'insufficienza cardiaca del lato sinistro è progredita in uno stadio avanzato della malattia. Gli individui che sviluppano PVH possono soffrire di ipertensione sistemica da molti anni.

Sebbene questo tipo di ipertensione polmonare sia il tipo più comune, la sua patologia sottostante è scarsamente compresa e quindi il trattamento è solitamente riservato ad affrontare l'insufficienza cardiaca del lato sinistro con farmaci come i diuretici o farmaci per ridurre la pressione sanguigna sistemica come ACE inibitori o beta bloccanti. C'è qualche argomento sul fatto che terapie più mirate, come il farmaco sildenafil, potrebbero essere utili nel trattamento del PVH.

Ipertensione polmonare dovuta a malattie polmonari

Le malattie che colpiscono i polmoni possono portare a ipertensione polmonare. Questo è il gruppo 3 dell'OMS. La malattia polmonare più comune che porta all'ipertensione polmonare è la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Tuttavia, può anche essere causato da apnea notturna, enfisema, malattia polmonare interstiziale, fibrosi polmonare o persino vivere ad altitudini molto elevate per un periodo di tempo significativo.

Le persone in questo gruppo sperimentano bassi livelli di ossigeno per un periodo prolungato che porta a un cambiamento nel sistema vascolare che fornisce sangue ai polmoni (probabilmente i capillari e le arterie). Si pensa che le arterie, in particolare, tendano a restringersi o irrigidirsi nel tentativo di limitare il flusso sanguigno alle aree dei polmoni che hanno più ossigeno. Questa costrizione aumenta la pressione sanguigna complessiva necessaria per pompare il sangue attraverso i polmoni.

Come il PVH, questo tipo di ipertensione polmonare viene spesso trattata affrontando la malattia polmonare sottostante e l'ipossia.

Ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue nei polmoni

Il gruppo 4 dell'OMS è composto da persone che sviluppano ipertensione polmonare a causa di coaguli di sangue cronici (emboli polmonari) nei polmoni. Questo è anche chiamato ipertensione polmonare tromboembolica (CTEPH). Questo è l'unico tipo di ipertensione polmonare che ha il potenziale per essere curato senza un trapianto di cuore e polmone.

Negli individui con questo tipo di ipertensione polmonare i coaguli di sangue nei polmoni si trasformano in tessuto cicatriziale nei vasi sanguigni dopo un periodo di tempo, restringendo il diametro di questi vasi e bloccando o diminuendo il flusso di sangue ai polmoni. È anche possibile che, come nella PAH, si verifichi un rimodellamento dei piccoli vasi sanguigni che forniscono sangue ai polmoni.

La maggior parte delle persone che soffrono di emboli polmonari risponde ai farmaci che fluidificano il sangue, ma circa lo 0,5-5% può continuare a sviluppare CTEPH. Gli individui che hanno disturbi della coagulazione sottostanti possono essere a maggior rischio.

Alcuni pazienti con CTEPH possono essere candidati per un filtro IVF. Questo minuscolo filtro a rete metallica è posizionato nella vena cava inferiore e impedisce a nuovi coaguli di sangue di raggiungere i polmoni. In alcuni casi, l'ipertensione polmonare tromboembolica può essere trattata chirurgicamente. Questo intervento è chiamato tromboendarterectomia.

Una tromboendarterectomia è un intervento chirurgico ad alto rischio che viene eseguito solo in alcuni ospedali specializzati negli Stati Uniti da medici appositamente qualificati. Durante una tromboendarterectomia vieni posto su una macchina per cuore e polmone che fa circolare il tuo sangue bypassando cuore e polmoni. Viene praticata un'incisione nel petto in modo che il chirurgo possa accedere al cuore e ai polmoni.

Ad un certo punto della procedura, il tuo corpo verrà raffreddato in modo significativo e la macchina del cuore e dei polmoni verrà arrestata per un po 'di tempo in modo che il medico possa visualizzare e rimuovere i coaguli dalle arterie polmonari. Il raffreddamento graduale del sangue a 65 F aiuta a prevenire danni agli organi mentre la macchina del cuore e dei polmoni è spenta. Dopo che i coaguli sono stati rimossi, vieni gradualmente riscaldato. Di solito, vengono inseriti tubi toracici per aiutare il drenaggio del liquido dai polmoni durante il periodo di recupero.

Dopo l'intervento chirurgico sarà probabilmente necessario rimanere in un'unità di terapia intensiva (ICU) su un ventilatore per aiutarti a respirare per un giorno o due. Potresti passare diversi giorni in ospedale. Anche dopo la dimissione, probabilmente ci vorranno diversi mesi prima che inizi a sentirti davvero meglio e più a lungo prima di fare unpienorecupero.

Ipertensione polmonare dovuta a cause varie

Il gruppo rimanente, il gruppo 5 dell'OMS, è un po 'un toccasana per chiunque abbia ipertensione polmonare e non rientra negli altri 4 gruppi. Spesso la causa dell'ipertensione polmonare in questo gruppo non può essere identificata ma a volte può essere associata alle seguenti condizioni:

• Sarcoidosi
• Anemia falciforme
• Altri tipi di anemia
• Rimozione della milza
• Alcuni disturbi metabolici

Diagnosi dell'ipertensione polmonare e identificazione del tipo

Poiché i sintomi dell'ipertensione polmonare sono vaghi e si sovrappongono a molte altre condizioni di salute, alcuni pazienti con ipertensione polmonare possono passare molti anni prima di ricevere una diagnosi corretta. Possono essere utilizzati molti test che portano a una diagnosi effettiva, tra cui:

• Esami del sangue per esaminare i livelli di ossigeno, la funzionalità renale o epatica e altro ancora
• Radiografie del torace (che possono mostrare un ingrossamento del cuore destro)
• Test cardiaci come un elettrocardiogramma (ECG) o un ecocardiogramma
• Test di funzionalità polmonare
• Test di tolleranza all'esercizio
• Una scansione nucleare per cercare coaguli di sangue nei polmoni

In base ai risultati di questi test o all'anamnesi del paziente combinata con i sintomi, il medico potrebbe sospettare ipertensione polmonare. Il test standard per identificare l'ipertensione polmonare è una procedura chiamata cateterismo del cuore destro.

Un cateterismo del cuore destro è una procedura chirurgica minore di solito eseguita in un ospedale su base chirurgica in giornata. Sarai sedato e un catetere verrà inserito in una vena del collo o dell'inguine. Il catetere viene inserito nel tuo cuore e una volta lì può effettivamente misurare la pressione nel tuo cuore e nei polmoni.

I risultati di un cateterismo del cuore destro non solo possono essere utilizzati per determinare se si soffre di ipertensione polmonare, ma i risultati combinati con la propria storia clinica possono anche essere utilizzati per determinare quale tipo di ipertensione polmonare si ha.

Terapie per l'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare di qualsiasi tipo è una condizione grave che di solito (ad eccezione di alcuni pazienti del gruppo 4 dell'OMS) non può essere curata. I trattamenti si concentrano sul miglioramento della qualità della vita e, si spera, anche sul prolungamento della vita.

È importante trovare un medico specializzato nel trattamento di pazienti con ipertensione polmonare per ottenere la migliore assistenza.

Il tipo di trattamento su cui decidete voi e il vostro medico dipende da molteplici fattori, tra cui il tipo di ipertensione polmonare che avete e qualsiasi altra condizione di salute sottostante che potrebbe contribuire alla vostra malattia. Esplora le opzioni attualmente disponibili, a seconda del tipo di PH.

Studi sui vasodilatatori

Per le persone già diagnosticate con ipertensione polmonare uno studio vasodilatatore può aiutare a monitorare l'efficacia dei trattamenti. Questo studio è un cateterismo del cuore destro con la somministrazione combinata di un farmaco che rilassa i vasi sanguigni polmonari. Questo test può anche determinare se trarrai beneficio da un tipo di farmaco chiamato bloccante dei canali del calcio.

Farmaci tradizionali

Alcuni farmaci che non sono specificamente utilizzati per l'ipertensione polmonare possono essere utili nel controllo dei sintomi. Questi includono bloccanti dei canali del calcio per diminuire la pressione sanguigna, digossina per aumentare la forza del cuore o diuretici per rimuovere i liquidi in eccesso dal corpo.

Sebbene questi farmaci possano essere utilizzati in tutti i tipi, sono molto spesso utilizzati per il gruppo dell'OMS di tipo 2. Altri farmaci che possono essere utilizzati includono fluidificanti del sangue (spesso usati per il gruppo dell'OMS di tipo 4) o ossigeno (tutti i tipi).

Antagonisti del recettore dell'endotelina

Questa è una classe di farmaci che di solito viene somministrata per via orale. Gli antagonisti del recettore dell'endotelina prevengono il restringimento dei vasi sanguigni bloccando i recettori dell'endotelina. Questa classe di farmaci include:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inibitori della fosfodiesterasi

Gli inibitori della fosfodiesterasi stimolano la produzione di vasodilatatori da parte dei polmoni (sostanze chimiche che provocano la dilatazione dei vasi sanguigni) e vengono somministrati anche per via orale. I farmaci in questa classe di farmaci includono:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Farmaci per via endovenosa

Alcuni farmaci per via endovenosa sono disponibili per l'ipertensione polmonare e agiscono mediante vasodilatazione dei vasi sanguigni polmonari. Questi includono:

• Flolan o Veletri (epoprostenolo)
• Orenitram (treprostinil) che può anche essere somministrato per via sottocutanea o inalata

Inalatori

Farmaci per via inalatoria come iloprost possono essere utilizzati per alleviare la mancanza di respiro.

Trapianto di cuore e polmone

Quando le altre opzioni di trattamento sono state esaurite, alcuni pazienti con ipertensione polmonare possono essere idonei a ricevere un trapianto di cuore e polmone. Mentre un trapianto di cuore e polmone può potenzialmente curare l'ipertensione polmonare è una procedura medica seria con un rischio significativo di complicazioni, incluso il potenziale rigetto degli organi del donatore.