Una dieta PKU è la strategia di trattamento chiave se si dispone della malattia genetica fenilchetonuria (PKU), in cui manca un enzima che consente la conversione della fenilalanina in tirosina (entrambi gli amminoacidi). Poiché questo normale processo non si verifica, la fenilalanina si accumula nel cervello e causa problemi cognitivi e / o comportamentali.Una dieta PKU si concentra sugli alimenti a basso contenuto di fenilalanina per mantenere questo accumulo al minimo.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesEvitare cibi ricchi di proteine è una delle basi della dieta PKU, poiché queste scelte sono una delle principali fonti di fenilalanina. Naturalmente, il tuo corpo ha ancora bisogno di proteine, quindi alimenti medici appositamente formulati aiutano a colmare questa lacuna.
Seguire una dieta PKU a basso contenuto di fenilalanina non curerà il disturbo, ma può aiutare a tenere sotto controllo i sintomi.
Benefici
Seguire una dieta PKU ti aiuterà a vivere la tua vita migliore e prevenire o alleviare i problemi cognitivi legati alla condizione, come problemi di memoria, mal di testa, ansia, depressione, iperattività e psicosi.
Uno studio pubblicato suJournal of Inherited Metabolic Diseaseha esaminato la funzione neurologica e psicologica degli adulti che sono stati trattati con una dieta PKU fin dall'infanzia. I ricercatori hanno scoperto che c'erano alcuni deficit nella funzione neurologica e sociale. Tuttavia, non erano significativi e la maggior parte degli adulti aveva un QI normale e una buona qualità della vita rispetto agli individui sani.
È particolarmente importante che i bambini piccoli con PKU seguano attentamente la dieta perché il loro cervello si sta sviluppando rapidamente. Alti livelli di fenilalanina nel corpo di un bambino possono causare convulsioni e danni irreversibili al cervello, con conseguente disabilità intellettiva permanente.
I ricercatori hanno identificato cambiamenti dannosi nella sostanza bianca nel cervello dei bambini che avevano livelli sia alti che variabili di fenilalanina per tutta la vita. La loro ricerca, pubblicata inGenetica molecolare e metabolismo,sottolinea l'importanza di aderire rigorosamente a una dieta PKU e di non liberalizzarla con l'età.
Altri effetti collaterali dei livelli incontrollati di fenilalanina per tutte le età includono eczema, odore corporeo e scarsa socializzazione.
Secondo la National PKU Alliance, seguire la dieta PKU per tutta la vita è associato a livelli di QI più elevati, mentre avere livelli più alti di fenilalanina nel sangue nel corso della vita è legato a maggiori problemi con il funzionamento del cervello e con danni neurologici.
Come funziona
La dieta PKU funziona fornendo:
- Calorie adeguate per una corretta crescita (nei bambini) o per mantenere un peso sano (negli adulti)
- Abbastanza proteine e fenilalanina per soddisfare ma non superare il tuo fabbisogno di aminoacidi essenziali
- I giusti nutrienti per mantenerti in salute
La fenilalanina è presente in quantità variabili in diversi alimenti. Gli alimenti proteici sono le fonti più elevate, quindi dovrebbero essere evitati. Altri alimenti come i cereali, le verdure amidacee e normali e alcuni frutti contengono quantità minori di fenilalanina, quindi possono essere consumati con moderazione.
Per compensare le proteine e altri nutrienti che ti mancheranno dalla tua dieta, dovrai aggiungere un alimento nutrizionale medico appositamente progettato e privo di fenilalanina. In effetti, circa il 70-85% delle tue proteine proverrà da tali integratori, come Phenyl-Free. Gli amminoacidi che forniscono sono ossidati molto rapidamente rispetto agli amminoacidi negli alimenti integrali, quindi il fabbisogno proteico è maggiore per chi si affida a questi alimenti medici per le proteine.
I bambini (di età superiore ai 4 anni) e gli adulti richiedono dal 120% al 140% dell'assunzione giornaliera di riferimento di proteine per la loro età. Il fabbisogno proteico dei neonati dipende dalla loro età, ma in media circa 2,5 grammi di proteine per grammo di peso corporeo. Per i bambini fino a 4 anni, il fabbisogno di proteine è compreso tra 1,5 e 2,1 grammi per chilogrammo di peso corporeo.
Il tuo medico può dirti di quante proteine hai bisogno ogni giorno e quale dovrebbe essere il tuo obiettivo giornaliero di fenilalanina.
Durata
La dieta PKU è una dieta per tutta la vita per chiunque sia affetto da PKU. È essenziale che neonati e bambini lo seguano rigorosamente. In passato, ad adolescenti e adulti veniva consigliato di interrompere la dieta, ma questo non è più raccomandato.
Se esci dalla dieta PKU, potresti notare che hai mal di testa, problemi di umore, problemi di memoria o altri problemi cognitivi. Se lo riprendi, questi dovrebbero migliorare.
Cosa mangiare
Alimenti conformiAlimenti medici, frullati, polveri progettati per PKU
La maggior parte della frutta e dei succhi di frutta
La maggior parte delle verdure (e dei succhi) non amidacei
Pane e pasta a basso contenuto proteico
Grassi come olio d'oliva, burro, margarina, olio di cocco, burro chiarificato
Dolcificanti come zucchero (bianco o marrone), miele, sciroppo d'acero, melassa
Piccole quantità di panna
Latte vegetale o yogurt (riso, mandorle, cocco, ecc.)
Arrowroot, farina di mais, amido di tapioca
Erbe aromatiche, spezie, aceto, senape, sale, pepe
Caffè tè
Alcol
Alimenti che contengono il dolcificante artificiale aspartame
Carni (manzo, maiale, vitello, capra, ecc.)
Pollame (pollo, tacchino, ecc.)
Pesce e frutti di mare
Uova
Alimenti a base di soia (tofu, tempeh, carni di soia, formaggi, ecc.)
Legumi (lenticchie, ceci, rognone, fagioli neri, fagioli borlotti, ecc.)
Carciofi
Asparago
Avocado
Zucca Butternut
Mais
Fagioli verdi
cavolo
Piselli
Patate e patatine fritte
uva passa
Riso, cereali integrali (avena, quinoa, grano spezzato, ecc.), Pasta normale
Patate dolci
Noci e burro di noci
Latticini: latte, formaggi e yogurt
Ad eccezione di grassi, oli e zucchero, tutti gli alimenti contengono una certa quantità di fenilalanina. Quindi, anche se scegli gli alimenti dall'elenco conforme, devi comunque essere consapevole delle tue porzioni.
Se hai la PKU, è importante lavorare con un dietologo o il tuo medico per adattare la dieta alle tue esigenze specifiche, che saranno basate sui livelli di fenilalanina nel sangue, le tue proteine e altri obiettivi dietetici, le tue preferenze alimentari e le tue stile di vita.
Linee guida generali
Aspartame: questo dolcificante artificiale è a base di fenilalanina, quindi dovrebbe essere evitato. È comunemente venduto come NutraSweet o Equal, ma è elencato comeaspartamein alimenti dietetici, leggeri o senza zucchero come bevande analcoliche, dessert, gelatine, budini, yogurt, ecc.
Frutta: la maggior parte della frutta fresca o congelata ha un basso contenuto di fenilalanina, ad eccezione dell'uvetta, che è alta e dovrebbe essere limitata, e delle banane e del melone, che sono considerati frutti medi di fenilalanina. Conserva la tua porzione di questi a mezza tazza e mangiali con moderazione. Tieni presente che se mangi banana chips essiccata (o la maggior parte della frutta secca), è facile mangiare porzioni abbondanti, quindi assicurati di limitare anche quelle a mezza tazza.
Verdure: verdure amidacee come patate bianche, dolci, viola (e patatine fritte), zucca invernale, mais e piselli dovrebbero essere mangiate con parsimonia. La maggior parte delle altre verdure fresche o congelate sono a basso contenuto di fenilalanina, ad eccezione di quelle nell'elenco non conforme. Le carote, le zucchine e il cavolfiore hanno una quantità media di fenilalanina, ma in piccole porzioni, il riso al cavolfiore può essere un buon sostituto del riso normale; le carote o le zucchine a spirale funzionano al posto della pasta. Se acquisti verdure surgelate, assicurati che non ci sia salsa di panna o formaggio, che aggiungerà ulteriori proteine e fenilalanina.
Cereali: la maggior parte dei cereali, del pane, della pasta e dei prodotti da forno normali fatti con farina di frumento ha una discreta quantità di proteine, quindi dovrebbero essere consumati solo con moderazione. Cerca pane, cereali, pasta e prodotti da forno a basso contenuto proteico, che sono opzioni migliori. Chiedi al tuo dietologo una buona risorsa.
Latticini: latte normale, formaggio, yogurt e cibi a base di questi sono ricchi di proteine e fenilalanina, quindi cerca opzioni non casearie. I latticini molto ricchi di grassi come la panna o il formaggio cremoso intero possono essere utilizzati con moderazione.
Frutta a guscio, burro di noci, semi: possono apportare grandi quantità di fenilalanina se consumati anche in quantità medie. Evita il burro di arachidi o altri burri di noci e, se usi noci intere o semi, limitali a meno di una manciata. Chiedete al vostro medico curante linee guida più specifiche.
Condimenti: erbe aromatiche, spezie, sale, pepe, senape, aceto semplice o aromatizzato, salsa di soia, salsa Worcestershire e salsa barbecue sono a basso contenuto di proteine e vanno bene da usare.
Calcolo della fenilalanina
Per determinare la quantità di fenilalanina in un alimento, segui questi passaggi:
- Controlla le dimensioni della porzione sull'etichetta.
- Moltiplica il numero di porzioni che mangerai per la quantità di proteine per porzione per calcolare la quantità totale di proteine.
- Moltiplica la quantità totale di proteine per 50 per ottenere la quantità di fenilalanina in quel cibo.
Tempistica consigliata
Poiché è importante moderare la quantità di fenilalanina nel sangue, dovresti fare del tuo meglio per distribuire pasti e spuntini nel corso della giornata. Questo ti aiuterà anche a mantenerti più pieno e soddisfatto.
Dal momento che molte delle tue porzioni dovranno essere piccole per rimanere entro i tuoi obiettivi di fenilalanina, probabilmente troverai utile mangiare cinque o sei piccoli pasti al giorno.
Neonati e bambini
Una volta si pensava che i bambini con PKU dovessero essere nutriti solo con una formula speciale, ma ora è noto che il latte materno è a basso contenuto di fenilalanina. Tuttavia, il latte materno dovrebbe costituire solo circa il 25% dell'assunzione complessiva di un bambino che allatta. I bambini con PKU che non sono allattati al seno devono ricevere solo una formula speciale che non contenga fenilalanina.
In un piccolo studio sui bambini allattati al seno con PKU pubblicato nelJournal of Pediatric Nursing,i ricercatori hanno scoperto che nel loro primo anno di vita, i bambini allattati al seno con PKU avevano livelli di fenilalanina inferiori e un aumento di peso migliore rispetto ai bambini con PKU che erano alimentati esclusivamente con latte artificiale.
Considerazioni
Monitoraggio
Il tuo sangue dovrebbe essere prelevato mensilmente per assicurarti che la fenilalanina non si accumuli. Se lo è, dovrai ridurre ulteriormente gli alimenti che contengono fenilalanina e aggiungere più integratori alimentari.
Negli Stati Uniti e nella maggior parte degli altri paesi, i neonati vengono sottoposti a screening per PKU alla nascita con un esame del sangue. I livelli ematici di fenilalanina e tirosina sono monitorati attentamente nei neonati con PKU per garantire che ricevano abbastanza nutrimento per la crescita mantenendo la quantità di fenilalanina nella loro dieta entro un intervallo target.
Nutrizione generale
Se seguita correttamente, la dieta PKU dovrebbe essere nutrizionalmente adeguata. Tuttavia, poiché le tue scelte alimentari sono limitate, potrebbe essere a basso contenuto di alcune vitamine, minerali e fibre, soprattutto se prendi meno della quantità raccomandata del tuo cibo medico.
Praticità
La dieta PKU è più facile da seguire quando sei a casa e prepari i tuoi pasti. Se sei al college, viaggi per lavoro o vacanze, partecipi a feste o celebrazioni o ti riunisci con amici e familiari per le vacanze, pianificare pasti adeguati e seguire la dieta sarà più impegnativo. Può essere utile avere in mente alcuni pasti e spuntini da portare via quando ne hai bisogno.
Flessibilità
Ci sono una varietà di alimenti medici disponibili per le persone con PKU, quindi dovresti essere in grado di trovarne alcuni che ti piacciono. Puoi anche aromatizzarli in modi diversi per una maggiore varietà. Se ci sono molti frutti e verdure a basso contenuto di fenilalanina che non ti piacciono, la tua dieta potrebbe essere piuttosto limitata.
Costo
Uno dei principali ostacoli alla dieta PKU è il costo dei tuoi alimenti medici. Se hai un'assicurazione sanitaria, saranno trattati come farmaci necessari dal tuo corriere, ma l'importo della copertura e dei prodotti specifici coperti possono variare.
Supporto
Dover seguire una dieta così rigida a volte può essere socialmente isolante. È importante ricevere aiuto da un dietista o dal tuo team sanitario per aiutarti con la pianificazione dei pasti e, se necessario, supporto emotivo.
Potresti anche trovare utile entrare in contatto con un gruppo di supporto PKU o unirti alla National PKU Alliance, che è un'ottima risorsa per informazioni, suggerimenti e incoraggiamento.
Una parola da Verywell
Molti adolescenti e adulti abbandonano la dieta PKU perché mancano di varietà nella loro dieta. Ciò aumenta il rischio di problemi cognitivi e comportamentali, che possono influire sulla scuola, sul lavoro o sulle relazioni. La cosa buona è che puoi sempre tornare alla tua dieta e anche fare alcuni semplici scambi può essere utile.Se sei stato "fuori dieta" per un po ', parla con il tuo medico dei rischi e dei benefici e di come puoi riprendere la dieta PKU.
Una panoramica della PKU
