Cos'è il mieloma multiplo?

Il mieloma multiplo (noto anche come mieloma) è un tipo di cancro del sangue raro e incurabile, noto anche come cancro ematologico. Colpisce le cellule chiamate plasmacellule, che sono tipi di globuli bianchi. Le normali plasmacellule funzionano per produrre anticorpi, aiutando il corpo a combattere le infezioni. Il mieloma coinvolge le plasmacellule maligne che si accumulano nel midollo osseo o nei tessuti molli al centro delle ossa.

Il termine maligno descrive la tendenza a peggiorare, invadere e distruggere progressivamente i tessuti vicini diffondendosi (metastatizzando) ad altre parti del corpo. Il mieloma è considerato un disturbo devastante delle plasmacellule che può provocare molte complicazioni come fratture ossee, problemi renali e altri disturbi delle cellule del sangue.

sfondo

Anche se si dice che il mieloma multiplo sia esistito sin dall'antichità, il primo caso autenticato è stato documentato nel 1844. Il caso era quello di Thomas Alexander McBean a Londra. Nel 1889, la malattia divenne più riconosciuta dopo che fu segnalato un famoso caso di un soggetto sopravvissuto per 8 anni senza alcun tipo di trattamento chemioterapico.

Col passare del tempo, nuove terapie farmacologiche (così come il trattamento del trapianto di cellule staminali) si sono evolute per il trattamento del mieloma. Sebbene la malattia non sia considerata curabile, si è evoluta in una malattia considerata altamente gestibile, avendo avuto un rapido progresso medico, in particolare negli ultimi dieci anni.

In effetti, il progresso di nuove terapie ha portato a ben 10 nuovi farmaci che sono stati approvati nel tempo normalmente necessario per ottenere l'autorizzazione medica per l'approvazione di un singolo farmaco, secondo la Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistiche negli Stati Uniti

Il mieloma multiplo rappresenta poco più del 10% di tutti i tumori del sangue (chiamato anche cancro ematologico). Secondo il National Cancer Institute, nel 2018 ci sono stati circa 30.770 nuovi casi di mieloma negli Stati Uniti. Inoltre, l'Istituto stima che l'1,8 per cento di tutti i nuovi casi di cancro negli Stati Uniti coinvolge il mieloma.

L'Istituto afferma che il 52,2% di coloro a cui è stato diagnosticato il mieloma negli Stati Uniti è sopravvissuto 5 anni o più dopo la diagnosi, mentre allo 0,8% degli uomini e delle donne negli Stati Uniti verrà diagnosticato il mieloma nel corso della vita.

Nel complesso, si stima che 124.733 persone vivano con il mieloma negli Stati Uniti (a partire dal 2015).

Statistiche globali

Il mieloma multiplo è considerato il secondo tumore del sangue più comune, con quasi 160.000 nuovi casi diagnosticati in tutto il mondo all'anno. Indipendentemente dalle molte nuove modalità di trattamento sviluppate per il mieloma, è ancora una malattia che è accompagnata da ricadute coerenti e secondo una fonte, porta a 106.000 decessi all'anno in tutto il mondo.

Panoramica

Il mieloma multiplo è una crescita anormale delle plasmacellule. Questo cancro inizia nel midollo osseo. Il sistema immunitario è il sistema corporeo primario colpito dal mieloma multiplo.

Midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto molle e spugnoso con la consistenza della gelatina, che si trova al centro delle ossa. Esistono due tipi di midollo osseo: rosso e giallo.

Il midollo osseo rosso si trova principalmente nelle ossa piatte come l'anca, le costole, le ossa pelviche, la colonna vertebrale e l'osso della spalla: queste sono le aree più spesso colpite dal mieloma multiplo.

La funzione primaria del midollo osseo è produrre nuovi globuli. In effetti, è noto per produrre fino a 200 miliardi di globuli rossi ogni giorno. Il midollo osseo produce globuli bianchi e piastrine, che sono cellule necessarie per la normale coagulazione del sangue.

Plasmacellule

Le plasmacellule sono un tipo di globuli bianchi prodotti dal midollo osseo. Combattono le infezioni all'interno del corpo producendo anticorpi. Normalmente, il midollo osseo ha un piccolo numero di plasmacellule; tuttavia, quando ci sono cellule cancerose nel midollo osseo a causa del mieloma multiplo, le cellule cancerose producono plasmacellule anormali. Queste sono chiamate cellule di mieloma.

L'accumulo di cellule del mieloma può causare tumori localizzati nelle ossa, chiamati plasmocitomi. Al contrario, nel mieloma multiplo, l'accumulo di plasmacellule coinvolge il midollo osseo di più ossa e può avere un impatto negativo su altre cellule immunitarie sane poiché interferisce con la loro capacità di combattere adeguatamente le infezioni. A sua volta, questo può portare a una carenza di globuli rossi (anemia) e a una carenza di globuli bianchi sani (leucopenia).

Anticorpi

Un anticorpo è una proteina prodotta dalle plasmacellule in risposta a un antigene. Gli anticorpi circolano nel sangue e sono presenti in alcune secrezioni (lacrime, saliva e altro). Gli antigeni che possono essere prodotti da agenti infettivi, come i batteri, inducono una reazione immunitaria. Legandosi agli antigeni, gli anticorpi distruggono le cellule che portano gli antigeni sulla superficie.

La formazione di cellule cancerose nel midollo nel mieloma multiplo può ridurre il numero di plasmacellule normalmente prodotte e, a sua volta, esporre il corpo a infezioni.

Antigeni

Un antigene è una sostanza estranea che induce una risposta del sistema immunitario nell'organismo (la risposta del sistema immunitario comporta la produzione di anticorpi). Le cellule del mieloma possono ridurre il numero di plasmacellule e, di conseguenza, diminuire la capacità del sistema immunitario di combattere gli antigeni poiché la produzione di anticorpi è inibita.

Proteina M.

Quando le plasmacellule maligne iniziano a spiazzare le normali plasmacellule, inibiscono la capacità del corpo di combattere le infezioni.

Un anticorpo anomalo chiamato "proteina M" (proteina monoclonale) viene prodotto dalle plasmacellule maligne. La caratteristica distintiva di avere alti livelli di proteina M nel sangue, osservata nelle persone con mieloma multiplo, può causare:

• Tumori
• Danno ai reni
• Distruzione ossea
• Funzione immunitaria compromessa

Il mieloma multiplo è considerato una "neoplasia plasmacellulare clonale". Questo perché di solito le cellule del mieloma provengono da una singola cellula che diventa cancerosa.

Sintomi di mieloma multiplo

I sintomi comuni del mieloma multiplo includono:

• Infezioni frequenti dovute a un sistema immunitario indebolito (una persona con mieloma viene definita immunocompromessa)
• Dolore osseo (spesso alla schiena, alle costole e ai fianchi)
• Problemi ai reni
• Debolezza dovuta all'anemia

Cause

La causa esatta del mieloma multiplo non è stata chiaramente stabilita. Si pensa che possa essere coinvolto un fattore genetico a causa della maggiore incidenza della malattia tra i parenti stretti.

Un altro possibile fattore causale può essere l'esposizione alle radiazioni o il contatto con solventi chimici come il benzene.

Diagnosi

Si sospetta la diagnosi di mieloma multiplo rilevando una quantità elevata di determinati anticorpi nel sangue e nelle urine. Per confermare la diagnosi vengono eseguiti una biopsia del midollo osseo e un aspirato del midollo osseo (utilizzando un ago per biopsia e una siringa per aspirare una piccola quantità di sangue del midollo osseo).

Trattamento

Il trattamento del mieloma multiplo può includere:

• Farmaci chemioterapici tradizionali come (melfalan, ciclofosfamide o bendamustina) che agiscono per uccidere le cellule tumorali
• Farmaci antinfiammatori che agiscono per ridurre l'infiammazione impedendo ai globuli bianchi di viaggiare verso aree in cui le cellule del mieloma stanno causando danni
• Inibitori del proteasoma come bortezomib, carfilzomib o ixazomib, che agiscono per uccidere le cellule del mieloma
• Farmaci immunomodulatori come lenalidomide, talidomide o pomalidomide, che possiedono forti proprietà antitumorali
• Gli anticorpi monoclonali, inclusi daratumumab o elotuzumab, trattano il mieloma multiplo prendendo di mira gli antigeni sulla superficie delle cellule del mieloma, chiamati CD38. (Gli anticorpi monoclonali sono spesso usati per le persone con mieloma che non rispondono al trattamento iniziale, coloro che non si qualificano per la terapia con cellule staminali o coloro che hanno sintomi che si ripresentano dopo un periodo di remissione dalla malattia.)
• Trapianto di cellule staminali, che aiuta a ricostituire le cellule normali del midollo osseo dopo la chemioterapia ad alte dosi
• Altri trattamenti come analgesici e radioterapia per trattare il dolore osseo e altro ancora

Prognosi

Secondo un rapporto pubblicato dal National Cancer Institute, il numero di persone sopravvissute negli ultimi 5 anni è aumentato da circa il 46% nel 2006 a quasi il 54% nel 2016. Naturalmente, alcune persone possono battere drasticamente quelle statistiche, vivendo ben oltre da cinque anni a 10 o anche 20 anni dopo la diagnosi.

La chiave della longevità, dice una persona con mieloma multiplo che è sopravvissuta alla malattia per 11,5 anni, è la diagnosi precoce e l'intervento (prima che si verifichi l'insufficienza renale), affrontare efficacemente la malattia e cercare il più alto livello di cura disponibile.

Complicazioni

Ci sono molte complicazioni che possono verificarsi dal mieloma multiplo, queste possono includere:

• Fratture ossee (dovute a tumori plasmacellulari che invadono l'osso)
• Ipercalcemia (alti livelli di calcio)
• Anemia (diminuzione del livello dei globuli rossi)
• Diminuzione della produzione di piastrine (inibisce la normale capacità di coagulazione del sangue del corpo; i sintomi sono sanguinamento o facile formazione di lividi)
• Un sistema immunitario compromesso (con conseguente vari tipi di infezioni)
• Mieloma renale (gli anticorpi monoclonali si raccolgono nei reni, che possono interferire con la funzione renale)
• Calcoli renali (da un aumento dell'acido urico causato dalla crescita di cellule cancerose)
• Insufficienza renale
• Amiloidosi (l'accumulo di proteine ​​chiamate amiloide nei reni, nel fegato e in altri organi)
• Altre complicazioni rare (come la sindrome da iperviscosità dovuta a un'interruzione del normale flusso sanguigno che fa ispessire il sangue)

Affrontare

Avere il mieloma multiplo di solito richiede alcuni difficili aggiustamenti nella vita. Alcuni di questi cambiamenti possono essere transitori, mentre altri sono a lungo termine. È importante cercare una rete di supporto e imparare a utilizzare metodi per affrontare una malattia potenzialmente letale in corso come il mieloma multiplo.

Molti sopravvissuti raccomandano di prendere un animale domestico di sostegno, partecipare alle riunioni del gruppo di sostegno, scrivere un diario e utilizzare meccanismi di coping positivi come yoga, meditazione, pratica di consapevolezza e altro ancora.

Di fronte a una malattia incurabile avanzata, alcune persone trovano utile esplorare le opzioni per le decisioni di fine vita. Argomenti come il sollievo dal dolore, l'uso di sondini per l'alimentazione e altre importanti questioni mediche possono essere gestiti in modo proattivo con largo anticipo rispetto alla necessità di utilizzarli.

Sebbene sia comprensibile che la maggior parte delle persone non voglia concentrarsi sulla mortalità di alcuna malattia, imparare a essere proattivi nella gestione di direttive avanzate, testamenti biologici e altre questioni relative all'assistenza di fine vita può essere molto incoraggiante.

Una parola da Verywell

Mentre i ricercatori stanno imparando di più sulle cause e sui fattori di rischio del mieloma multiplo, c'è ancora molto da scoprire. Se tu o una persona cara dovete affrontare una diagnosi o state affrontando la malattia, assicuratevi di cercare un team sanitario esperto con cui consultare le vostre preoccupazioni e un gruppo di supporto esterno con cui parlare. Queste cose possono essere rassicuranti mentre affronti l'incertezza di vivere con il mieloma multiplo.