I tumori neuroendocrini (NET) sono un raro tipo di tumore che ha origine nelle cellule neuroendocrine, che sono un tipo di cellule specializzate. Le cellule neuroendocrine producono ormoni e di solito sono stimolate dagli impulsi nervosi.
Un ormone è una sostanza chimica prodotta dal tessuto endocrino e rilasciata nel flusso sanguigno per inviare messaggi ad altre parti del corpo.
Poiché i NET sono costituiti da cellule che producono ormoni, i tumori sono in grado di produrre ormoni. NET producono sintomi causando squilibri ormonali nel corpo e possono anche metastatizzare (diffondersi ad altre aree del corpo).
Altri nomi per i tumori neuroendocrini sono "neoplasia neuroendocrina" e "neoplasia neuroendocrina".
Caratteristiche anatomiche
I NET sono indicati come neoplasie epiteliali (crescita anormale di cellule derivanti e composte da cellule epiteliali nel corpo). Le cellule epiteliali rivestono le superfici del corpo, come vasi sanguigni e organi.
Le cellule neuroendocrine sono costituite da cellule epiteliali. Le neoplasie neuroendocrine sparse possono essere trovate da sole o in piccoli nidi.
Le cellule neuroendocrine funzionano in modo diverso a seconda di dove si trovano nel corpo. Queste cellule producono ormoni con una serie di effetti, come promuovere la crescita o influenzare il modo in cui il corpo risponde allo stress.
Quando si verificano mutazioni nelle cellule neuroendocrine, le cellule iniziano a crescere senza controllo, formando NET.
Chinnapong / Getty ImagesTipi di tumori neuroendocrini
Esistono molti tipi diversi di NET che hanno origine in diverse regioni del corpo.
I NET possono essere suddivisi in due categorie fondamentali:
- I NET funzionali provocano una serie specifica di sintomi dovuti alla produzione di ormoni in eccesso
- Le reti non funzionali di solito non causano sintomi
Un'ulteriore classificazione dei NET suddivide i tumori in alcuni tipi, tra cui:
- Tumori carcinoidi: questo tipo si manifesta nei polmoni, nell'appendice, nel timo o nel tratto digerente. Possono anche crescere nel cervello, nelle ossa, nella pelle, nei linfonodi, nei testicoli e nelle ovaie. I tumori carcinoidi possono derivare dal pancreas (ma questo è raro).
- I NET pancreatici vengono talvolta definiti tumori delle cellule insulari, che possono svilupparsi all'interno o all'esterno del pancreas.
- Feocromocitoma: questo è un tipo più raro di NET che di solito si manifesta nella ghiandola surrenale, ma può crescere anche in altre parti del corpo.
Altri sottotipi di NET includono:
- NET Gastroenteropancreatico
- Paraganglioma ereditario-feocromocitoma
- Carcinoma a cellule di Merkel
- Paragangliomi
Dove si trovano i tumori neuroendocrini
I NET possono svilupparsi ovunque nel corpo. Tuttavia, la maggior parte si trova nel tratto gastrointestinale (tratto digerente), nel pancreas, nei polmoni, nel retto o nell'appendice. Possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). Di solito crescono molto lentamente nel tempo, ma alcuni tipi crescono rapidamente.
Secondo il Cancer Research Center, circa 5 NET su 10 derivano dal sistema digestivo e circa 2 su 10 iniziano nel polmone.
I tumori prendono il nome dall'area in cui sorgono. Ad esempio, una RETE che insorge nei polmoni è chiamata RETE polmonare primaria. Se il NET metastatizza in un'altra parte del corpo, sarebbe descritto come un tumore secondario ovunque oltre alla sua posizione originale.
Le aree in cui si trovano comunemente le reti primarie includono:
- Stomaco
- Intestino tenue e crasso
- Pancreas
- Retto
- Polmone
- Esofago (il tubo del cibo)
- Appendice
- Pelle
- Prostata
- Utero (utero)
- Ghiandola pituitaria
- Ghiandola surrenale
- Ghiandola paratiroidea
A volte, non è possibile determinare dove ha avuto origine un NET; questo è indicato come cancro del primario sconosciuto (CUP).
Sintomi del tumore neuroendocrino
La maggior parte delle NET sono lente a svilupparsi e potrebbero essere necessari anni prima che i sintomi emergano. I sintomi di una NET possono variare a seconda di diversi fattori, come la dimensione e la posizione del tumore, il tipo di tumore e se o meno il tumore ha metastatizzato.
Quando non ci sono sintomi iniziali, i NET possono essere molto difficili da diagnosticare. Molti NET non producono sintomi fino a quando non producono ormoni, si ingrandiscono o metastatizzano.
Cause
La causa effettiva delle NET non è nota in modo definitivo Secondo il National Center for Advancing Translation Sciences, la maggior parte delle NET sono sporadiche e non sono collegate a fattori ereditari.
Condizioni associate
Sebbene i tumori neuroendocrini non siano considerati ereditari, alcune condizioni che aumentano il rischio sono ereditarie.Alcuni tipi di NET sono associati a sindromi tumorali, come:
- Neoplasia endocrina multipla di tipo 1: questa è una condizione ereditaria caratterizzata da tumori del sistema endocrino.
- Malattia di Von Hippel-Lindau: questa è una condizione ereditaria caratterizzata da escrescenze in molte parti del corpo.
- Sclerosi tuberosa: questa è una condizione genetica caratterizzata da tumori benigni in tutto il corpo, inclusi cervello, reni e cuore.
- Neurofibromatosi di tipo 1: questa è una condizione genetica che colpisce la pelle, le ossa e il sistema nervoso, coinvolgendo escrescenze benigne lungo i nervi.
I test genetici possono essere necessari per le persone a cui è stata diagnosticata la NET. L'obiettivo principale del test sarebbe cercare condizioni ereditarie o sindromi che possono aumentare il rischio di una persona per NET.
Se hai una storia familiare di una di queste sindromi, il tuo medico può ordinare test genetici.
Fattori di rischio
I fattori che possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare NET includono:
- Sindromi ereditarie
- Razza: le reti sono più comuni tra i bianchi che tra i neri.
- Etnia
- Genere: le reti sono leggermente più comuni nelle donne che negli uomini.
- Età
- Ambiente
- Dieta
Trattamento
Il tipo specifico di trattamento raccomandato per una RETE può dipendere da molti fattori diversi, tra cui:
- La dimensione del tumore
- La posizione del tumore
- Se il tumore ha metastatizzato
- Il tipo di tumore
- L'aggressività del / i tumore / i
- Le proprietà di produzione di ormoni del tumore
- Altri fattori, come le tue condizioni di salute generali
Chirurgia per reti
La chirurgia per rimuovere il tumore è il tipo di trattamento più comune per i NET. La maggior parte dei NET viene trattata con successo solo con la chirurgia.
Tuttavia, se la chirurgia non ha successo, ci sono molti altri tipi di opzioni di gestione disponibili, comprese le terapie non chirurgiche che mirano a ridurre il tumore, impedirne la crescita e gestire i sintomi.
Crisi carcinoide
Coloro che hanno la sindrome da carcinoide hanno un alto rischio di sviluppare crisi da carcinoide durante l'intervento chirurgico. Questa è una malattia rara che coinvolge battito cardiaco accelerato, difficoltà respiratorie e altro ancora. Il tuo anestesista potrebbe dover somministrare un trattamento di emergenza se hai una crisi da carcinoide durante l'intervento chirurgico. L'octreotide è un farmaco che viene spesso somministrato tramite terapia endovenosa prima dell'intervento chirurgico per prevenire la crisi da carcinoidi.
Team di trattamento
Se ti è stato diagnosticato un cancro neuroendocrino, potrebbe essere necessario consultare diversi medici, tra cui:
- Un oncologo: un medico specializzato nel trattamento del cancro
- Un chirurgo oncologo: un chirurgo specializzato nel trattamento del cancro
- Un endocrinologo: un medico che tratta le condizioni del sistema endocrino
- Un oncologo delle radiazioni: un medico che somministra le radiazioni per il trattamento del cancro
- Un gastroenterologo: un medico specializzato nel trattamento delle condizioni del tratto gastrointestinale (digerente)
- Un medico di medicina nucleare: un medico che utilizza radiofarmaci per diagnosticare e curare le malattie
Il tuo team di assistenza multidisciplinare può essere composto da altri operatori sanitari, come:
- Un dietista
- Un'infermiera di oncologia (appositamente formata per la cura dei malati di cancro)
- Un infermiere specialista
- Un consulente per la salute mentale
Assicurazione sanitaria e patrocinio
Poiché esistono molti tipi di cure specialistiche per il trattamento dei NET, potrebbe essere necessario prestare attenzione a ottenere l'approvazione per diversi aspetti della propria cura.
Copertura
Se prevedi di essere trattato in una clinica specializzata, come un centro per i tumori neuroendocrini, potrebbe essere necessario ottenere l'approvazione dal tuo assicuratore per l'assistenza fuori rete.
Secondo la Carcinoid Cancer Foundation, la maggior parte degli assicuratori afferma che se non possono fornire un professionista medico qualificato per la tua condizione specifica, autorizzerà una consultazione con un fornitore esterno alla rete.
Alcuni piani assicurativi potrebbero coprire servizi fuori dallo stato. Assicurati di leggere il tuo contratto di copertura.
Ottenere una copertura assicurativa per le cure
Secondo il membro fondatore del consiglio, Julie Portelli, al Carcinoid Cancer Center, quando ti è stato negato il trattamento medico o per aver visto uno specialista fuori rete per il tuo cancro neuroendocrino, "Non arrenderti, ora devi dimostrare alla tua compagnia di assicurazioni dove nel loro contratto richiede il servizio o il trattamento che stai richiedendo. "
Un trattamento che viene comunemente negato a pagamento da molti fornitori di assicurazioni è la terapia con radionuclidi del recettore peptidico (PRRT). Puoi saperne di più sulla presentazione di un reclamo alla tua compagnia di assicurazioni per questo trattamento su PRRTinfo.org.
Secondo PRRT.org, alcune compagnie di assicurazione coprono PRRT.
Questi includono:
- Aetna (copertura parziale)
- Salute migliore a livello nazionale
- Cigna (autofinanziata e Medicare Advantage)
- United Healthcare (autofinanziato)
- Scudo blu della CA
- Blue Cross / Blue Shield dei seguenti stati: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Non presumere automaticamente che, poiché hai uno dei piani nell'elenco, il tuo PRRT sarà coperto. I piani assicurativi possono variare da regione a regione, anche nello stesso stato. Inoltre, le politiche di copertura cambiano spesso, quindi assicurati di fare riferimento al tuo contratto di copertura.
Portelli dice di essere sicuro di perseguire un processo di ricorso legale. La comunità CarciNET della California settentrionale ha ulteriori consigli sui passaggi per richiedere l'autorizzazione a vedere un fornitore di servizi sanitari o visitare un centro fuori dalla rete.
Un'altra risorsa che puoi utilizzare per saperne di più sul processo legale di presentazione di un ricorso per reclami di assicurazione negati è il Cancer Legal Resource Center.
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