La sclerosi multipla progressiva recidivante (SM) è un tipo di SM che è ora formalmente classificato come sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS), sebbene il termine sclerosi multipla progressiva recidivante (PRMS) sia ancora usato occasionalmente.
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Questo è il tipo meno comune di SM, che colpisce circa il 15% delle persone affette da SM. La PPMS produce un graduale declino delle capacità fisiche all'inizio del decorso della malattia, con solo poche esacerbazioni della SM o nessuna. Il trattamento della PPMS differisce leggermente dal trattamento per altri tipi di SM perché le ricadute non sono una parte importante della condizione. Molte delle terapie modificanti la malattia (DMT) approvate per altri tipi di SM non sono approvate per la PPMS.
Sintomi
Esistono quattro tipi di SM: sindrome clinicamente isolata (CIS), SM recidivante-remittente (RRMS), SM secondaria progressiva (SPMS) e PPMS. La principale differenza tra questi quattro tipi è la frequenza e la progressione dei sintomi.
I sintomi della PPMS non migliorano il modo in cui lo fanno i sintomi di alcuni altri tipi di SM. In generale, i sintomi peggiorano nel tempo e il declino non avviene necessariamente a un ritmo regolare e costante. Effetti come debolezza e perdita della vista possono deteriorarsi in modo discontinuo, con cali bruschi e periodi intermittenti di stabilità.
I sintomi della PPMS possono includere:
- Visione ridotta di uno o entrambi gli occhi
- Debolezza muscolare
- Problemi con l'equilibrio e la coordinazione
- Biascicamento
- Difficoltà a deglutire
- Difficoltà a camminare
- Diminuzione della sensazione
- Formicolio, intorpidimento o dolore
- Difficoltà a urinare: ritenzione urinaria (non riesco a urinare) o incontinenza (incidenti alla vescica)
Se hai PPMS, puoi avere riacutizzazioni, ma ci si aspetta che le tue capacità fisiche complessive diminuiscano anche in assenza di riacutizzazioni. E a volte, una persona che ha la PPMS potrebbe non avere alcuna esacerbazione.
Malattie, come un raffreddore o un'infezione più grave, possono peggiorare i sintomi della PPMS. Il deterioramento provocato da questi fattori scatenanti può durare per settimane.
I sintomi della PPMS possono peggiorare temporaneamente con il caldo e anche con i bagni caldi.
Cause
La SM è causata dalla demielinizzazione del sistema nervoso centrale. La mielina è un rivestimento composto da molecole di grasso. Copre e protegge i nervi in modo che possano trasmettere i loro segnali elettrici l'uno all'altro in modo efficiente. La demielinizzazione è la perdita di mielina intorno a questi nervi. Poiché la demielinizzazione rende difficile o impossibile la trasmissione dei segnali da parte dei nervi, compaiono i sintomi neurologici.
Nella SM, la demielinizzazione colpisce parti del cervello, del midollo spinale e dei nervi ottici (i nervi che controllano la vista). Si ritiene che la demielinizzazione della SM derivi da un processo infiammatorio in cui il corpo attacca la propria mielina. Questo è descritto come un processo autoimmune (il sistema immunitario del corpo che attacca se stesso).
PPMS e danni ai nervi
In generale, il corpo rinnova regolarmente la mielina, il che spiega il recupero in CIS e RRMS. Tuttavia, la mielinizzazione e la funzione neurologica non migliorano nella SMPP e gli esperti suggeriscono che i nervi possono essere danneggiati in modo permanente in questo tipo di SM.
Un'altra differenza tra la PPMS e altri tipi di SM è che non c'è tanta infiammazione nella PPMS come in altri tipi di SM. Gli esperti suggeriscono che potrebbe esserci un'altra causa di demielinizzazione nella PPMS oltre all'infiammazione.
I ricercatori hanno scoperto che le persone con PPMS tendono ad avere determinati geni che differiscono da persone con altri tipi di SM e questa variazione genetica potrebbe essere alla radice delle differenze nell'infiammazione e nel decorso della malattia.
Diagnosi
La diagnosi di PPMS si basa sulla tua storia clinica e sui tuoi test diagnostici, inclusi esami di imaging e puntura lombare.
Se i tuoi sintomi sono caratteristici della SM, probabilmente avrai un test di risonanza magnetica (MRI) del cervello e / o una risonanza magnetica della colonna vertebrale. Questi possono mostrare lesioni che appaiono come demielinizzazione. Tipicamente, la SM è caratterizzata da più di una lesione demielinizzante.
Una puntura lombare, descritta anche come puntura lombare, è un test diagnostico interventistico utilizzato per raccogliere un campione di liquido spinale. Il medico raccoglierà il campione utilizzando un piccolo ago posizionato nella parte bassa della schiena. La procedura può essere un po 'scomoda, ma è sicura e può essere molto utile.
Il campione di fluido viene inviato a un laboratorio per l'analisi. Il liquido spinale nella SM può contenere proteine immunitarie chiamate bande oligoclonali.
Se i tuoi test sono altamente indicativi di SM, la diagnosi del tuo tipo specifico di SM si basa sulla tempistica dei tuoi sintomi e se si risolvono o meno.
Distinguere i PPMS dagli altri tipi di SM
Il CIS è un evento simile alla SM una tantum che migliora completamente o quasi completamente. Se i sintomi della CIS si ripresentano dopo la risoluzione, la diagnosi diventa RRMS, che è caratterizzata da episodi di esacerbazioni della malattia con un certo recupero intermedio.
Se i sintomi della CIS non migliorano, spesso è l'inizio della PPMS, che può iniziare con effetti lievi, moderati o gravi che non si risolvono. La SPMS si verifica se la RRMS diventa progressiva.
Trattamento
Esistono numerosi approcci terapeutici utilizzati nella SM. La malattia viene trattata con trattamenti modificanti la malattia (DMT) che vengono assunti su base regolare programmata per prevenire le esacerbazioni e la progressione. Gli effetti della malattia, come il dolore, sono gestiti con farmaci o terapie specifici e le riacutizzazioni sono tipicamente trattate con steroidi a breve termine e ad alte dosi.
DMT
Un DMT, Ocrevus (ocrelizumab), è approvato per la PPMS. La maggior parte dei DMT indicati per la SM non sono specificamente approvati per il PPMS. Se il tuo medico pensa che potresti trarre beneficio da un DMT che non è approvato per la tua condizione, questo sarebbe considerato un uso off-label. Spesso, i farmaci vengono utilizzati in modo sicuro off-label, con buoni benefici clinici.
Trattamento sintomatico
Con PPMS, puoi avere una serie di effetti duraturi che devono essere trattati. Esistono farmaci ed esercizi vescicali per la gestione della ritenzione urinaria e dell'incontinenza. Puoi anche prendere dei farmaci se provi dolore. Per la debolezza, puoi spesso usare le parentesi graffe per il supporto muscolare.
Fisioterapia
Spesso, la terapia fisica può essere utile per ottimizzare l'equilibrio, il controllo muscolare e la forza. Gli esercizi personalizzati possono essere utili se hai difficoltà a masticare o deglutire. Con la PPMS, potrebbe essere necessario continuare la terapia fisica per molti anni.
Gli esercizi a casa e la partecipazione a esercizi di gruppo e lezioni di fitness possono aiutare a mantenere le tue capacità fisiche, in particolare se hai solo lievi effetti di PPMS.
Terapie riabilitative per gestire la SMTrattamento per riacutizzazioni
Sebbene le esacerbazioni della SM non siano comuni nel PPMS, possono verificarsi. Se si verifica un episodio grave, il tuo team medico prenderà in considerazione il trattamento con steroidi per via endovenosa (IV). Questo spesso aiuta ad accelerare il recupero e può ridurre gli effetti a lungo termine di un attacco di SM. In alcuni casi, viene presa in considerazione la plasmaferesi, che è una procedura che coinvolge lo scambio di plasma.
Una parola da Verywell
Poiché PPMS è il tipo meno comune di SM, può essere difficile per te sapere cosa aspettarti. Molte delle cose che vedi e senti sulla SM potrebbero non essere applicabili a te.
Alcune persone che hanno la SMPP possono avere un declino lieve e molto lento, mentre la malattia può progredire più rapidamente per altri.
Vivere bene con la SM implica cercare supporto e utilizzare le risorse disponibili per aiutarti a convivere con la condizione. Considera l'idea di chiedere al tuo team medico informazioni sui gruppi di supporto nelle vicinanze e sull'utilizzo di risorse come la National MS Society.
