Che cos'è la sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS)?

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una condizione di dolore cronico che si ritiene sia il risultato di una disfunzione nel sistema nervoso centrale o periferico. I termini più vecchi usati per descrivere la sindrome dolorosa regionale complessa sono:

• Sindrome da distrofia simpatica riflessa (RSDS)
• Causalgia

Causalgia era un termine usato per la prima volta durante la Guerra Civile per descrivere il dolore intenso e caldo provato da alcuni veterani molto tempo dopo che le loro ferite erano guarite.

Le caratteristiche tipiche della sindrome dolorosa regionale complessa includono cambiamenti drammatici nel colore e nella temperatura della pelle sull'arto o parte del corpo colpiti, accompagnati da:

• Intenso dolore bruciante
• Sensibilità cutanea
• Sudorazione
• Rigonfiamento

CRPS I è spesso innescato da lesioni tissutali; il termine descrive tutti i pazienti con i sintomi di cui sopra ma senza lesioni nervose sottostanti. Le persone con CRPS II sperimentano gli stessi sintomi ma i loro casi sono chiaramente associati a una lesione nervosa. La sindrome dolorosa regionale complessa può colpire a qualsiasi età e colpisce sia uomini che donne, sebbene la maggior parte degli esperti concordi sul fatto che è più comune nelle giovani donne.

Sintomi

Il sintomo chiave della sindrome dolorosa regionale complessa è il dolore continuo e intenso sproporzionato alla gravità della lesione (se si è verificata una lesione), che peggiora anziché migliorare nel tempo. La sindrome dolorosa regionale complessa colpisce più spesso una delle estremità come:

• Braccia
• Gambe
• Mani
• Piedi

La sindrome dolorosa regionale complessa è spesso accompagnata anche da:

• Dolore "bruciante"
• Aumento della sensibilità della pelle
• Cambiamenti nella temperatura della pelle: più calda o più fresca rispetto all'estremità opposta
• Cambiamenti nel colore della pelle: spesso macchiata, viola, pallida o rossa
• Cambiamenti nella struttura della pelle: lucida e sottile, a volte eccessivamente sudata
• Cambiamenti nei modelli di crescita delle unghie e dei capelli
• Gonfiore e rigidità nelle articolazioni colpite
• Disabilità motoria, con ridotta capacità di muovere la parte del corpo interessata

Spesso il dolore si diffonde per includere l'intero braccio o la gamba, anche se la lesione iniziale potrebbe essere stata solo a un dito o ai piedi. Il dolore a volte può persino viaggiare all'estremità opposta. Può essere accentuato dallo stress emotivo.

I sintomi della sindrome dolorosa regionale complessa variano in gravità e durata. Alcuni esperti ritengono che vi siano tre fasi associate alla complessa sindrome del dolore regionale, contrassegnata da cambiamenti progressivi nella pelle, nei muscoli, nelle articolazioni, nei legamenti e nelle ossa dell'area interessata, sebbene questa progressione non sia stata ancora convalidata da studi di ricerca clinica.

• Si pensa che la fase uno duri da 1 a 3 mesi ed è caratterizzata da un forte dolore bruciante, insieme a spasmi muscolari, rigidità articolare, rapida crescita dei capelli e alterazioni nei vasi sanguigni che fanno cambiare colore e temperatura alla pelle.
• La fase due dura da 3 a 6 mesi ed è caratterizzata da dolore intensivo, gonfiore, diminuzione della crescita dei capelli, unghie screpolate, fragili, scanalate o macchiate, ossa ammorbidite, articolazioni rigide e tono muscolare debole.
• Nella terza fase la sindrome progredisce al punto in cui i cambiamenti nella pelle e nelle ossa non sono più reversibili. Il dolore diventa inflessibile e può interessare l'intero arto o l'area interessata. Possono verificarsi una marcata perdita muscolare (atrofia), mobilità gravemente limitata e contrazioni involontarie dei muscoli e dei tendini che flettono le articolazioni. Gli arti possono essere contorti.

Cause

I medici non sono sicuri di cosa causi la sindrome dolorosa regionale complessa. In alcuni casi, il sistema nervoso simpatico gioca un ruolo importante nel sostenere il dolore. Le teorie più recenti suggeriscono che i recettori del dolore nella parte interessata del corpo diventano sensibili a una famiglia di messaggeri del sistema nervoso noti come catecolamine.

Gli studi sugli animali indicano che la norepinefrina, una catecolamina rilasciata dai nervi simpatici, acquisisce la capacità di attivare le vie del dolore dopo una lesione ai tessuti o ai nervi. L'incidenza del dolore mantenuto dal simpatico nella sindrome dolorosa regionale complessa non è nota. Alcuni esperti ritengono che l'importanza del sistema nervoso simpatico dipenda dallo stadio della malattia.

Un'altra teoria è che la sindrome del dolore regionale complesso post-lesione (CRPS II) è causata da un innesco della risposta immunitaria, che porta ai caratteristici sintomi infiammatori di arrossamento, calore e gonfiore nell'area interessata. La sindrome dolorosa regionale complessa può, quindi, rappresentare un'interruzione del processo di guarigione. Con ogni probabilità, la sindrome dolorosa regionale complessa non ha una sola causa, ma è piuttosto il risultato di molteplici cause che producono sintomi simili.

Diagnosi

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) viene diagnosticata principalmente attraverso l'osservazione dei segni e dei sintomi. Ma poiché molte altre condizioni hanno sintomi simili, può essere difficile per i medici fare una diagnosi definitiva della sindrome dolorosa regionale complessa nelle prime fasi del corso del disturbo quando i sintomi sono pochi o lievi. Oppure, ad esempio, un semplice intrappolamento nervoso a volte può causare dolore abbastanza grave da assomigliare a una sindrome dolorosa regionale complessa. La diagnosi è ulteriormente complicata dal fatto che alcune persone miglioreranno gradualmente nel tempo senza trattamento.

Poiché non esiste un test diagnostico specifico per la sindrome dolorosa regionale complessa, il ruolo più importante per i test è aiutare a escludere altre condizioni. Alcuni medici applicano uno stimolo all'area per vedere se provoca dolore come:

• Toccare
• Punture di spillo
• Calore
• Freddo

I medici possono anche utilizzare scansioni ossee a tre fasi per identificare i cambiamenti nell'osso e nella circolazione sanguigna.

Trattamenti

Poiché non esiste una cura per la sindrome dolorosa regionale complessa, il trattamento mira ad alleviare i sintomi dolorosi in modo che le persone possano riprendere la loro vita normale. Vengono spesso utilizzate le seguenti terapie:

• Terapia fisica: una terapia fisica o un programma di esercizi che aumentano gradualmente per mantenere in movimento l'arto o la parte del corpo doloranti possono aiutare a ripristinare una certa gamma di movimento e funzione.
• Psicoterapia: la sindrome dolorosa regionale complessa ha spesso profondi effetti psicologici sulle persone e sulle loro famiglie. Quelli con sindrome dolorosa regionale complessa possono soffrire di depressione, ansia o disturbo da stress post-traumatico, che aumentano la percezione del dolore e rendono più difficili gli sforzi di riabilitazione.
• Blocco del nervo simpatico: alcuni pazienti otterranno un significativo sollievo dal dolore dai blocchi del nervo simpatico. I blocchi simpatici possono essere eseguiti in vari modi. Una tecnica prevede la somministrazione endovenosa di fentolamina, un farmaco che blocca i recettori simpatici. Un'altra tecnica prevede il posizionamento di un anestetico vicino alla colonna vertebrale per bloccare direttamente i nervi simpatici.
• Farmaci: per trattare la sindrome dolorosa regionale complessa vengono utilizzate molte classi diverse di farmaci, tra cui: Tuttavia, nessun singolo farmaco o combinazione di farmaci ha prodotto un miglioramento costante e duraturo dei sintomi.
  • Farmaci analgesici topici che agiscono localmente su nervi, pelle e muscoli doloranti
  • Farmaci anticonvulsivanti
  • Antidepressivi
  • Corticosteroidi
  • Oppioidi
• Simpatectomia chirurgica: l'uso della simpatectomia chirurgica, una tecnica che distrugge i nervi coinvolti nella sindrome dolorosa regionale complessa, è controverso. Alcuni esperti pensano che sia ingiustificato e peggiori la sindrome dolorosa regionale complessa; altri segnalano un esito favorevole. La simpaticectomia deve essere utilizzata solo nei pazienti il ​​cui dolore è notevolmente alleviato (sebbene temporaneamente) da blocchi simpatici selettivi.
• Stimolazione del midollo spinale: il posizionamento di elettrodi stimolanti vicino al midollo spinale fornisce una piacevole sensazione di formicolio nell'area dolorante. Questa tecnica sembra aiutare molti pazienti con il loro dolore.
• Pompe per farmaci intratecali: questi dispositivi somministrano farmaci direttamente al liquido spinale in modo che gli oppioidi e gli agenti anestetici locali possano essere somministrati a bersagli di segnalazione del dolore nel midollo spinale a dosi molto inferiori a quelle richieste per la somministrazione orale. Questa tecnica riduce gli effetti collaterali e aumenta l'efficacia del farmaco.

Prognosi

La prognosi per la sindrome dolorosa regionale complessa varia da persona a persona. La remissione spontanea dai sintomi si verifica in alcune persone. Altri possono avere dolore incessante e cambiamenti paralizzanti e irreversibili nonostante il trattamento. Alcuni medici ritengono che il trattamento precoce sia utile per limitare il disturbo, ma questa convinzione non è stata ancora supportata da prove provenienti da studi clinici. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere le cause della complessa sindrome del dolore regionale, come progredisce e il ruolo del trattamento precoce.