Una panoramica del chilotorace

Un chilotorace è un tipo di versamento pleurico (una raccolta di fluido tra le membrane che rivestono i polmoni chiamata pleura), ma invece del normale liquido pleurico, è una raccolta di chilo (fluido linfatico). È causato da un blocco o interruzione del dotto toracico nel torace. Le cause includono traumi, interventi chirurgici al torace e tumori che coinvolgono il torace (come i linfomi).

Può essere sospettato in studi come una radiografia del torace, ma la diagnosi viene solitamente effettuata inserendo un ago nella cavità pleurica (toracentesi) e rimuovendo il liquido. Sono disponibili diverse opzioni di trattamento. A volte vanno via da soli o con farmaci, ma spesso richiedono procedure come il posizionamento di shunt, la legatura del dotto toracico, l'embolizzazione e altre.

Il chilotorace è raro sia negli adulti che nei bambini, ma è la forma più comune di versamento pleurico nei neonati.

Anatomia e funzione

Il dotto toracico è il principale vaso linfatico del corpo, con i vasi linfatici la parte del sistema immunitario che trasporta la linfa in tutto il corpo. Il dotto toracico serve a trasportare il chilo dall'intestino al sangue.

Componenti di Chyle

Chyle è costituito da chilomicroni (acidi grassi a catena lunga ed esteri di colesterolo), nonché da cellule immunitarie e proteine ​​come linfociti T e immunoglobuline (anticorpi), elettroliti, molte proteine ​​e vitamine liposolubili (A, D, E e K ). Mentre il dotto toracico passa attraverso il torace, raccoglie anche la linfa dai vasi linfatici che drenano il torace.

Una grande quantità di liquido (circa 2,4 litri in un adulto) passa attraverso questo condotto ogni giorno (e può finire nella cavità pleurica con un chilotorace).

Ostruzione del condotto toracico

Il condotto può essere danneggiato direttamente tramite trauma o intervento chirurgico o bloccato da tumori (vedere le cause di seguito). Quando il dotto toracico è bloccato (ad esempio da un tumore), di solito porta alla rottura secondaria dei dotti linfatici che porta al blocco.

A causa della posizione dei dotti toracici, i versamenti pleurici sono più comuni sul lato destro del torace, sebbene a volte siano bilaterali.

Molte persone hanno familiarità con il linfedema con cancro al seno che alcune donne sperimentano dopo un intervento chirurgico al seno che porta a gonfiore e tenerezza del braccio. In questo caso, l'accumulo di liquido linfatico nel braccio è responsabile dei sintomi. Con un chilotorace, il meccanismo è simile, con un chilotorace che è una forma di linfedema ostruttivo con accumulo di liquido linfatico tra le membrane che rivestono i polmoni, piuttosto che il braccio.

Sintomi

All'inizio, un chilotorace può avere pochi sintomi. Man mano che il liquido si accumula, la mancanza di respiro è solitamente il sintomo più comune. Man mano che il versamento cresce, le persone possono anche sviluppare tosse e dolore al petto. Di solito la febbre è assente.

Quando si verifica un chilotorace a causa di un trauma o di un intervento chirurgico, i sintomi di solito iniziano circa una settimana dopo l'incidente o la procedura.

Cause

Esistono numerose possibili cause di un chilotorace, con un meccanismo diverso a seconda della causa.

Tumori

I tumori e / o i linfonodi ingrossati (dovuti alla diffusione dei tumori) nel mediastino (l'area del torace tra i polmoni) sono una causa comune, responsabile di circa la metà di questi versamenti negli adulti. Il chilotorace si sviluppa quando un tumore si infiltra nei vasi linfatici e nel dotto toracico.

Il linfoma è il tumore più comune che causa un chilotorace, in particolare i linfomi non Hodgkin. Altri tumori che possono portare al chilotorace includono cancro ai polmoni, leucemia linfocitica cronica e cancro esofageo. Anche i tumori che si diffondono (metastatizzano) al torace e al mediastino, come il cancro al seno, possono causare chilotorace.

Chirurgia

Anche la chirurgia toracica (cardiotoracica) è una causa comune di chilotorace ed è la causa più comune nei bambini (spesso a causa di un intervento chirurgico per cardiopatia congenita). Di solito si verifica a causa di un danno diretto al dotto toracico durante l'operazione.

Trauma

Il trauma è un'altra causa comune di chilotorace e spesso deriva da traumi contusivi, ferite da esplosione, colpi di arma da fuoco o accoltellamenti. In rare occasioni, si è verificato un chilotorace a causa della sola tosse o starnuti.

Sindromi congenite e anomalie dello sviluppo

Un chilotorace congenito (dalla nascita) può essere visto con linfangiomatosi congenita, linfangectasie e altre anomalie linfatiche. Può anche verificarsi in associazione a sindromi come la sindrome di Down, la sindrome di Turner, la sindrome di Noonan e la sindrome di Gorham-Stout.

Diagnosi

La diagnosi di chilotorace può essere sospettata sulla base di un recente intervento chirurgico al torace o di un trauma. All'esame, si può sentire una diminuzione dei suoni polmonari.

Imaging

I test di imaging sono solitamente i primi passi nella diagnosi e possono includere:

• Radiografia del torace: una radiografia del torace può mostrare il versamento pleurico, ma non è in grado di distinguere tra un chilotorace e altri tipi di versamento pleurico.
• Ecografia: come una radiografia del torace, l'ecografia può suggerire un versamento pleurico, ma non è in grado di distinguere un chilotorace da altri versamenti.
• TC del torace: se una persona sviluppa un chilotorace senza traumi o interventi chirurgici, di solito viene eseguita una TC del torace per cercare la presenza di un tumore o di linfonodi nel mediastino. A volte, si può vedere il danno al dotto toracico.
• MRI: sebbene una risonanza magnetica sia utile per visualizzare il dotto toracico, non viene spesso utilizzata nella diagnosi. Può essere utile per coloro che hanno allergie al colorante di contrasto utilizzato con la TC e quando è necessaria una migliore visualizzazione del dotto toracico.

Procedure

Le procedure possono essere utilizzate per ottenere un campione del fluido in un chilotorace o per determinare il tipo e l'entità del danno al dotto toracico o ad altri vasi linfatici.

Linfangiografia: un linfangiogramma è uno studio in cui viene iniettato un colorante per visualizzare i vasi linfatici. Può essere fatto per aiutare a diagnosticare l'entità del danno (e la posizione) ai vasi linfatici e anche in preparazione per le procedure di embolizzazione (vedi sotto).

Procedure più recenti come la linfangiografia a risonanza magnetica a contrasto dinamico e la linfangiografia intranodale combinano questa procedura con i test radiologici per rilevare meglio la fonte della perdita.

Linfoscintigrafia: a differenza di un linfangiogramma, la linfoscintigrafia utilizza marcatori radioattivi per visualizzare il sistema linfatico. Dopo aver iniettato un tracciante radioattivo, viene utilizzata una gamma camera per rilevare la radiazione e visualizzare indirettamente i vasi linfatici.

Toracentesi: una toracentesi è una procedura in cui un ago lungo e sottile viene inserito attraverso la pelle sul torace e nella cavità pleurica. Il fluido può quindi essere prelevato per essere valutato in laboratorio. Con un chilotorace, il fluido di solito ha un aspetto lattiginoso e ha un alto livello di trigliceridi. È bianco a causa dei grassi emulsionati nel fluido linfatico e quando lasciato riposare il fluido si separa (come la crema) in strati.

Diagnosi differenziale

Le condizioni che possono sembrare simili a un chilotorace, almeno inizialmente includono:

• Pseudochilotorace: uno pseudochilotorace differisce da un chilotorace in quanto comporta un accumulo di colesterolo in un versamento preesistente piuttosto che fluido linfatico / trigliceridi nello spazio pleurico e ha diverse cause e trattamenti. Uno pseudochilotorace può essere associato a versamenti pleurici dovuti ad artrite reumatoide, tubercolosi o empiema.
• Versamento pleurico maligno: in un versamento pleurico maligno, le cellule tumorali sono presenti all'interno del versamento pleurico.
• Emotorace: in un emotorace, il sangue è presente nella cavità pleurica.

Tutte queste condizioni possono apparire simili nei test di imaging come una radiografia del torace, ma differiranno quando il fluido ottenuto da una toracentesi viene valutato in laboratorio e al microscopio.

Trattamenti

Con un chilotorace piccolo, il versamento a volte può essere trattato in modo conservativo (o con farmaci), ma se sintomatico, spesso richiede un intervento chirurgico. La scelta del trattamento dipende spesso dalla causa sottostante. L'obiettivo del trattamento è rimuovere il fluido dalla cavità pleurica, impedirne il riaccumulo, trattare eventuali problemi dovuti al chilotorace (come problemi nutrizionali o immunitari) e trattare la causa sottostante. Alcune perdite del condotto toracico si risolvono da sole.

Per alcune persone, la chirurgia dovrebbe essere presa in considerazione molto prima, come quelli che sviluppano un chilotorace dopo l'intervento chirurgico per cancro esofageo, se la perdita è grande o se si sviluppano gravi problemi immunitari, elettrolitici o nutrizionali.

A differenza di alcuni versamenti pleurici in cui viene posizionato un tubo toracico per drenare continuamente il versamento, questo trattamento non viene utilizzato con un chilotorace poiché può provocare malnutrizione e problemi con la funzione immunitaria.

Farmaci

I farmaci somatostatina o octreotide (un analogo della somatostatina) possono ridurre l'accumulo di chilo per alcune persone e possono essere un'opzione non chirurgica, specialmente quelli che hanno un chilotorace a seguito di un intervento chirurgico al torace.

Altri farmaci sono in fase di valutazione nella ricerca, come l'uso di etilefrine, con un certo successo.

Chirurgia

È possibile eseguire una serie di procedure diverse per arrestare l'accumulo di liquido in un chilotorace e la scelta della tecnica di solito dipende dalla causa.

• Legatura del dotto toracico: la legatura del dotto toracico comporta la legatura (taglio) del condotto per impedire il flusso attraverso il vaso. Questo è stato convenzionalmente eseguito tramite una toracotomia (chirurgia toracica aperta), ma può essere eseguita come procedura di chirurgia toracoscopica video assistita (VATS) meno invasiva.
• Shunt: quando il fluido continua ad accumularsi, può essere posizionato uno shunt (shunt pleuroperitoneale) che trasporta il fluido dalla cavità pleurica all'addome. Restituendo il fluido al corpo, questo tipo di shunt previene la malnutrizione e altri problemi che potrebbero verificarsi se la linfa dovesse essere rimossa dal corpo. Uno shunt pleuroperitoneale può essere lasciato in posizione per un periodo di tempo significativo.
• Pleurodesi: una pleurodesi è una procedura in cui una sostanza chimica (solitamente talco) viene iniettata nella cavità pleurica. Questo crea un'infiammazione che fa aderire le due membrane e impedisce un ulteriore accumulo di liquido nella cavità.
• Pleurectomia: una pleurectomia non viene eseguita spesso, ma comporta la rimozione delle membrane pleuriche in modo che non esista più una cavità per l'accumulo di liquido.
• Embolizzazione: per sigillare il dotto toracico o altri vasi linfatici è possibile utilizzare l'embolizzazione del dotto toracico o l'embolizzazione selettiva del dotto. I vantaggi dell'embolizzazione sono che la perdita può essere visualizzata direttamente ed è una procedura meno invasiva rispetto ad alcune delle precedenti.

Cambiamenti dietetici

Le persone con un chilotorace raccomandano di ridurre la quantità di grassi nella loro dieta e la dieta può essere integrata con acidi grassi a catena media. Per mantenere la nutrizione può essere necessaria una nutrizione parenterale totale (fornendo proteine, carboidrati e grassi per via endovenosa). I fluidi endovenosi convenzionali contengono solo soluzione salina e glucosio.

Terapia di supporto

Un chilotorace può portare a problemi di nutrizione e immunodeficienza ed è necessaria un'attenta gestione di queste preoccupazioni.

Coping e prognosi

Un chilotorace può essere spaventoso da adulto o da genitore se si tratta di tuo figlio e confuso poiché se ne parla raramente. La prognosi spesso dipende dal processo sottostante, ma con il trattamento spesso è buona. Detto questo, può portare a una serie di problemi come carenze nutrizionali, deficienze immunitarie e anomalie elettrolitiche che dovranno essere attentamente monitorate e trattate. Essere un membro attivo del tuo team medico può essere molto utile per assicurarti che tutte queste preoccupazioni siano affrontate con attenzione.

Studi a lungo termine pubblicati nel 2012 hanno scoperto che i bambini che soffrono di chilotorace da neonati tendono a stare molto bene, senza significativi ritardi nello sviluppo o problemi con la funzione polmonare.