La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) non è curabile, ma è curabile. Per fortuna, solo dal 2014 sono stati approvati nuovi farmaci che stanno facendo la differenza nei sintomi, nella qualità della vita e nella progressione per le persone che convivono con la malattia. Al contrario, i farmaci utilizzati fino a tempi molto recenti sono stati ritenuti più dannosi che benefici per alcune persone con IPF. Se ti è stata diagnosticata questa malattia, assicurati di non lasciarti scoraggiare dalle informazioni meno recenti.
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Obiettivi del trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica
Il danno che si è verificato nell'IPF è per definizione irreversibile; la fibrosi (cicatrizzazione) che si è verificata non può essere guarita. Pertanto, gli obiettivi del trattamento sono:
- Riduci al minimo ulteriori danni ai polmoni. Poiché la causa alla base dell'IPF è il danno seguito da una guarigione anormale, il trattamento è diretto a questi meccanismi.
- Migliora la difficoltà respiratoria.
- Massimizza l'attività e la qualità della vita.
Poiché l'IPF è una malattia rara, è utile che i pazienti possano cercare assistenza presso un centro medico specializzato in fibrosi polmonare idiopatica e malattia polmonare interstiziale. Uno specialista probabilmente ha la conoscenza più recente delle opzioni di trattamento disponibili e può aiutarti a sceglierne quella migliore per il tuo caso individuale.
Farmaci per la fibrosi polmonare idiopatica
Inibitori della tirosina chinasi
Nell'ottobre del 2014, due farmaci sono diventati i primi farmaci approvati dalla FDA specificamente per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Questi farmaci, pirfenidone e nintedanib, prendono di mira gli enzimi chiamati tirosina chinasi e agiscono riducendo la fibrosi (antifibrotici).
Molto semplicisticamente, gli enzimi tirosin chinasi attivano i fattori di crescita che causano la fibrosi, quindi questi farmaci bloccano gli enzimi e quindi i fattori di crescita che causerebbero ulteriore fibrosi.
È stato riscontrato che questi farmaci hanno diversi vantaggi:
- Hanno ridotto della metà la progressione della malattia durante l'anno in cui i pazienti hanno assunto il farmaco (ora è in fase di studio per periodi di tempo più lunghi).
- Riducono della metà il declino funzionale della funzione polmonare (la diminuzione della FVC è inferiore).
- Provocano un minor numero di esacerbazioni della malattia.
- I pazienti che utilizzavano questi farmaci avevano una migliore qualità della vita correlata alla salute.
Questi farmaci sono generalmente tollerati abbastanza bene, il che è molto importante per una malattia progressiva senza cura; il sintomo più comune è la diarrea.
N-acetilcisteina
In passato la n-acetilcisteina era spesso usata per trattare l'IPF, ma studi più recenti non hanno trovato che fosse efficace. Una volta scomposto, sembra che le persone con alcuni tipi di geni possano migliorare il farmaco, mentre quelle con un altro tipo di gene (un altro allele) sono effettivamente danneggiate dal farmaco.
Inibitori della pompa protonica
Di interesse è uno studio condotto utilizzando esomeprazolo, un inibitore della pompa protonica, sulle cellule polmonari in laboratorio e sui ratti. Questo farmaco, comunemente usato per trattare la malattia da reflusso gastroesofageo, ha determinato una maggiore sopravvivenza sia nelle cellule polmonari che nei ratti. Poiché GERD è un precursore comune dell'IPF, si ritiene che l'acido dallo stomaco aspirato nei polmoni possa far parte dell'eziologia dell'IPF. Anche se questo deve ancora essere testato sugli esseri umani, certamente dovrebbe essere preso in considerazione il trattamento della GERD cronica negli individui con IPF.
Chirurgia del trapianto di polmone
L'uso di un trapianto di polmone bilaterale o singolo come trattamento per l'IPF è aumentato costantemente negli ultimi 15 anni e rappresenta il gruppo più numeroso di persone in attesa di trapianto di polmone negli Stati Uniti. Comporta un rischio significativo, ma è l'unico trattamento noto in questo momento per estendere chiaramente l'aspettativa di vita.
Attualmente, la sopravvivenza mediana (tempo dopo il quale metà delle persone è morta e metà è ancora viva) è di 4,5 anni con un trapianto, anche se è probabile che la sopravvivenza sia migliorata durante quel periodo mentre la medicina diventa più avanzata. Il tasso di sopravvivenza è più alto per i trapianti bilaterali rispetto a un singolo trapianto di polmone, ma si pensa che questo abbia più a che fare con fattori diversi dal trapianto, come le caratteristiche delle persone che avevano uno o due polmoni trapiantati.
Trattamento di supporto
Poiché l'IPF è una malattia progressiva, un trattamento di supporto per garantire la migliore qualità di vita possibile è estremamente importante. Alcune di queste misure includono:
- Gestione di problemi concomitanti.
- Trattamento dei sintomi.
- Vaccino antinfluenzale e polmonite per aiutare a prevenire le infezioni.
- Riabilitazione polmonare.
- Ossigenoterapia - Alcune persone esitano a usare l'ossigeno a causa dello stigma, ma può essere molto utile per alcune persone con IPF. Certamente, facilita la respirazione e consente alle persone affette da malattia di avere una migliore qualità di vita, ma riduce anche le complicanze legate al basso contenuto di ossigeno nel sangue e riduce l'ipertensione polmonare (pressione sanguigna alta nelle arterie che viaggiano tra il lato destro del cuore e polmoni).
Condizioni e complicazioni coesistenti
Diverse complicazioni sono comuni nelle persone che convivono con IPF. Questi includono:
- Apnea notturna
- Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
- Ipertensione polmonare - L'ipertensione nelle arterie dei polmoni rende più difficile spingere il sangue attraverso i vasi sanguigni che attraversano i polmoni, quindi il lato destro del cuore (ventricolo destro e sinistro) deve lavorare sodo.
- Depressione
- Cancro ai polmoni - Circa il 10% delle persone con IPF sviluppa il cancro ai polmoni
Una volta diagnosticata l'IPF, dovresti discutere la possibilità di queste complicazioni con il tuo medico e elaborare un piano su come gestirle al meglio o addirittura prevenirle.
Gruppi e comunità di supporto in linea
Non c'è niente come parlare con un'altra persona che sta affrontando una malattia come te. Tuttavia, poiché l'IPF è raro, probabilmente non c'è un gruppo di supporto nella tua comunità. Se stai ricevendo cure presso una struttura specializzata in IPF, potrebbero esserci gruppi di supporto di persona disponibili tramite il tuo centro medico.
Per coloro che non hanno un gruppo di supporto come questo, il che probabilmente significa la maggior parte delle persone con IPF, i gruppi e le comunità di supporto online sono un'ottima opzione. Inoltre, queste sono comunità che puoi cercare sette giorni su sette, 24 ore al giorno quando hai davvero bisogno di entrare in contatto con qualcuno.
I gruppi di supporto sono utili per fornire supporto emotivo a molte persone e sono anche un modo per tenersi aggiornati sugli ultimi risultati e trattamenti per la malattia. Esempi di quelli a cui puoi unirti includono:
- Fondazione per la fibrosi polmonare
- Ispirare la comunità della fibrosi polmonare
- PatientsLikeMe Polmonary Fibrosis Community
Una parola da Verywell
La prognosi della fibrosi polmonare idiopatica varia ampiamente, con alcune persone che hanno una malattia rapidamente progressiva e altre che rimangono stabili per molti anni. È difficile prevedere quale sarà il corso con un paziente. Il tasso di sopravvivenza mediano era di 3,3 anni nel 2007 rispetto a 3,8 anni nel 2011. Un altro studio ha rilevato che le persone di età pari o superiore a 65 anni vivevano più a lungo con l'IPF nel 2011 rispetto al 2001.
Anche senza i farmaci appena approvati, la cura sembra migliorare. Non fare affidamento su informazioni meno recenti che trovi, che probabilmente sono obsolete. Parla con il tuo medico delle opzioni descritte qui e quale è la migliore per te.
