Una panoramica dell'ostruzione della giunzione ureteropelvica

L'ostruzione della giunzione ureteropelvica (UPJ) è una condizione in cui la parte del rene che normalmente drena l'urina viene bloccata. Questo blocco impedisce il normale flusso di urina fuori dal rene e nella vescica, che può causare danni ai reni e gonfiore (chiamato idronefrosi).

L'ostruzione UPJ è solitamente congenita, il che significa che deriva da problemi di sviluppo renale in un feto. Meno comunemente, si acquisisce l'ostruzione UPJ.

Nei neonati, i sintomi dell'ostruzione UPJ possono includere una massa nell'addome, sangue nelle urine e difficoltà di crescita. I bambini più grandi e gli adulti possono provare dolore al fianco intermittente che peggiora con il consumo di caffeina (o alcol negli adulti) e nausea e vomito.

Diversi test vengono utilizzati per diagnosticare l'ostruzione UPJ, inclusi esami del sangue e delle urine e vari test di imaging per visualizzare il sistema delle vie urinarie. Il trattamento dell'ostruzione UPJ richiede un intervento chirurgico per alleviare l'ostruzione; sebbene, in molti casi, specialmente nei neonati, l'ostruzione si risolva da sola, quindi si evita l'intervento chirurgico.

Sintomi di ostruzione della giunzione ureteropelvica

I sintomi dell'ostruzione della giunzione ureteropelvica dipendono dall'età del paziente.

Neonati

Poiché UPJ blocca il normale flusso di urina, il rene colpito si gonfierà. Questo gonfiore dei reni è chiamato idronefrosi e, nell'ostruzione congenita dell'UPJ, di solito è visto su un'ecografia prenatale, mentre il feto sta ancora crescendo nel grembo materno.

Una volta nato, un bambino può avere una massa nell'addome che può essere percepita. Questa massa rappresenta il rene ingrossato e gonfio.

Altri potenziali sintomi di ostruzione UPJ in un bambino possono includere:

• Sangue nelle urine (ematuria)
• Scarsa crescita e aumento di peso
• Infezione del tratto urinario

Possibili sintomi di infezione delle vie urinarie nei neonati

• Febbre (a volte l'unico sintomo)
• Irritabilità
• Urina maleodorante
• Scarsa alimentazione
• Vomito
• Aumento o diminuzione del numero di pannolini bagnati
• Disagio con la minzione

Raramente, un bambino svilupperà un'insufficienza renale: questo di solito è visto nei bambini nati con un solo rene che non è bloccato, o se il blocco UPJ si verifica in entrambi i reni.

Bambini più grandi e adulti

Nei bambini più grandi e negli adulti (in cui l'ostruzione congenita dell'UPJ è rimasta non diagnosticata o è stata acquisita), possono verificarsi i seguenti sintomi:

• Dolore intermittente nella parte superiore dell'addome o della schiena sul lato colpito che peggiora quando si bevono molti liquidi o caffeina (un diuretico naturale)
• Nausea e vomito
• Fatica
• Sangue nelle urine
• I calcoli renali si sviluppano a causa del blocco
• Le infezioni del tratto urinario si sviluppano a causa del blocco

In alcuni casi, un paziente non ha sintomi di ostruzione UPJ, ma l'idronefrosi è vista incidentalmente su un test di imaging ordinato per sintomi non correlati.

Cause

Hai due organi a forma di fagiolo chiamati reni situati in ciascun fianco, che è l'area nella parte posteriore dell'addome, sotto la gabbia toracica e vicino alla colonna vertebrale.

Attaccato a ciascun rene c'è un tubo lungo e sottile chiamato uretere. La funzione dell'uretere è di trasportare l'urina prodotta nel rene alla vescica, dove viene infine urinata.

L'ostruzione della giunzione ureteropelvica si verifica quando la giunzione (chiamata pelvi renale) che collega il rene all'uretere viene bloccata. Questo blocco rallenta o interrompe il normale flusso di urina dal rene alla vescica.

Nella maggior parte dei casi, il blocco è congenito, il che significa una sorta di anormalità all'interno del rene o dell'uretere sviluppato prima della nascita. Molto meno comunemente, si acquisisce l'ostruzione UPJ.

Congenita

Le anomalie congenite che possono portare all'ostruzione dell'UPJ includono:

• Attorcigliamenti o torsioni dell'uretere
• Un uretere che si inserisce troppo in alto sul rene
• Un vaso sanguigno anormale o extra che attraversa la pelvi renale e interferisce con il suo funzionamento
• Un segmento anormale dell'uretere che normalmente non si contrae e non si rilassa (necessario per spingere l'urina verso la vescica)

Acquisita

Meno comunemente, il blocco è acquisito e non è presente alla nascita.

Ciò può verificarsi come risultato di quanto segue:

• Calcoli renali
• Tessuto cicatriziale o danni da intervento chirurgico
• Cancro della pelvi renale (questo è raro)

Diagnosi

Mentre la diagnosi di ostruzione UPJ può essere sospettata quando l'idronefrosi è vista come un'ecografia, sono necessari altri test per confermare la diagnosi.

Analisi del sangue e delle urine

Saranno richiesti vari esami del sangue e delle urine per valutare la funzione renale di una persona, tra cui l'azoto ureico (BUN) e la clearance della creatinina.

Ulteriori studi di imaging

È possibile ordinare studi di tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI) per visualizzare meglio il rene e l'uretere e il blocco associato

Pielogramma endovenoso

Il pielogramma endovenoso è un esame a raggi X che visualizza la tintura (iniettata nella vena di una persona), poiché viene filtrata dal flusso sanguigno dai reni e passa attraverso gli ureteri alla vescica.

Renografia nucleare

Con la renografia nucleare, a un paziente verrà somministrato un radioisotopo per via endovenosa (IV). Utilizzando una telecamera speciale, il radioisotopo viene osservato mentre viene rimosso dai reni e passato attraverso l'uretere e la vescica, quindi viene misurato il tempo necessario all'isotopo per drenare dal rene. Con un'ostruzione UPJ, l'isotopo rimarrà e non si scaricherà rapidamente (come dovrebbe).

Svuotamento del cistouretrogramma

Un cistouretrogramma minzionale è un test a raggi X che visualizza se il colorante iniettato nella vescica (attraverso un catetere) rifluisce negli ureteri e se ci sono blocchi nell'uretra. Questi due problemi, chiamati rispettivamente reflusso vescico-ureterale (VUR) e valvole uretrali posteriori (PUV), sono ulteriori cause di idronefrosi nei neonati.

Trattamento

Molti casi di ostruzione dell'UPJ (specialmente nei neonati) migliorano e si risolvono da soli. Durante il tempo di osservazione e di attesa, possono essere prescritti antibiotici per prevenire l'infezione.

Se l'ostruzione non migliora, il che può causare dolore cronico al fianco o addominale, infezioni ricorrenti, peggioramento della funzione renale e / o idronefrosi significativa, può essere necessario un intervento chirurgico chiamato pieloplastica.

La pieloplastica comporta la ricostruzione della pelvi renale, che è il sito di attacco dell'uretere al rene e la fonte di un'ostruzione UPJ.

Gli obiettivi della pieloplastica sono migliorare il flusso di urina e ridurre i danni e le infezioni ai reni.

Esistono due tipi di pieloplastica: aperta e laparoscopica. La pieloplastica laparoscopica è l'approccio più comune negli adulti.

La pieloplastica aperta comporta l'accesso alla pelvi renale interessata attraverso un taglio da 2 a 3 pollici nell'addome, appena sotto la gabbia toracica.

Con la pieloplastica laparoscopica, l'UPJ viene raggiunto eseguendo tre tagli molto piccoli (15 millimetri circa) nell'addome, sotto la gabbia toracica. Vari strumenti vengono inseriti attraverso questi piccoli tagli per alleviare l'ostruzione.

Dopo l'intervento chirurgico, sono necessarie cure di follow-up con ecografie renali periodiche e test di funzionalità renale.

Una parola da Verywell

Se al tuo bambino è stata diagnosticata un'ostruzione UPJ, è normale sentirsi ansioso o spaventato. La buona notizia, tuttavia, è che in molti casi questa condizione si risolve da sola (a volte anche prima della nascita) e, in caso contrario, la chirurgia è un'opzione molto ragionevole con un alto tasso di successo.