Cos'è la miosite giovanile?

La miosite giovanile (JM) colpisce i soggetti di età inferiore ai 18 anni. La JM è nota per causare infiammazioni muscolari ed eruzioni cutanee. Questi sintomi sono il risultato dell'infiammazione e del gonfiore in corso dei vasi sanguigni sotto la pelle e nei muscoli.

Ecco cosa devi sapere sulla miosite giovanile, comprese possibili cause, tipi, segni e sintomi, diagnosi e trattamento.

Tipi di miosite giovanile

La forma più comune di JM è la dermatomiosite giovanile (JDM). La polimiosite giovanile (JPM) può anche verificarsi nei bambini, ma è molto più rara. La miosite acuta infantile benigna, chiamata anche miosite virale, può colpire anche i bambini.

La miosite giovanile colpisce da 2 a 4 su ogni milione di bambini, secondo The Myositis Foundation, con le ragazze più spesso colpite rispetto ai ragazzi.

La dermatomiosite giovanile è caratterizzata da infiammazione del muscolo prossimale che porta alla debolezza. Può anche influenzare i vasi sanguigni. La condizione colpisce tre su un milione di bambini ogni anno. La maggior parte dei casi infantili inizia tra i cinque ei dieci anni e le ragazze ne sono colpite due volte più spesso dei ragazzi.

La polimiosite giovanile è anche caratterizzata da infiammazione del muscolo prossimale che porta alla debolezza. Può colpire più sistemi del corpo, inclusi il tratto digerente, il cuore e i polmoni. Il JPM è raro e rappresenta meno del 5% dell'incidenza di JM. Di solito si sviluppa nella prima infanzia ed è più comune nelle ragazze.

La miosite acuta infantile benigna di solito colpisce i bambini in età scolare con un'incidenza di 2,6 casi ogni 100.000 bambini ed è spesso osservata nei bambini che si stanno riprendendo dall'influenza o da un'altra infezione respiratoria. I medici non sanno se i sintomi muscolari sono causati dal virus o dalla reazione del sistema immunitario del corpo al virus.

Sintomi della miosite giovanile

I sintomi variano in base al tipo di miosite giovanile.

Dermatomiosite giovanile

Nella fase iniziale, JDM può causare alcuni o tutti i seguenti sintomi:

• Febbre
• Stancarsi facilmente
• Mancanza di motivazione
• Decesso per tipo o numero di attività fisiche
• Perdita di appetito e perdita di peso
• Soffocamento mangiando o bevendo
• Dolore muscolare durante e dopo la normale attività
• Tenerezza muscolare
• Difficoltà ad alzarsi da una posizione seduta
• Difficoltà a svolgere le attività quotidiane come spazzolare i capelli

Quando il genitore porta il bambino dal pediatra, il bambino ha già sviluppato un'eruzione cutanea e una debolezza muscolare.Il dolore e la debolezza muscolare di solito iniziano lentamente.

L'eruzione cutanea si manifesta poche settimane dopo l'inizio dei sintomi muscolari. Un pediatra potrebbe non riconoscere la malattia nella fase iniziale. In effetti, il bambino potrebbe passare mesi con i sintomi prima che venga fatta una diagnosi.

Sia l'eruzione cutanea che i sintomi di debolezza muscolare derivano dall'infiammazione dei vasi sanguigni dei piccoli vasi sanguigni. Anche il tratto digestivo può essere colpito.

I sintomi della JDM possono essere da lievi a pericolosi per la vita. Ci sono momenti in cui un bambino può sperimentare la remissione, un periodo di sintomi lievi o assenti. I sintomi gravi di JDM includono dolore e rigidità articolare, contratture, ulcere e depositi di calcio.

Eruzione cutanea

Le eruzioni cutanee appariranno lentamente. Un genitore potrebbe notarli sulle palpebre o sulle guance del bambino. Le palpebre appaiono gonfie; questo sintomo può provocare una diagnosi errata di allergie.

Macchie rosse di pelle secca appaiono sulle nocche, sui gomiti e sulle ginocchia. Questo tipo di eruzione cutanea potrebbe essere diagnosticata erroneamente come eczema. L'eruzione cutanea è fotosensibile ed estremamente pruriginosa.

Debolezza muscolare e dolore

I muscoli più comunemente colpiti dalla JDM sono quelli intorno al collo, alle spalle, ai fianchi, alla pancia e alla parte superiore delle gambe. I muscoli diventano gradualmente deboli e doloranti.

I movimenti comuni, come salire le scale, diventano più difficili e tuo figlio può lamentarsi che i muscoli fanno male. Tuo figlio potrebbe anche avere meno energia.

Nei casi gravi di JDM, i muscoli responsabili della respirazione e della deglutizione possono essere colpiti. Ciò significa che un bambino potrebbe soffrire di soffocamento mangiando o potrebbe facilmente avere il fiato corto. JDM può anche far diventare rauca la voce.

Chiama immediatamente il medico di tuo figlio se noti uno di questi sintomi gravi.

Dolore e rigidità articolare

Il tuo bambino potrebbe lamentarsi di articolazioni arrossate, irritate, rigide e doloranti. Questo tipo di infiammazione può essere gestito con il trattamento e di solito non causa gravi danni alle articolazioni.

Contratture

Una contrattura è una condizione che causa l'accorciamento e l'indurimento di articolazioni, muscoli, tendini e / o altri problemi, che spesso causano deformità. Ciò può accadere con JDM sia all'inizio che durante il trattamento.

Quando i muscoli guariscono, possono verificarsi cicatrici, ma esercizi di stretching attraverso un programma di terapia fisica nella fase iniziale possono aiutare a ridurre il rischio di contratture.

Ulcere

Le ulcere della pelle e gastrointestinali possono svilupparsi nella JDM, ma non si verificano molto spesso. Sono causati dalla rottura del tessuto che circonda i vasi sanguigni quando non c'è abbastanza circolazione nel tessuto.

Se tuo figlio sviluppa un'ulcera cutanea, indipendentemente da quanto piccola, informi immediatamente il medico di tuo figlio. Devono essere segnalati immediatamente anche forti dolori addominali o feci sanguinolente.

Depositi di calcio

Alcuni bambini affetti da JDM possono sviluppare depositi di calcio, chiamati anche noduli di calcio, sotto la pelle e nei muscoli. Questi hanno dimensioni variabili e si sentono come piccoli sassolini sotto la pelle.

Questi noduli possono causare problemi di movimento muscolare o sfondare la pelle e drenare. Contatta il medico di tuo figlio se un nodulo diventa dolorante o inizia a drenare.

Polimiosite giovanile

JPM caratterizzato da infiammazione muscolare cronica, tenerezza e debolezza che coinvolge i muscoli scheletrici, i muscoli attaccati alle ossa dai tendini e che producono il movimento delle parti del corpo.

Il JPM colpisce entrambi i lati del corpo e può rendere più difficili i movimenti più semplici, come scendere dall'auto. A volte, i muscoli distali sono influenzati dal JPM: questi sono i muscoli più lontani dal torace e dall'addome e includono la parte inferiore delle braccia, le mani, la parte inferiore delle gambe e i piedi.

I sintomi più gravi di JPM includono:

• Fiato corto
• Problemi di deglutizione
• Cambiamenti di voce
• Depositi di calcio nei muscoli
• Febbri
• Perdita di peso
• Dolore e rigidità alle articolazioni
• Fatica cronica
• Aritmie cardiache (ritmi cardiaci anormali)

Miosite acuta infantile benigna

Chiamata anche miosite virale, la miosite infantile acuta benigna è una condizione di insorgenza improvvisa lieve e limitata che causa dolore agli arti inferiori durante o dopo una malattia virale. I sintomi includono un'andatura in punta di piedi, dolore muscolare o rifiuto di camminare (a causa del dolore) e dolore alle estremità inferiori che si risolve in pochi giorni.

Cause

Le cause della miosite nei bambini sono simili alle cause negli adulti. Ma indipendentemente dal tipo di miosite di un bambino, accade qualcosa che induce il sistema immunitario ad attaccare il proprio tessuto muscolare sano.

Gli eventi che innescano questa risposta del sistema immunitario includono infezioni, condizioni infiammatorie, farmaci, lesioni e una condizione chiamata rabdomiolisi.

Infezioni

I virus, come l'influenza e il comune raffreddore, sono stati a lungo collegati alla miosite.

Farmaci

Molti farmaci diversi possono causare infiammazioni e danni muscolari temporanei. Anche se questo è molto più raro nei bambini - a causa dei farmaci che causano infiammazione e danno muscolare di solito non sono prescritti ai bambini - i farmaci più comuni che possono causare la miosite sono farmaci per abbassare il colesterolo chiamati statine.

La miosite può verificarsi subito dopo l'inizio di un nuovo farmaco o dopo aver assunto il farmaco per mesi o anni. Può anche verificarsi a seguito di un'interazione tra due farmaci. La miosite grave causata da farmaci è rara.

Lesione

A volte, un esercizio fisico intenso può portare a dolori muscolari e debolezza che possono durare per ore o giorni. L'infiammazione è solitamente il colpevole. I sintomi della miosite dopo un infortunio o un esercizio tendono a risolversi rapidamente con il riposo e il tempo.

Rabdomiolisi

Questa condizione è nota per causare la rapida rottura dei muscoli, con conseguente dolore muscolare, debolezza e infiammazione. Ci sono segnalazioni di miosite infantile associata a rabdomiolisi, ma questi casi sono rari.

Diagnosi

La diagnosi di miosite infantile viene effettuata nello stesso modo in cui viene fatta una diagnosi per adulti, a partire da una storia medica e un esame fisico.

Storia medica

Il medico di tuo figlio chiederà informazioni sulla salute generale del bambino, inclusa la storia medica e familiare del bambino. Il medico del bambino può chiedere al bambino di descrivere i suoi sintomi, comprese le posizioni esatte di debolezza e dolore, e da quanto tempo questi sono andati avanti.

Il pediatra potrebbe anche voler sapere se cose specifiche - come cibo, attività e tempo atmosferico - migliorano o peggiorano i sintomi, o se il bambino aveva un'infezione o una malattia nel momento in cui sono iniziati i sintomi.

Esame fisico

Il pediatra esaminerà la pelle del bambino e ne verificherà la forza muscolare. Vorranno sapere se determinate attività sono difficili a causa della debolezza muscolare. Ciò includerebbe attività come salire i gradini e sollevare le braccia sopra la testa.

Test e imaging

Oltre all'anamnesi e all'esame fisico, il medico del bambino può richiedere dei test, tra cui:

Esami del sangue: il lavoro sul sangue può cercare alcuni enzimi muscolari nel sangue dal tessuto muscolare infiammato, nonché anticorpi specifici che contribuiscono all'infiammazione e alla debolezza muscolare.

Imaging: la risonanza magnetica (MRI) può rilevare precocemente i livelli di infiammazione nel muscolo e individuare dove si sta verificando l'infiammazione. È possibile eseguire un elettromiogramma (EMG) per cercare eventuali danni ai nervi o ai muscoli. Un'altra importante modalità è una FDG PET CT, che utilizza tecniche di immaginazione nucleare.

Biopsie muscolari e cutanee: una biopsia è il modo più definitivo per diagnosticare tutti i tipi di malattia di miosite. Quando il tessuto muscolare o cutaneo affetto da miosite viene esaminato al microscopio, si vedono cellule infiammatorie che circondano e danneggiano i minuscoli vasi sanguigni all'interno della pelle o dei muscoli.

Altri test diagnostici: possono essere eseguiti altri test per confermare una diagnosi di miosite o per regolare altre condizioni che possono avere sintomi simili.

Trattamento

Non esiste una cura per JM, ma la condizione è curabile. I trattamenti possono ridurre o eliminare i sintomi e aiutare il bambino a condurre una vita attiva e sana. E la ricerca sul follow-up in età adulta rileva che le persone con diagnosi di JM generalmente hanno esiti favorevoli, anche nei casi in cui si sono verificati danni correlati alla malattia.

Gli obiettivi del trattamento per JM sono ridurre l'infiammazione e il danno muscolare, mantenere e migliorare la forza muscolare, gestire il dolore e controllare altri sintomi della malattia.

Un altro obiettivo è aiutare tuo figlio a imparare a convivere con JM. Il medico curante di tuo figlio lavorerà con la tua famiglia per trovare il piano migliore per tuo figlio. Il trattamento includerà farmaci, terapia fisica e istruzione.

Farmaco

Alcuni farmaci comuni per il trattamento della JM includono:

Corticosteroidi: questi farmaci sono il trattamento di prima linea per la miosite e agiscono rallentando la risposta autoimmune del corpo, che si traduce in infiammazione e riduzione del dolore e miglioramento della forza muscolare. Gli steroidi possono essere somministrati per via orale, per iniezione o per via endovenosa (direttamente in una vena). Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dalla gravità dei sintomi.

Immunosoppressori: i farmaci immunosoppressori, come metotrexato, azatioprina e ciclosporina, agiscono per calmare il sistema immunitario. Possono essere somministrati da soli o con idrossiclorochina (un farmaco antimalarico) e micofenolato mofetile.

Immunoglobulina endovenosa (IVIG): la terapia IVIG può rallentare la risposta autoimmune del corpo e bloccare gli anticorpi nocivi responsabili dell'infiammazione che attacca i muscoli e la pelle.

Altri farmaci: un altro medicinale usato per trattare la JM include un farmaco biologico anti-TNF, il rituximab.

Fisioterapia

La terapia fisica e l'attività fisica sono importanti per i bambini con JM. Possono aiutare un bambino a mantenere e aumentare la forza muscolare e la flessibilità.

Formazione scolastica

L'educazione familiare su JM può includere consigli sull'uso della protezione solare per prevenire irritazioni e danni alla pelle del bambino e modi per mantenerlo attivo a casa ea scuola. E poiché JM può influenzare la masticazione e la deglutizione, anche le discussioni con un dietologo su un'alimentazione sana e sicura sono fondamentali.

Trattamento della miosite acuta infantile benigna

Per la miosite acuta infantile benigna, possono essere somministrati farmaci per la gestione del dolore muscolare. Tuttavia, nessun altro trattamento è necessario per la miosite perché i sintomi miglioreranno entro pochi giorni.

Chiama il medico di tuo figlio se la debolezza e il dolore continuano, l'eruzione cutanea non scompare o se vedi dei noduli muscolari. Dovresti consultare immediatamente un medico se tuo figlio ha la febbre con dolore e debolezza muscolare, un muscolo caldo, gonfio e rigido, forte dolore alle gambe o continui problemi di deambulazione.

Fortunatamente, per la maggior parte dei bambini con miosite virale, i risultati tendono ad essere buoni e tornano a camminare e giocare normalmente entro pochi giorni.

Affrontare

I bambini con JM possono vivere la vita il più normalmente possibile. Possono frequentare la scuola, praticare sport e partecipare alle attività familiari. L'esercizio fisico non danneggerà tuo figlio e non ci sono limitazioni alle attività fintanto che tali attività sono sicure.In effetti, essere attivi può aiutare ad aumentare la forza e la resistenza muscolare e aumentare i livelli di energia del bambino.

La luce UV del sole può innescare riacutizzazioni dei sintomi, quindi potresti voler limitare l'esposizione del tuo bambino al sole. Dovresti applicare la crema solare sulla pelle del tuo bambino e fargli indossare indumenti protettivi quando è all'aperto.

Non esiste una dieta specifica che un bambino con JM dovrebbe seguire o alimenti specifici che potrebbero peggiorare i sintomi. Tuo figlio può seguire una dieta sana e standard.

Una parola da Verywell

La miosite giovanile è curabile ed è molto probabile che un bambino possa andare in remissione da JM. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero manifestare una malattia più attiva e sintomi più gravi che potrebbero non rispondere rapidamente ai farmaci. Non c'è modo di sapere come risponderà tuo figlio ai trattamenti e quanto tempo ci vorrà per trovare un trattamento che funzioni.

La cosa più importante è che tuo figlio prenda tutti i farmaci e completi la terapia fisica. E per la maggior parte dei bambini, anche quelli che devono affrontare sfide più grandi, cresceranno per condurre una vita piena e attiva.