Sintomi e trattamento dell'acromegalia

L'acromegalia è un disturbo ormonale in cui vi è una sovrapproduzione di ormone della crescita. Se il disturbo inizia durante la pubertà, si chiama gigantismo.

La maggior parte dei casi di acromegalia è causata da un tumore benigno (non canceroso) della ghiandola pituitaria nel cervello. Il tumore produce un eccesso di ormone della crescita e mentre cresce preme sul tessuto cerebrale circostante. La maggior parte di questi tumori si verifica spontaneamente e non è geneticamente ereditata.

In alcuni casi, l'acromegalia è causata da un tumore in qualche altra parte del corpo, come nei polmoni, nel pancreas o nelle ghiandole surrenali.

Sintomi

Alcuni tumori crescono lentamente e producono poco ormone della crescita, quindi l'acromegalia non viene notata per diversi anni. Altri tumori, soprattutto nelle persone più giovani, crescono rapidamente e producono molto ormone della crescita. I sintomi dell'acromegalia derivano dall'ormone della crescita e dal tumore che preme sul tessuto cerebrale e possono includere:

• Crescita anormale delle mani e dei piedi
• Cambiamenti dei tratti del viso: fronte sporgente, mascella inferiore e naso; grandi labbra e lingua
• Artrite
• Mal di testa
• Difficoltà a vedere
• Pelle spessa, ruvida e grassa
• Russare o difficoltà a respirare durante il sonno (apnea notturna)
• Sudorazione e odore di pelle
• Stanchezza e debolezza
• Ingrandimento di organi come fegato, milza, reni, cuore

L'acromegalia può anche causare diabete, ipertensione e malattie cardiache.

Se il tumore cresce durante l'infanzia, il gigantismo deriva da una crescita ossea anormale. Il giovane adulto diventa estremamente alto (in un caso, fino a 8 piedi e 9 pollici di altezza).

Diagnosi

Testare il livello dell'ormone della crescita nel sangue durante un test di tolleranza al glucosio orale è un metodo affidabile per confermare una diagnosi di acromegalia. I medici possono misurare i livelli ematici di un altro ormone, chiamato fattore di crescita simile all'insulina I (IGF-I), che è controllato dall'ormone della crescita. Livelli elevati di IGF-I di solito indicano acromegalia. Utilizzando la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica per immagini (MRI) del cervello, i medici possono cercare il tumore ipofisario se si sospetta acromegalia.

Trattamento

Il trattamento per l'acromegalia è mirato a:

• Ridurre i livelli di ormone della crescita prodotti
• Alleviare la pressione che il tumore ipofisario potrebbe esercitare sul tessuto cerebrale
• Ridurre o invertire i sintomi dell'acromegalia.

I principali metodi di trattamento sono:

• Chirurgia per rimuovere il tumore ipofisario - nella maggior parte dei casi, un trattamento molto efficace.
• Farmaci per ridurre la quantità di ormone della crescita e ridurre il tumore: Parlodel (bromocriptina), Sandostatin (octreotide) e Somatuline Depot (lanreotide).
• Radioterapia - per ridurre i tumori che non possono essere completamente rimossi chirurgicamente.
• Farmaco che blocca gli effetti dell'ormone della crescita e riduce l'IGF-I - Somavert (pegvisomant).

Ricerca

I ricercatori dell'Università Federico II di Napoli in Italia hanno studiato 86 individui con acromegalia a cui sono stati somministrati farmaci prima e dopo aver subito la rimozione parziale (resezione) dei loro tumori ipofisari. Hanno scoperto che la resezione di almeno il 75% del tumore secernente ormone ha migliorato la risposta ai farmaci. La ricerca è stata pubblicata nel numero di gennaio 2006 diGiornale di endocrinologia clinica e metabolismo.