Una panoramica delle condizioni della pelle autoimmuni

Il corpo umano reagisce in molti modi diversi alle malattie autoimmuni, condizioni in cui il sistema immunitario del corpo attacca i propri tessuti sani. A seconda delle condizioni che potresti avere, una malattia autoimmune può colpire una varietà di aree del corpo, comprese articolazioni, muscoli e organi. Anche le malattie autoimmuni colpiscono comunemente la pelle.

Esistono molti tipi diversi di malattie della pelle autoimmuni e ognuna è unica nel tipo di sintomi che causano, nelle cause specifiche e nei fattori di rischio e nel modo in cui vengono diagnosticati e trattati. Ecco cosa devi sapere sui tipi, i sintomi, le cause e il trattamento delle malattie della pelle autoimmuni.

Tipi di malattie della pelle autoimmuni

Esistono molti tipi diversi di malattie della pelle autoimmuni e sono causate dal sistema immunitario che attacca le cellule della pelle sane.

Psoriasi

La psoriasi fa sì che il sistema immunitario diventi iperattivo e acceleri la crescita delle cellule della pelle, che si accumulano in strati di placche rosse ricoperte di scaglie bianche. Le placche possono accumularsi ovunque sul corpo, ma più spesso si verificano sul cuoio capelluto, sulla parte bassa della schiena, sui gomiti e sulle ginocchia.

La condizione tende a funzionare nelle famiglie e non è insolito che più membri della famiglia lo abbiano. Nel 2013, la psoriasi ha colpito 7,4 milioni di adulti americani e quel numero continua a crescere.

La psoriasi di solito compare all'inizio dell'età adulta, ma può colpire chiunque indipendentemente dall'età. Per la maggior parte delle persone, la psoriasi colpisce solo alcune aree del corpo. La psoriasi grave può coprire vaste aree del corpo. Le placche cutanee della psoriasi guariranno e poi torneranno in vari momenti della tua vita.

Sclerodermia

La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da ispessimento e indurimento della pelle. Il tessuto connettivo è il tessuto che collega, sostiene e separa tutti i tipi di tessuti del corpo. La sclerodermia è localizzata o sistemica.

Con la sclerodermia localizzata, la malattia colpisce principalmente la pelle, ma può colpire anche ossa e muscoli. La sclerodermia sistemica colpisce più della pelle, delle ossa e dei muscoli: può coinvolgere gli organi interni, inclusi cuore, polmoni, tratto digerente, reni e altro ancora. La gravità e l'esito della sclerodermia differiscono da persona a persona.

Secondo la Scleroderma Foundation, si stima che fino a 300.000 americani convivono con la sclerodermia e un terzo di loro ha la sclerodermia sistemica. Uomini e donne sono entrambi a rischio, ma le donne rappresentano l'80% dei casi.

Sebbene la malattia possa colpire chiunque indipendentemente dall'età, la sclerodermia sistemica viene tipicamente diagnosticata tra i 30 ei 50 anni e la sclerodermia localizzata si manifesta prima dei 40 anni.

Lupus della pelle

Il lupus cutaneo, chiamato anche lupus cutaneo, è una condizione autoimmune della pelle in cui il sistema immunitario attacca le cellule della pelle sane e la danneggia. I sintomi della pelle includono arrossamento, prurito, dolore e cicatrici.

Secondo la Lupus Foundation of America, circa due terzi delle persone con lupus eritematoso sistemico (Lupus Lupus) svilupperanno il lupus cutaneo. Anche il lupus cutaneo si manifesta da solo. SLE Lupus è il tipo più grave di lupus che colpisce le articolazioni, il cervello, i reni, il cuore, i vasi sanguigni e altro ancora.

Sebbene il lupus cutaneo non possa essere curato, può essere trattato efficacemente. Il trattamento comprende farmaci, protezione della pelle e cambiamenti nello stile di vita.

Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia autoimmune che colpisce principalmente i muscoli, ma colpisce anche la pelle. È correlato alla polimiosite, un'altra malattia autoimmune che causa debolezza muscolare, indolenzimento e rigidità. Le persone con questi tipi di disturbi muscolari possono anche avere difficoltà a deglutire e mancanza di respiro.

La dermatomiosite e la polimiosite condividono sintomi simili, ma la dermatomiosite è distinguibile da un'eruzione cutanea che di solito compare nella parte superiore del corpo. La dermatomiosite provoca anche ispessimento e irrigidimento della pelle e palpebre violacee.

La forma infantile di dermatomiosite è diversa dalla forma adulta. La dermatomiosite giovanile (JDM) causa febbre, affaticamento, eruzioni cutanee e debolezza muscolare. La maggior parte delle cause di JDM inizia tra i 5 ei 10 anni e la JDM colpisce il doppio delle ragazze rispetto ai ragazzi.

Malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una malattia rara che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo. La condizione causa ulcere alla bocca, infiammazione agli occhi, eruzioni cutanee e lesioni genitali.

Secondo la Cleveland Clinic, la malattia di Behçet colpisce 7 persone su 100.000 negli Stati Uniti ed è molto più diffusa in tutto il mondo. Chiunque può sviluppare la malattia di Behçet a qualsiasi età, ma i sintomi spesso iniziano tra i 20 ei 30 anni.

La gravità di Behçet varia da persona a persona. I sintomi possono andare e venire e le persone con questa condizione possono sperimentare periodi di remissione (in cui la malattia si ferma o rallenta) e periodi di riacutizzazione (alta attività della malattia). Sebbene la condizione non possa essere curata, vari trattamenti possono aiutare a gestirla.

Pemfigoide cicatriziale oculare

Il pemfigoide cicatriziale oculare (OCP) è una rara malattia autoimmune che colpisce sia la pelle che la mucosa degli occhi, in particolare la congiuntiva, il tessuto trasparente che copre la parte bianca degli occhi e l'interno delle palpebre.

Le persone con OCP svilupperanno vesciche sulla pelle e cicatrici sulla congiuntiva. Le vesciche sono dolorose e trasudano e possono svilupparsi su pelle, bocca, naso, tratto intestinale, occhi e genitali.

Con OCP, i globuli bianchi attaccano la pelle e le mucose. Le persone affette da questa condizione possono avere più di un sito cutaneo ed entrambi gli occhi potrebbero essere colpiti.

L'OCP è una malattia autoimmune sistemica e deve essere trattata a lungo termine. Viene trattato con farmaci per calmare il sistema immunitario e arrestare o rallentare il processo autoimmune. Il trattamento è importante in modo che la condizione non causi cicatrici sulla congiuntiva e perdita della vista.

Pemfigo

Il pemfigo è una malattia della pelle autoimmune che causa vesciche o protuberanze piene di pus. Queste vesciche si sviluppano spesso sulla pelle, ma possono anche apparire nelle mucose. Le vesciche del pemfigo possono essere dolorose, gonfie e pruriginose.

Il pemfigo può colpire chiunque di qualsiasi età, ma viene diagnosticato principalmente nelle persone di età compresa tra 40 e 60 anni ed è raro nei bambini.

Il pemfigo può essere pericoloso per la vita se non trattato. Il trattamento, più comunemente con corticosteroidi, può gestire la condizione.

Epidermolisi bollosa

Esistono molte forme di epidermolisi bollosa, ma solo una è autoimmune: l'epidermolisi bollosa acquisita (EBA). Tutte le forme della condizione causeranno lo sviluppo di vesciche piene di liquido in risposta a lesioni che di solito non causerebbero una reazione.

L'ABE provoca vesciche sulle mani, sui piedi e sulle mucose. La diagnosi di questa condizione può essere una sfida, ma una caratteristica distintiva dell'ABE è che colpisce gli adulti tra i 30 ei 40 anni.

Una causa alla base dell'ABE è sconosciuta. Tuttavia, i ricercatori pensano che una componente genetica possa essere coinvolta perché la condizione può colpire diversi membri di una famiglia.

Pemfigoide bolloso

Il pemfigoide bolloso è una rara condizione autoimmune della pelle che causa vesciche grandi e fluide. Queste vesciche si sviluppano spesso su braccia, gambe, busto e in bocca.

Secondo la Cleveland Clinic, il pemfigoide bolloso colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 60 anni, ma può anche comparire nei giovani. Tende ad essere più comune nel mondo occidentale e colpisce allo stesso modo uomini e donne.

Il pemfigoide bolloso si verifica quando il sistema immunitario attacca il sottile strato di tessuto cutaneo appena sotto lo strato esterno. A volte, la condizione scompare da sola, ma potrebbero essere necessari anche molti anni per risolverla.

Il trattamento può aiutare a guarire le vesciche, alleviare il prurito, ridurre l'infiammazione della pelle e sopprimere il sistema immunitario. Ma il pemfigoide bolloso può essere pericoloso per la vita, specialmente nelle persone anziane che hanno problemi di salute.

Sintomi della condizione autoimmune della pelle

La pelle è l'organo più esteso del tuo corpo. Serve da barriera protettiva per il corpo contro i traumi e aiuta anche con molte funzioni del corpo come la regolazione della temperatura corporea interna.

Mentre la pelle è composta da cinque strati distinti di pelle, e i due superiori sono più spesso colpiti da malattie della pelle autoimmuni. Lo strato superiore è chiamato epidermide ed è lo strato più esterno. Lo strato sottostante è il derma e contiene cellule, tessuti e strutture vitali.

Questi due strati sono tenuti insieme da proteine ​​e altre strutture. Quando c'è una separazione dei due strati, possono formarsi delle vesciche. Queste vesciche possono essere piccole o grandi e contenere fluido che contiene pelle morta o danneggiata.

Alcune vesciche derivano da lesioni alla pelle. Con le malattie della pelle autoimmuni, le vesciche si formano perché il corpo ha creato anticorpi che attaccano le proteine ​​necessarie per la salute e la funzione della pelle. A volte, le vesciche possono rompersi e diventare piaghe aperte.

In altre malattie della pelle autoimmuni, le lesioni possono anche formarsi sulle membrane mucose: esofago, gola, interno della bocca e vie nasali, genitali e ano. Le vesciche possono anche causare sanguinamento gastrointestinale e problemi di deglutizione e respirazione.

Condizioni come la psoriasi causano una crescita eccessiva di cellule della pelle che si accumulano sulla superficie della pelle. Queste placche possono bruciare, pungere e prudere.

Altri sintomi di malattie della pelle autoimmuni includono:

• Fatica cronica
• Infiammazione della pelle (gonfiore)
• Piccole macchie di pelle rossa e squamosa
• Cicatrici sulla pelle
• Pelle secca e screpolata che può sanguinare o prudere
• Unghie ispessite, snocciolate e increspate
• Articolazioni rigide e gonfie

Cause

Le malattie della pelle autoimmuni si verificano perché il sistema immunitario del corpo attacca i propri tessuti sani. Il sistema immunitario normalmente produce anticorpi, proteine ​​che reagiscono contro batteri, virus e tossine.

Quando questi anticorpi attaccano i tessuti sani, vengono chiamati autoanticorpi. In caso di malattie della pelle autoimmuni, gli autoanticorpi attaccano le cellule della pelle oi tessuti di collagene. Le ragioni esatte del perché i malfunzionamenti del sistema immunitario nelle malattie della pelle autoimmuni sono sconosciute.

I ricercatori collegano una varietà di fattori scatenanti per lo sviluppo di queste condizioni, comprese le radiazioni ultraviolette (dal sole), gli ormoni, le infezioni e alcuni alimenti. Alcuni farmaci da prescrizione possono svolgere un ruolo nello sviluppo di questi disturbi. Lo stress può anche innescare malattie della pelle autoimmuni.

I ricercatori pensano che alcune persone abbiano una predisposizione genetica per alcune malattie della pelle autoimmuni.Le persone con geni specifici hanno un rischio maggiore di sviluppare una particolare condizione della pelle, ma solo se esistono altri fattori scatenanti.

Diagnosi

Se il tuo medico pensa che potresti avere una condizione della pelle autoimmune, ti chiederà una dettagliata storia medica e dei sintomi ed eseguirà un esame fisico della tua pelle. Una diagnosi può essere confermata con analisi del sangue e / o biopsia cutanea.

Gli esami del sangue possono rivelare autoanticorpi associati a una specifica malattia della pelle autoimmune. Rivelando quale proteina autoanticorpale ha causato i sintomi della pelle, è possibile fare una diagnosi esatta.

Una biopsia cutanea comporta il prelievo di un piccolo campione di tessuto interessato da esaminare al microscopio per cercare risultati specifici che indicano una particolare condizione.Molte malattie della pelle autoimmuni vengono diagnosticate utilizzando l'immunofluorescenza diretta (DIF) per testare un campione di biopsia cutanea.

DIF è considerato un gold standard per la diagnosi di diversi tipi di malattie della pelle autoimmuni, tra cui lupus cutaneo, pemfigoide cicatriziale oculare, pemfigo, epidermolisi bollosa e pemfigoide bolloso.

DIF utilizza un colorante speciale per colorare il campione in modo che gli autoanticorpi possano essere visti sotto un tipo speciale di microscopio. Confermando l'anticorpo specifico presente, è possibile diagnosticare la corretta malattia della pelle autoimmune.

Trattamento

Il trattamento per le malattie della pelle autoimmuni comporta la gestione dei sintomi, il rallentamento dell'iperattività del sistema immunitario e la prevenzione delle complicazioni associate a queste condizioni. In generale, meno i sintomi della pelle sono diffusi, più facile sarà trattare la tua malattia della pelle autoimmune.

I trattamenti più comunemente prescritti per i disturbi della pelle autoimmuni sono i corticosteroidi, come il prednisone. Questi farmaci imiteranno gli effetti degli ormoni che il tuo corpo produce naturalmente per sopprimere l'infiammazione.

I corticosteroidi sono terapie efficaci, ma non possono essere utilizzati per lunghi periodi perché possono causare gravi effetti collaterali.

Ulteriori terapie per le malattie della pelle autoimmuni includono farmaci immunosoppressori, progettati per sopprimere il sistema immunitario o ridurre gli effetti di un sistema immunitario iperattivo. I farmaci immunosoppressori possono essere somministrati da soli o possono essere combinati.

I farmaci immunosoppressori usati per trattare le condizioni della pelle autoimmuni includono:

• Janus chinasi inibitori come Xeljanz (tofacitinib)
• Inibitori della calcineurina come la ciclosporina
• Farmaci citotossici come Cytoxan (ciclofosfamide), Imuran (azatioprina) e metotrexato
• Biologici come Orencia (abatacept) e Humira (adalimumab)
• Terapie con anticorpi monoclonali come Simulect (basiliximab)

Il medico può anche raccomandare pomate topiche per alleviare i sintomi e il dolore della pelle. La terapia con luce UV può gestire condizioni come la psoriasi per fornire sollievo dai sintomi della pelle. E poiché lo stress può peggiorare molte di queste condizioni, le tecniche di gestione dello stress faranno probabilmente parte del tuo piano di trattamento.

Una parola da Verywell

Vivere con malattie della pelle autoimmuni può essere difficile, soprattutto perché queste condizioni possono essere abbastanza visibili. Inoltre, gli effetti di queste condizioni possono avere un effetto duraturo sul tuo benessere fisico e mentale.

Se si verificano i sintomi di una condizione della pelle autoimmune, consultare il medico. Possono aiutarti a capire che cosa sta causando i sintomi e ad iniziare i trattamenti appropriati.

La diagnosi precoce e il trattamento sono entrambi vitali per continuare a godere di una buona qualità della vita. E con la disponibilità di nuovi trattamenti, le prospettive per le persone che convivono con disturbi della pelle autoimmuni continueranno a migliorare.