Una panoramica del rene displastico multicistico

Il rene displastico multicistico è il risultato di uno sviluppo fetale anormale in cui uno o entrambi i reni del bambino sviluppano cisti irregolari di tutte le dimensioni diverse. Nella maggior parte dei casi, il rene displastico multicistico colpisce solo un rene, più comunemente si verifica sul lato sinistro in circa uno su 3.500 nascite.

Ci sono alcuni rari casi (circa uno su 10.000 nascite) in cui sono colpiti entrambi i reni, il che può essere molto grave poiché i reni sono responsabili della produzione di liquido amniotico nell'utero, che è vitale per lo sviluppo polmonare in un feto.

Sintomi e diagnosi

Lo sviluppo di un rene displastico multicistico inizia tra le cinque e le sei settimane di gestazione quando due tubi (ureteri) crescono nei reni e si ramificano per formare una rete di tubuli. I tubuli raccolgono l'urina durante la formazione del feto.

Nel caso di un rene deformato, l'urina non ha nessun posto dove viaggiare e si accumula all'interno del rene, formando cisti. Queste cisti alla fine causano tessuto cicatriziale e impediscono il funzionamento del rene.

Non ci sono sintomi di un rene displastico multicistico. La condizione si riscontra più comunemente durante un'ecografia e può quindi essere diagnosticata. Possono essere necessari altri test tra cui una TAC, una risonanza magnetica o una scansione nucleare per distinguere tra un rene displastico multicistico e un altro tipo di blocco renale, come un tumore o altra massa addominale.

È importante diagnosticare un rene displastico multicistico perché circa il 50% dei bambini che ne hanno uno avrà anche un'altra complicanza correlata ai reni.

Altre complicazioni renali possono includere:

• Reflusso vescico-ureterale (VUR): una condizione in cui l'urina scorre all'indietro nell'uretere e nei reni.
• Idronefrosi: gonfiore del rene del bambino che è il risultato di un accumulo di urina
• Ostruzione della giunzione ureteropelvica (UPJ): blocco parziale o totale nel punto in cui il rene incontra l'uretere, che causa un accumulo di urina nel rene che porta a ostruzione e insufficienza renale (anche a volte infezioni)

Tutte queste condizioni possono provocare un aumento delle infezioni, in particolare le infezioni del tratto urinario. Sebbene le probabilità siano meno probabili, un rene displastico multicistico può anche aumentare leggermente il rischio di cancro ai reni e ipertensione.

Cause

La causa di un rene displastico multicistico è sconosciuta. In alcuni casi, può essere ereditato geneticamente.

Più comunemente, un rene displastico multicistico è causato da un blocco sconosciuto che impedisce all'urina di viaggiare attraverso il rene.

Sebbene estremamente raro, è possibile che un bambino abbia un rene displastico multicistico bilaterale (il che significa che entrambi i reni hanno la condizione), che viene visto su un'ecografia a circa 20 settimane di gestazione. I feti con MCDK bilaterale di solito non sopravvivono.

Trattamento

Una volta che il rene displastico multicistico viene diagnosticato durante un'ecografia, i test possono essere eseguiti dopo la nascita del bambino da un urologo pediatrico, tra cui:

Ecografia renale (RUS)

Si tratta di un test non invasivo che utilizza le onde sonore per creare immagini dei reni, degli ureteri e della vescica del bambino per vedere quali anomalie sono presenti.

Voiding Cystourethrogram (VCUG)

Una radiografia che esamina le vie urinarie inserendo un catetere nell'uretra del bambino (il tubo responsabile del drenaggio dell'urina dalla vescica). Attraverso il catetere, la vescica viene riempita con un colorante liquido e vengono acquisite immagini a raggi X del riempimento e dello svuotamento della vescica. Questo test aiuta a mostrare se c'è un flusso inverso di urina nell'utero e nei reni (chiamato reflusso vescico-ureterale).

Ad un certo punto, tutti i reni displastici multicistici sono stati rimossi chirurgicamente. Al giorno d'oggi, la rimozione del rene anormale di solito non è necessaria. Il trattamento di un rene displastico multicistico varia a seconda della gravità del rene anormale. Oltre a questi tipi di test, il tuo urologo pediatrico può semplicemente monitorare il rene per i primi tre o quattro mesi di vita eseguendo frequenti ecografie renali per vedere se le dimensioni del rene sono cambiate.

Un rene displastico multicistico può crescere, rimanere delle stesse dimensioni o, nella maggior parte dei casi, ridursi nel tempo e scomparire completamente, lasciando il bambino con un rene sano e funzionante.

Se il rene displastico multicistico non si restringe, spesso è necessario un intervento chirurgico chiamato nefrectomia. A seconda del paziente, questa procedura può essere eseguita in modo robotico. In alcuni casi, viene eseguita una laparoscopia, che è una procedura minimamente invasiva.

Al bambino verrà somministrata l'anestesia generale ei genitori possono aspettarsi che il loro bambino pernotta in ospedale per una o due notti per essere monitorato. È probabile che anche un genitore o un tutore possa rimanere nella stanza per aiutare con conforto e cura.

Affrontare

Sentire che il tuo bambino ha una diagnosi renale displastica multicistica in una delle tue scansioni prenatali può essere estremamente inquietante. Tuttavia, un bambino a cui viene diagnosticato un rene displastico multicistico è probabile che abbia una vita normale e sana senza altre complicazioni derivanti da questa condizione. È completamente possibile funzionare con un rene: un solo rene può svolgere il lavoro di due senza aggiungere stress al corpo.

Una volta che il rene displastico multicistico viene rimosso (o scompare), sarà necessario stabilire un monitoraggio annuale e abitudini sane per garantire che il rene rimanente rimanga sano. A seconda del paziente, potrebbe essere necessario monitorare l'eccesso di sale e proteine ​​nella dieta. Anche l'esercizio fisico regolare e un peso sano sono importanti. Indipendentemente dai reni, queste sono normali regole per uno stile di vita sano.