Cos'è il linfoma oculare?

Il linfoma oculare, chiamato anche linfoma oculare, è un tipo di cancro agli occhi. È il tipo più comune di tumore oculare maligno. La condizione può causare arrossamento degli occhi o riduzione della vista e può progredire fino a provocare danni agli occhi e cecità. Sebbene chiunque possa sviluppare un linfoma dell'occhio, avere una deficienza immunitaria è un fattore di rischio.

La diagnosi definitiva si basa su una biopsia dell'occhio, che è una procedura delicata. Il trattamento per prevenire la progressione comprende chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Tipi di linfoma oculare

Il linfoma intraoculare primario (PIOL), chiamato anche linfoma vitreoretinico, è il tipo più comune di linfoma oculare, seguito dal linfoma annessiale oculare e dal linfoma uveale.

PIOL / linfoma vitreoretinico

Questo linfoma oculare colpisce la retina (l'area nella parte posteriore dell'occhio che percepisce la luce e la converte in segnali che il cervello deve interpretare), il vitreo dell'occhio (una sostanza gelatinosa che riempie la maggior parte del bulbo oculare) o l'ottica nervo (il nervo che rileva l'input visivo).

PIOL è considerato un linfoma del sistema nervoso centrale perché deriva da strutture nell'occhio che fanno parte del sistema nervoso.

Questo tumore è solitamente aggressivo e spesso si diffonde al cervello.

Linfoma uveale

Questo tumore coinvolge l'uvea, che è la parte dell'occhio che si trova direttamente sotto la sclera (il bianco dell'occhio). Il linfoma uveale può colpire la coroide (vasi sanguigni dell'occhio), l'iride (la parte colorata attorno alla pupilla) o il corpo ciliare (muscoli e altre strutture intorno all'iride).

Questo tipo di linfoma è spesso designato comebasso gradoperché non ha la tendenza ad essere molto aggressivo.

Linfoma annessiale oculare

Questo tipo di linfoma inizia in strutture vicine all'occhio ma al di fuori dell'occhio stesso. Il linfoma annessiale oculare coinvolge l'orbita (cavità oculare), la congiuntiva (rivestimento dell'occhio) o la ghiandola lacrimale (una struttura che forma i condotti lacrimali) o la palpebra.

Esistono altri tipi di cancro agli occhi che non sono linfomi, come il retinoblastoma e il melanoma dell'occhio.I tumori oculari diversi dal linfoma hanno sintomi, cause, prognosi e trattamenti diversi rispetto al linfoma oculare.

Sintomi del linfoma oculare

I primi sintomi del linfoma oculare sono abbastanza aspecifici e possono essere gli stessi dei segni di infezioni oculari, malattie degenerative degli occhi o infiammazione dell'occhio. I primi sintomi più comuni comprendono lievi alterazioni della vista e fastidio agli occhi da lieve a moderato.

I linfomi oculari possono iniziare in un occhio, ma generalmente alla fine colpiscono entrambi gli occhi.

I sintomi possono includere:

• Sensibilità alla luce
• Visione attenuata o offuscata
• Vedere macchie o corpi mobili
• Arrossamento degli occhi
• Occhi asciutti
• Irritazione agli occhi
• Scolorimento giallastro degli occhi
• Una comparsa di grumi negli occhi
• Una protuberanza dentro o intorno all'occhio
• Occhi che appaiono irregolari
• Palpebra gonfia

Potresti riscontrare gli stessi effetti in entrambi gli occhi, ma possono essere più evidenti in un occhio rispetto all'altro. È anche possibile che ciascun occhio abbia effetti diversi della malattia.

Tumori avanzati

I linfomi oculari possono ingrandirsi, causando effetti e complicazioni più evidenti. I tumori di grandi dimensioni possono causare sintomi dovuti alla pressione sul bulbo oculare.

Un tumore oculare avanzato può:

• Limita il movimento degli occhi o causa una visione doppia
• Spingi sull'occhio, facendolo sembrare ingrandito o spinto in avanti
• Comprimi il nervo ottico e causa la perdita della vista
• Produce infiammazione e neuropatia ottica
• Invade le strutture in faccia
• Si diffonde al cervello e causa debolezza, intorpidimento, vertigini o una varietà di altri effetti

Cause

Il linfoma è un tipo di cancro caratterizzato da una proliferazione anormale e dannosa del tessuto linfoide, composto da cellule immunitarie e proteine. Il linfoma oculare è causato dalla proliferazione delle cellule B (più comunemente) o delle cellule T, che sono due tipi di cellule immunitarie.

Il linfoma oculare può essere un tumore primario, originato dall'occhio e potenzialmente invadente le strutture vicine. Può anche essere secondario, diffondendosi all'occhio dal linfoma che ha avuto origine in un'altra parte del corpo.

Il linfoma, compreso il linfoma dell'occhio, si verifica quando i cambiamenti genetici nel DNA alterano il comportamento delle cellule immunitarie e queste mutazioni causano disfunzioni delle cellule in termini di ruolo nell'immunità. Le alterazioni inoltre fanno sì che le cellule si moltiplichino e si diffondano più del solito.

Generalmente, i linfomi oculari formano una massa tumorale dentro o intorno all'occhio.

Fattori di rischio

I linfomi oculari possono svilupparsi senza fattori di rischio, ma malattie immunitarie, immunodeficienza o una storia di chemioterapia o radiazioni possono aumentare le possibilità di sviluppare un linfoma oculare.

Questi fattori di rischio possono portare alle suddette mutazioni. Se una cellula che ha avuto una mutazione sopravvive, può portare al cancro.

Diagnosi

Un tumore agli occhi può essere diagnosticato sulla base di un esame oculistico non invasivo, studi di imaging e una biopsia del tumore nell'occhio. La tua valutazione medica includerebbe anche una valutazione della presenza del linfoma in altre parti del corpo.

La classificazione del tumore implica la determinazione del tipo, del grado e dello stadio del tumore.

• Tipo: questa è una descrizione del tipo di cella e identifica la cella di origine. Ad esempio, un linfoma oculare primario può essere un linfoma a cellule B o un linfoma a cellule T. Questo può essere determinato mediante esame microscopico visivo del campione di tumore ottenuto con una biopsia. Inoltre, gli studi di citometria e gli studi di reazione a catena della polimerasi (PCR) sono metodi di laboratorio che possono aiutare a identificare i tipi di cellule in base alle loro caratteristiche molecolari.
• Grado: il grado definisce l'aggressività del tumore. In generale, le cellule di una biopsia vengono esaminate visivamente con un microscopio per determinare il loro potenziale di malignità.
• Stadio: lo stadio di un tumore riflette quanto si è ingrandito e quanto si è diffuso. I test diagnostici, come un test di risonanza magnetica (MRI) del cervello o del viso, sono necessari per determinare lo stadio del linfoma oculare.

Il linfoma può essere di tipo Hodgkin o non Hodgkin. La maggior parte dei linfomi oculari sono classificati come tumori non Hodgkin. Questa differenziazione si basa su alcune caratteristiche che si vedono in una valutazione bioptica. In generale, i tumori non Hodgkin sono più aggressivi dei tumori di Hodgkin.

Biopsia

Una biopsia per la diagnosi di un tumore oculare è una procedura chirurgica in cui viene prelevato un campione di tessuto dall'occhio. L'intervento richiede un'asportazione minima del tessuto per evitare di danneggiare l'occhio o causare danni alla vista.

In genere, il campione verrà inviato immediatamente a un laboratorio, ma i risultati completi potrebbero non essere disponibili per diversi giorni.

Il medico ti fornirà istruzioni sulla cura degli occhi dopo la biopsia.

Trattamento

I linfomi oculari non migliorano da soli. A causa della natura aspecifica della presentazione del linfoma intraoculare primario, la condizione rappresenta una sfida diagnostica. La prognosi per questa condizione rimane infausta con una mortalità a cinque anni inferiore al 25%.

La chemioterapia è considerata terapia sistemica e tratta il tumore primario, così come le lesioni metastatiche. In caso di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, si raccomanda un trattamento sistemico.

La radioterapia a fasci esterni (EBRT) è considerata un trattamento locale che può essere diretto a colpire specificamente il tumore nell'occhio o può anche essere utilizzato per il trattamento delle metastasi cerebrali per ridurre il tumore.

Ogni tumore viene trattato in base alla sua classificazione:

• PIOL è trattato con chemioterapia a base di metotrexato e EBRT. La recidiva è abbastanza comune dopo il trattamento, ma migliora la sopravvivenza e aiuta a mantenere la vista.
• Il linfoma uveale viene solitamente trattato con EBRT e Rituximab, una terapia con anticorpi monoclonali, con risultati migliori.
• I tumori degli annessi oculari sono trattati con EBRT e Rituximab con risultati migliori.

Gli effetti collaterali del trattamento con radiazioni a fascio esterno possono includere:

• Occhio secco
• Cataratta
• Neuropatia ottica ischemica
• Atrofia ottica
• Glaucoma neovascolare

Molti di questi effetti collaterali possono causare uno spettro ovunque dal disagio alla perdita totale della vista. Tuttavia, gli effetti collaterali del trattamento del linfoma oculare non sono dannosi come il linfoma oculare non trattato.

Una parola da Verywell

I linfomi oculari sono molto rari. Questi tumori possono causare molti degli stessi sintomi delle più comuni malattie degli occhi. Questo è il motivo per cui è importante sottoporsi regolarmente a visite oculistiche programmate e consultare il medico se si sviluppano sintomi agli occhi o problemi legati alla vista. La diagnosi precoce aumenta le possibilità di un buon risultato.