La malattia polmonare interstiziale (ILD) comprende più di 200 condizioni che causano infiammazione e cicatrizzazione del tessuto polmonare. Il danno causato dalla malattia polmonare interstiziale rende più difficile per l'ossigeno entrare nel flusso sanguigno.
asiseeit / Getty ImagesUno studio coreano riportato nel 2015 ha rilevato che l'incidenza di ILD è del 70,1 per 100.000 persone all'anno, che è molto più alta di quanto si pensava in precedenza. Ecco cosa c'è da sapere sulla malattia polmonare interstiziale, inclusi tipi, cause, sintomi, diagnosi e trattamento.
Tipi di malattia polmonare interstiziale
Tutti i tipi di malattia polmonare interstiziale influenzano l'interstizio, un sistema di tessuti che attraversano i polmoni. L'interstizio sostiene gli alveoli, i minuscoli sacchi a palloncino dei polmoni. I vasi sanguigni viaggiano attraverso l'interstizio, consentendo al sangue di ricevere ossigeno e liberare il corpo dall'eccesso di anidride carbonica. La maggior parte dei disturbi dell'interstizio ispessisce i tessuti polmonari con cicatrici, infiammazioni e ritenzione di liquidi. Tale ispessimento alla fine rende difficile l'assorbimento dell'ossigeno da parte del sangue, causando sintomi di ILD.
La fibrosi polmonare idiopatica è il tipo più comune di malattia polmonare interstiziale, rappresentando il 20% di tutti i casi.
Alcuni disturbi ILD sono:
- Polmonite interstiziale: si tratta di un'infezione polmonare che colpisce l'interstizio.
- Silicosi cronica: una malattia polmonare correlata all'occupazione e causata dalla respirazione di troppa polvere di silice.
- Fibrosi polmonare idiopatica: cicatrici croniche dell'interstizio di causa sconosciuta.
- Polmonite interstiziale aspecifica: questo disturbo ILD è causato da una malattia autoimmune e porta a danni dell'interstizio.
- Fibrosi polmonare correlata al tessuto connettivo: causata anche da malattie autoimmuni e condizioni del tessuto connettivo, questo tipo di ILD porta a infiammazione e / o cicatrici dei polmoni.
- Polmonite da ipersensibilità: questo tipo di ILD è causato dall'inalazione di allergeni o altre sostanze nocive, come la muffa.
- Sarcoidosi: questa condizione infiammatoria ILD dell'interstizio causa linfonodi ingrossati e granulomi nel cuore, negli occhi, nelle articolazioni, nella pelle e / o nei nervi.
- Asbestosi: questa condizione ILD può essere causata dall'esposizione all'amianto e porta a tessuto cicatriziale sui polmoni e infiammazione dei polmoni.
- Fibrosi polmonare familiare: questo è un tipo di ILD che causa l'accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni. È noto per colpire due o più membri di una famiglia.
- Polmonite interstiziale desquamativa: questo disturbo ILD causa infiammazione polmonare ed è più comune nelle persone che fumano.
Sintomi della malattia polmonare interstiziale
Le persone con malattia polmonare interstiziale non possono ottenere abbastanza ossigeno nel sangue. Di conseguenza, soffrono di mancanza di respiro, specialmente con l'attività. Quando la condizione peggiora, l'ILD influirà sulla capacità di respirare, anche con il riposo.
Ulteriori sintomi possono includere:
- Una tosse secca e improduttiva
- Stanchezza e debolezza estrema
- Perdita di appetito e perdita di peso
- Lieve dolore al petto
- Respirazione affaticata: uno sforzo maggiore per respirare
- Sanguinamento nei polmoni
I sintomi della malattia polmonare interstiziale possono peggiorare nel tempo. Dovresti consultare il tuo medico se hai problemi di respirazione. Una volta effettuata la diagnosi, i trattamenti possono aiutare a gestire l'infiammazione e le cicatrici.
Cause
Le cause della malattia polmonare interstiziale rientrano in cinque grandi categorie. Questi sono:
- Esposizione o occupazione correlata, come asbestosi e polmonite da ipersensibilità
- ILD correlato al trattamento, ad esempio dalla chemioterapia
- Malattie autoimmuni e altre malattie del tessuto connettivo inclusa l'artrite reumatoide o il lupus
- Genetica: alcune malattie polmonari interstiziali vengono trasmesse alle famiglie
- L'ILD idiopatica è un raggruppamento per quei tipi che non hanno una causa nota.
Il fumo è un importante fattore di rischio per la malattia polmonare interstiziale. Infatti, secondo l'American Lung Association, il fumo non è solo un fattore di rischio per l'ILD, ma può anche peggiorare l'ILD.
Diagnosi
Per fare una diagnosi di malattia polmonare interstiziale, il medico inizierà con una storia clinica e un esame fisico. Il medico richiederà anche una serie di test per misurare la funzione polmonare. I test possono includere:
Spirometria: questo test utilizza un dispositivo spirometro per controllare la funzione polmonare. Il tuo medico vorrà vedere quanto bene inspiri ed espiri e quanto facilmente e velocemente soffi aria dai tuoi polmoni. Questo test è semplice e può aiutare il tuo medico a valutare il funzionamento dei tuoi polmoni, cercare malattie polmonari, determinare la gravità della malattia e controllare il flusso d'aria diminuito o limitato.
Imaging: una radiografia del torace o una tomografia computerizzata (TC) può aiutare a osservare meglio i polmoni. Le scansioni TC sono più dettagliate dei raggi X.
Analisi del sangue: è possibile eseguire un prelievo di sangue arterioso per cercare quantità di anidride carbonica e ossigeno nel sangue. Altre analisi del sangue, come il profilo metabolico, l'emocromo completo (CBC) o gli esami degli anticorpi, possono verificare la salute generale e i segni di infezione.
Broncoscopia: utilizzando un tubo flessibile chiamato broncoscopio, un medico esamina direttamente le principali vie aeree dei polmoni (i bronchi). Una broncoscopia può valutare problemi polmonari, cercare ostruzioni, trattare eventuali problemi e rimuovere campioni di tessuto e fluido per ulteriori test. La broncoscopia può includere un lavaggio broncoalveolare, una biopsia o entrambi.
Biopsia polmonare: questo test preleva un campione di tessuto dal polmone da controllare al microscopio e cerca segni di condizioni ILD, inclusi tessuto sfregiato e infiammazione.
Lavaggio broncoalveolare: questo test rimuove i liquidi dalla parte inferiore del tratto respiratorio per cercare l'infezione ed escludere o determinare le cause. Questo test viene spesso eseguito se il medico sospetta sanguinamento nei polmoni.
Trattamento
Il trattamento per la malattia polmonare interstiziale dipende dal tipo e dalla gravità. Spesso si concentra sull'alleviare i sintomi, rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita di una persona.
Il trattamento per ILD può includere:
Riabilitazione polmonare: la maggior parte dei medici consiglia la riabilitazione polmonare per ILD per rafforzare i polmoni, allungare la capacità polmonare e aiutare a rendere più facile la respirazione. Uno studio riportato nel 2017 ha esaminato l'efficacia della riabilitazione polmonare per le persone con ILD. I ricercatori hanno stabilito che la riabilitazione polmonare era efficace per molte persone con ILD indipendentemente dalla gravità e dalla causa. In effetti, la terapia è stata utile per aumentare la tolleranza all'esercizio, gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. La riabilitazione polmonare può includere una varietà di attività, tra cui esercizio fisico, tecniche di respirazione per migliorare la funzione polmonare, supporto emotivo e consulenza nutrizionale.
Ossigeno supplementare: l'ossigenoterapia può essere prescritta per migliorare la respirazione e la capacità di essere attivi. È possibile erogare ossigeno supplementare per soddisfare i normali livelli di saturazione dell'ossigeno.
Farmaci antinfiammatori: alcuni farmaci antinfiammatori possono danneggiare i polmoni, ma ce ne sono altri che possono aiutare ad alleviare i sintomi dell'ILD. I farmaci corticosteroidi, come il prednisone, sono considerati farmaci antinfiammatori e possono essere utili per la gestione dell'ILD.
Farmaci immunosoppressori: se una malattia autoimmune è la fonte di ILD, il medico può prescrivere farmaci immunosoppressori per aiutare a ridurre i danni ai polmoni e la progressione dell'ILD.
Farmaci antifibrosi: questi farmaci sono farmaci più recenti che si ritiene blocchino i percorsi nel corpo che causano la formazione di tessuto cicatriziale. I due farmaci antifibrosi più comunemente prescritti per ILD sono Ofev (nintedanib) ed Esbriet (pirfenidone), che continuano entrambi da studiare per determinarne l'efficacia.
Trapianto di polmone: un trapianto di polmone è un'opzione per le persone con malattia progressiva e avanzata che non ha risposto ad altri trattamenti.Per qualificarsi per un trapianto di polmone è necessario essere in buona salute e non avere altre gravi condizioni.
Il tuo medico è in grado di determinare il trattamento migliore per te con la tua situazione di salute unica.
Complicazioni
Se non trattata, la malattia polmonare interstiziale può diventare grave e portare a complicazioni pericolose per la vita. Ciò può includere:
Insufficienza respiratoria: si osserva nelle ILD di lunga durata in fase avanzata. L'insufficienza respiratoria è il risultato del fatto che i polmoni non riescono a passare l'ossigeno al flusso sanguigno e rimuovere l'anidride carbonica.
Ipertensione polmonare: tessuto cicatriziale, infiammazione e bassi livelli di ossigeno possono limitare il flusso sanguigno e alla fine provocare ipertensione nelle arterie dei polmoni.
Insufficienza cardiaca del ventricolo destro (cuore polmonare): la malattia polmonare interstiziale può portare a cambiamenti nella struttura e nella funzione del ventricolo destro. Questi cambiamenti possono indurre il ventricolo destro a pompare più forte per far circolare il sangue attraverso i polmoni. Lo sforzo eccessivo e la tensione possono causare il fallimento del ventricolo.
Una parola da Verywell
Le prospettive per la malattia polmonare interstiziale variano da persona a persona. Può essere una malattia progressiva e il danno causato dalla condizione non può essere invertito. I sintomi della condizione possono essere imprevedibili e alterare la vita. Fortunatamente, il trattamento può essere utile per rallentare il danno polmonare e gestire la respirazione. In rari casi, può essere necessario un trapianto di polmone. Il tuo medico è nella posizione migliore per diagnosticare ILD e consigliare opzioni di trattamento che potrebbero offrirti le migliori prospettive.
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