L'afasia progressiva primaria, o PPA, è un tipo di demenza frontotemporale che colpisce la parola e il linguaggio, quindi la parola "afasia" che si riferisce a difficoltà con la comunicazione espressiva e / o ricettiva. A differenza del morbo di Alzheimer, altre funzioni cognitive tendono a rimanere intatte all'inizio della PPA.
Amelie-Benoist / Getty ImagesSintomi di PPA
I sintomi iniziali della PPA includono difficoltà nel ricordare una parola specifica, sostituzione di una parola strettamente correlata, come "prendere" per "virata" e problemi di comprensione. Le persone con PPA possono spesso svolgere compiti complessi ma hanno difficoltà con la parola o il linguaggio. Ad esempio, potrebbero essere in grado di costruire una casa complicata ma non essere in grado di esprimersi bene verbalmente o di capire ciò che gli altri stanno cercando di comunicare loro.
Con il progredire della malattia, parlare e capire le parole scritte o parlate diventano più difficili e molte persone con PPA alla fine diventano mute. In media, alcuni anni dopo la comparsa di questi sintomi iniziali che coinvolgono il linguaggio, la PPA inizia a influenzare la memoria e altre funzioni cognitive, nonché il comportamento.
Chi ottiene il PPA?
La PPA è classificata come una malattia rara, tuttavia, molti potrebbero non essere diagnosticati poiché potrebbero non cercare assistenza medica o essere diagnosticati erroneamente a causa della scarsa familiarità con la PPA. È interessante notare che circa il doppio degli uomini rispetto alle donne sviluppa PPA. L'età media di insorgenza è tra i 50 ei 70 anni. Coloro che ottengono la PPA hanno maggiori probabilità di avere un parente con qualche tipo di problema neurologico.
Cause degli errori PPA
Le persone che sviluppano la PPA mostrano atrofia nell'area del cervello dove la parola e il linguaggio sono controllati.Alcuni casi di PPA hanno una componente genetica che si trova in una mutazione del gene GRN.
Categorie di PPA
Il PPA può essere suddiviso in tre categorie:
- PPA semantico: gli individui perdono la capacità di pronunciare determinate parole e la loro capacità di riconoscere altre parole può diminuire.
- PPA non fluente / agrammatico: gli individui hanno difficoltà a formare frasi complete. Ad esempio, potrebbero essere in grado di parlare usando nomi e verbi, ma non essere in grado di collegarli con parole come "a" e "da". Con il progredire della PPA agrammatica, le persone possono avere difficoltà a formare parole e possono avere problemi con la deglutizione e il controllo muscolare.
- PPA logopenico: gli individui possono avere difficoltà a individuare le parole corrette da pronunciare, ma mantenere la capacità di capire ciò che gli altri stanno dicendo loro.
Trattamento
Non esiste un farmaco specificamente approvato per il trattamento della PPA. La gestione della malattia include il tentativo di compensare le difficoltà linguistiche utilizzando computer o iPad, oltre a un taccuino di comunicazione, gesti e disegni. Anche le schede prestampate con determinate frasi o parole possono essere utili per consentire alla persona di esprimersi. Altri approcci prevedono la formazione sul recupero delle parole da parte di un logopedista.
Inoltre, alcune ricerche che hanno coinvolto la fornitura di attività linguistiche, tecniche di comunicazione, consulenza e istruzione alle persone che convivono con la PPA e ai loro coniugi hanno dimostrato un miglioramento significativo nella comunicazione e nel far fronte al suo completamento.
Prognosi e aspettativa di vita
Mentre alcune persone con PPA sono in grado di continuare a lavorare per un bel po 'di tempo, altri scoprono di non essere in grado di svolgere il proprio lavoro, soprattutto se il loro lavoro richiede un livello più elevato di comunicazione e collaborazione con gli altri.
Come con altre demenze frontotemporali, la prognosi a lungo termine è limitata. L'aspettativa di vita tipica dall'inizio della malattia è compresa tra 3 e 12 anni, spesso le complicazioni della PPA, come difficoltà di deglutizione, spesso portano al declino finale.
Una parola da Verywell
Noi di Verywell comprendiamo che l'afasia progressiva primaria può essere una diagnosi difficile da ricevere, sia come individuo che come membro della famiglia di qualcuno con PPA. La maggior parte delle persone beneficia di connettersi con gli altri in situazioni simili mentre affrontano le sfide che si sviluppano dalla PPA. Una risorsa disponibile a livello nazionale è l'Associazione per la demenza frontotemporale. Offrono diversi gruppi di supporto locali, nonché informazioni online e supporto telefonico.
