Sintomi e diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica

La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica può essere difficile e la malattia può sia imitare che essere imitata da una serie di altre condizioni polmonari. Una TAC ad alta risoluzione è considerata il test diagnostico di scelta, sebbene le attuali linee guida raccomandino anche una biopsia polmonare chirurgica a meno che la diagnosi non sia estremamente chiara. Scopri quando si può sospettare una fibrosi polmonare idiopatica e altri test che vengono spesso eseguiti.

Poiché i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) imitano quelli di diverse condizioni cardiache e polmonari, spesso è necessario un lungo periodo di tempo per diagnosticare la malattia. Durante questo periodo di tempo, spesso uno o due anni, i pazienti spesso si rivolgono a diversi medici nel tentativo di trovare la ragione dei loro sintomi. Questo può essere molto frustrante come paziente o come membro della famiglia di qualcuno che sta affrontando la malattia e cercare sostegno da amici e familiari, nonché dalle comunità online di persone affette dalla malattia è inestimabile.

Sintomi comuni

Poiché un test di screening per la fibrosi polmonare idiopatica non è attualmente disponibile, la diagnosi viene spesso sospettata prima a causa dei sintomi respiratori. Come alcune altre malattie polmonari, come la BPCO, c'è spesso un danno significativo ai polmoni prima che compaiano i sintomi legati alla fibrosi polmonare idiopatica. Questi sintomi possono includere:

• Mancanza di respiro, specialmente con l'attività: la mancanza di respiro è di solito il primo sintomo, anche se quando si manifesta con l'attività, può essere prima liquidata come qualcos'altro o addirittura pensata solo a causa dell'età. Con il tempo questa difficoltà respiratoria peggiora così che il respiro affannoso si manifesta anche a riposo.
• Una tosse persistente che di solito è secca (non produttiva)
• Respirazione superficiale e rapida
• Fatica
• Perdere peso senza provare (perdita di peso inspiegabile)
• Clubbing: il clubbing è una condizione in cui le dita delle mani e dei piedi si ingrandiscono alla fine, assomigliando a un cucchiaio capovolto.
• Dolori muscolari e articolari

Selezione

Sebbene non sia disponibile un test di screening per la fibrosi polmonare idiopatica, la tecnica per lo screening per il cancro del polmone può rilevare l'IPF in alcune persone per le quali lo screening è approvato e raccomandato.

Diagnosi e stadiazione

La diagnosi di IPF richiede spesso del tempo, con molte persone che vanno uno o due anni e vedono più medici prima che venga fatta la diagnosi. La ragione di ciò è che i primi sintomi dell'IPF imitano da vicino quelli di molte altre condizioni, comprese le malattie cardiache. Molte persone si sottopongono a un ampio esame cardiaco prima di essere diagnosticate sulla base di sintomi iniziali comuni.

Alcuni esami che il medico può prescrivere includono:

• Scansione TC ad alta risoluzione: l'IPF viene solitamente diagnosticata sulla base dei risultati tipici osservati su una scansione TC ad alta risoluzione del torace. In una TAC, la fibrosi nei polmoni appare in ciò che i radiologi chiamano aa nido d'apemodello.
• Biopsia polmonare: ci sono momenti in cui una sola TAC può suggerire fortemente la diagnosi di IPF, ma secondo recenti linee guida, si consiglia una biopsia polmonare. Ciò può essere fatto come parte di una broncoscopia, attraverso una piccola incisione nel torace (toracoscopia) o da una toracotomia. La biopsia viene eseguita principalmente per escludere altre potenziali cause di malattie polmonari come il cancro ai polmoni o la sarcoidosi.
  • Altri test che aiutano nella diagnosi e nella stadiazione: una combinazione di un esame e altri test viene solitamente eseguita sia per aiutare nella diagnosi, determinare quanto bene funzionano i polmoni e per capire fino a che punto è avanzata la malattia. Alcuni di questi includono:
    Una storia completa e un esame fisico
  • Spirometria: la spirometria è un test che determina quanta aria viene espirata con forza per un periodo di un secondo ed è un'indicazione della funzione polmonare.
  • Altri test di funzionalità polmonare
  • Ossimetria
  • Emogasanalisi arteriosa: vengono eseguiti sia l'ossimetria che l'ABG per valutare il contenuto di ossigeno nel sangue.
  • Test per la tubercolosi
  • Esami del sangue: la ricerca sta esaminando biomarcatori che aiuteranno a diagnosticare la malattia in futuro. Attualmente, i test per escludere la malattia del tessuto connettivo sono raccomandati come parte del work-up diagnostico.
• Predisposizione genetica: la fibrosi polmonare idiopatica può essere familiare e alcune mutazioni (sul cromosoma 11) sono state trovate comuni nell'IPF familiare.

Diagnosi differenziale

Esistono diverse condizioni che possono imitare la fibrosi polmonare idiopatica, sia nei sintomi che causano, sia nei risultati che si vedono negli studi di imaging. Alcuni di questi includono:

• Asbestosi
• Polmonite da ipersensibilità
• Altre polmoniti interstiziali
• Malattia del tessuto connettivo
• Malattia polmonare correlata ai farmaci
• Malattia polmonare correlata alle radiazioni

Una parola da Verywell

Se ti è stata diagnosticata o sei preoccupato di avere una fibrosi polmonare idiopatica, è importante sapere che ci sono opzioni di trattamento disponibili e altre sono in fase di ricerca e sviluppo. Come molte aree della medicina, i progressi nella gestione della fibrosi polmonare idiopatica stanno avvenendo rapidamente e non tutti i medici potrebbero essere aggiornati sugli ultimi trattamenti. Ottenere una seconda opinione, preferibilmente con un medico specializzato in fibrosi polmonare idiopatica, potrebbe fare la differenza sia nel tuo esito che nella tua qualità di vita con la malattia.

Oltre a prendere il controllo di alcuni fattori dello stile di vita, puoi continuare a vivere bene con la fibrosi polmonare idiopatica.